Avaliação dos problemas orais em uma população de osteogenese imperfeita

Avaliação dos problemas orais em uma população de osteogenesis imperfecta
 
 Objetivo: A incidência de anormalidades craniofaciais e dentais em crianças com as formas não letais mais severas de osteogenesis imperfecta foras avaliadas.
 
Plano de estudo: O estudo avaliou 40 crianças (faixa etária , 1-17.5 anos) com osteogenesis imperfecta tipos III e IV. Em cada caso, a dentição foi avaliada pela presença de dentinogenesis imperfecta, desgaste e cáries, assim como por aparência radiográfica, desenvolvimento dental e má oclusão.
 
Resultados: A incidência de dentinogenesis imperfecta foi maior que 80% na dentição primária. Clinicamente, a cor da dentição foi de valor prognóstico na administração apropriada da dentição primária. Descoloração dos dentes e desgaste não ocorreram em mesmo grau na dentição permanente como na dentição primária em cada grupo. Classe III de má oclusão dental ocorreu em 70% a 80% nesta população de osteogenesis imperfecta, com uma alta incidência de mordida cruzada anterior e posterior e mordida aberta. Um atraso no desenvolvimento dental foi observado em 21% dos pacientes com osteogenesis imperfecta tipo III, enquanto de desenvolvimento acelerado foi notado em 23% dos pacientes tipo IV. Além disso, erupção ectópica ocorreu em 13 pacientes.
 
Conclusões: Em adição à dentinogenesis imperfecta, significantes problemas orais ocorrem em tipos III e IV de osteogenesis imperfecta. Outros traços que impactam a manutenção dental dessa população são salientados.
 
Fonte: Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, v.87, n.2, p.189-196, 1999
 
INTRODUÇÃO
 
Osteogenesis imperfecta (OI) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que também é conhecida como “doença dos ossos de cristal”. A condição é resultado de mutação nos genes que codificam para cada cadeia de colágeno tipo 1. Uma redução na quantidade de colágeno resulta em OI tipo I, enquanto que os tipos II, III e IV de OI resultam de alterações tanto qualitativas quanto quantitativas na síntese de colágeno. Todos os tecidos ricos em colágeno tipo 1 podem ser afetados. Pacientes podem ter esclerótica azul, perda de audição, dentinogenesis imperfecta (DI), deficiência de crescimento, afrouxamento das juntas, ou qualquer combinação destas características. OI é normalmente classificada com base em critérios clínicos e radiológicos, como é sugerido na Tabela 1. Existe grande variação fenotípica dentro desta população, desde OI tipo II letal até tipo I muito brando. O manejo de contenção das crianças com os mais severos tipos de OI envolve terapia física e ortopédica ativa e enérgica para maximizar a força muscular e minimizar as deformidades.

Cada um dos 4 tipos de OI é depois subdividido com base na presença ou ausência de DI. Alguns pacientes com OI não apresentam anormalidades clínicas ou radiográficas na dentição, enquanto outros manifestam significante envolvimento da dentina. Em DI, os dentes primários são afetados mais severamente que a dentição permanente, e a cor dos dentes é relatada como opalecente, cinza, marrom ou amarela. A cor dos dentes varia também entre as dentições. Radiograficamente, as coroas dos dentes são bulbosas, com acentuada constrição cervical; as raízes parecem curtas, e as câmaras da polpa podem se tornar destruídas com o passar do tempo.
Ferramentas clínicas, radiográficas e histológicas visam separar DI tipo I (associado com OI) da DI que é herdada de maneira autossômica dominante independente de OI (tipo II ou dentina opalecente hereditária). Enquanto os 2 tipos de DI são geneticamente distintos, a dentina é similarmente afetada. Por essa razão, a descoloração em dentes afetados por DI é tida como independente do defeito no colágeno tipo I. Uma camada de manto dentina normal com uma textura irregular da matriz da dentina, além de número e estrutura anormais de túbulos de dentina são relatados. 

Coerentemente há áreas atubulares de dentina. O recorte normal da junção dentina-esmalte está presente em dentes com DI. Perda de esmalte não é resultado de junção anormal de dentina-esmalte mas certamente devido à fraqueza dentro dentina por si, a separação sendo na junção do manto e a dentina circumpulpal.

Outros problemas orais têm sido associados com OI. Pacientes adultos com OI são identificados como grupo de alto riso para o desenvolvimento de má oclusão. Jensen e Lund relataram que as anormalidades mais severas de características craniofaciais são associadas com os tipos mais severos de OI em pacientes adultos. Há apenas 2 relatos de má oclusão em crianças com OI. Isshiki examinou 10 crianças japonesas com OI e relatou hipoplasia na meia face (midface), maxila encurtada e comprimento normal da mandíbula. Schwartz e Tsipouras examinaram 16 crianças com OI e notaram má oclusão classe III em 75% dessas crianças, mordida cruzada posterior em 65% e desgaste dos dentes em 25%.
 
RESULTADOS
A maioria dos pacientes (67%) nessa população tinha menos de 12 anos de idade. Havia 6 pacientes com parentesco de primeiro grau afetados, dos quais 2 eram irmãos e 2 eram primos, sendo que suas mães eram gêmeas idênticas. As mutações nos genes COL 1A1 e COL 1A2 foi identificada para 8 dessas crianças; entretanto somente 3 dos pacientes compartilham a mesma mutação. Houve grandes variações na apresentação clínica desta população. Alguns pacientes com tipos de OI severos não-letais eram “andantes”, enquanto outros usavam muletas; a maioria das crianças severamente afetadas eram confinadas à cadeira de rodas. As características faciais – rosto com forma triangular e testa larga – foram notadas em todos os pacientes, com coloração variada da esclerótica. Todos os pacientes tiveram histórias significantes de fraturas dos ossos com mínimos traumas. Como esperado, a massa óssea era baixa em todos os pacientes nos quais foi medida. Colocação de haste intramedular nos baixos ossos longos era comum na população. Invaginação basilar (BI) ⁽¹⁾ foi reportada em mais de 80% desses pacientes com OI,  a severidade da invaginação foi relatada como de leve a severa. A estatura era reduzida em todos os pacientes, mas isso era mais severo em crianças com OI tipo III. A circunferência da cabeça variou bastante. Medições mostraram a existência de macrocefalia verdadeira em alguns pacientes, porém como todos os pacientes exibiam baixa estatura, a circunferência da cabeça ideal para a altura revelou relativa macrocefalia na maioria da população de OI. Prolapso da válvula mitral foi observado em apenas 1 paciente. Alergia a látex foi documentada em 10% da população.
A prevalência de DI em nossa população é mostrada na tabela III. DI não esteve presente em todos os pacientes, 18% dos pacientes com OI tipo III e 17% dos tipo IV não tiveram descoloração anormal dos dentes na dentição primária. A descoloração dos dentes em DI variou dentro de cada dentição, mas sobretudo pode ser classificada como amarelo/marrom ou cinza opalescente. A descoloração amarelo/marrom ocorreu mais frequentemente e afetou mais a área de superfície total do dente do que a descoloração cinza. O desgaste foi mais proeminente na dentição primária que apresentou envolvimento amarelo/marrom, e as fraturas no esmalte foram mais comuns nesses dentes.
Cobertura completa com coroas de aço inoxidável foi indicada para manter a apropriada dimensão vertical da oclusão em 63% dos pacientes com descoloração amarelo/marrom. Apenas 1 paciente com descoloração cinza opalescente recebeu restaurações na boca inteira pelo mesmo motivo. A dentição primária foi sempre mais afetada por DI do que os dentes permanentes. Alguns pacientes que tinham descoloração amarelo/marrom na dentição primária apresentaram DI cinza opalescente na dentição permanente (Fig.2). Alguns pacientes exibiram descoloração em toda a superfície do dente, ainda que em descoloração na dentição permanente em pequenas áreasé mais comum no grupo cinza opalescente. Os incisivos inferiores são os dentes mais afetados sobre toda a coroa, os dentes anteriores superiores eram menos afetados, e somente uma linha cervical de cor cinza foi observada em alguns pacientes nos dentes posteriores (Fig.2). Os dentes permanentes não exibiam desgaste excessivo ou fratura do esmalte. Restaurações na dentição permanente foram necessárias apenas para melhora estética, não para manter a dimensão vertical da oclusão. Não foi observado envolvimento da dentição permanente em alguns pacientes mesmo quando os dentes primários foram afetados. Não há relação entre severidade de OI, frequência de fraturas, e grau de envolvimento dental.
A má oclusão dental tanto em OI tipo III quanto tipo IV está apresentada na Tabela IV. Má oclusão classe III esteve presente na maioria dos pacientes de ambos os grupos. Mordida cruzada posterior esteve presente nas dentições primária e permanente de 36% dos pacientes com OI tipo III e 47% dos tipo IV. Além disso, tanto mordida aberta anterior quanto posterior foi relacionada ao uso prolongado de pacificador (pacifier) em apenas 1 pessoa, os casos restantes refletiram tendência a classe III. Mordida aberta posterior ocorreu com a idade avançada sendo frequentemente bilateral, sua incidência foi 46% em pacientes maiores de 9 anos em ambos os grupos.
Constatações radiográficas clássicas de junção cimento-esmalte constrictas e obliteração pulpar foi evidente na maioria dos casos (Fig.3). Algumas dentições que não tiveram descoloração dos dentes não tiveram traços de DI, enquanto outras demonstraram obliteração pulpal. Doenças periodontais, cáries, e tratamentos de restaurações associados foram raros em nossa população, mas 3 pacientes tiveram histórias de excessiva restauração por causa de cáries na infância. Uso inadequado de mamadeira foi documentado nesses casos. Muitos pacientes para os quais selantes foi clinicamente indicado obtiveram sucesso na adesão da resina ao esmalte dos dentes afetados.
Radiograficamente, o desenvolvimento dental foi compatível com a idade na maioria dos pacientes (Tabela IV). Um atraso maior que 12 meses na maturidade dental foi observado em 21% dos pacientes com OI tipo III, que comparado com 8% dos pacientes de tipo IV. Aceleração do desenvolvimento dos dentes foi mais comum em pacientes com OI tipo IV do que em pacientes com tipo III. Radiografia panorâmica não foi possível em todos os pacientes por causa dos problemas para posicioná-los com segurança na máquina. Encurtamento do pescoço, dilatação do tórax, e limitação mobilidade, particularmente em pacientes afetados mais severamente com OI tipo III, às vezes impediram radiografias panorâmicas. Erupção clínica dos dentes foi dentro do limite normal tanto para dentição primária quanto permanente para a maioria dos pacientes. Porém, erupção ectópica dos primeiros molares prmanentes superiores foi notada em 3 pacientes com I tipo III e 4 pacientes com tipo IV. Esses dentes foram corrigidos por si em 4 casos, e nos 3 pacientes restantes foram necessárias extrações. Além disso, 6 pacientes tiveram impactação do seu segundo molar permanente, que causaram um significante atraso na erupção desses dentes. (Tabela IV, Fig. 3). Não foram notadas outras impactações. Dentes faltando ocorreram em 10% de nossos pacientes, 2 pacientes dos quais com OI tipo III com um segundo premolar superior, 1 paciente com OI tipo IV com um incisivo lateral esquerdo inferior faltando. O outro paciente com OI tipo III tinha congenitamente todos os 4 premolares e 3 segundos molares faltando. Além disso, esse paciente tinha fusão dos incisivos lateral e central primários direitos, tinha um canino mandibular permanente suplementar, e não tinha nenhuma evidência de DI.
 ⁽¹⁾ A incidência de BI foi investigada pelo uso de tomografia computadorizada em crianças maiores de 5 anos; BI foi diagnosticada se a extremidade odontóide estava deslocada em cima do foramem magnum.
 
DISCUSSÃO
Este relato apresenta nossas observações clínicas em 40 pacientes com as formas não letais mais severas de OI (tipos III e IV). As manifestações orais e dentais em grande número dos pacientes jovens com OI severa não foram previamente relatadas. Descrições prévias na literatura reprovaram a subtipagem das formas de OI ou examinaram tanto adultos quanto pessoas com OI tipo I (a forma branda). Nós não podemos distinguir entre tipo III e IV de OI com base em características orais/dentais. Além disso, mutações específicas nos genes do colágeno 1 de 8 pacientes não demonstraram uma relação clara entre o defeito genético e as manifestações orais de OI. Entretanto, quanto mais mutações são descritas em pessoas com OI, a relação dos dados clínicos e moleculares podem ser melhor entendidos.
Características clínicas e radiográficas de DI são similares daquelas relatadas anteriormente. Entretanto, nosso trabalho mostra que DI está presente na dentição primária em mais de 80% dos pacientes com OI dos tipos III e IV, que é significativamente maior que os 50% relatado previamente para populações de OI. Muitas observações recentes foram feitas em nossa população. Clinicamente, 2 grupos poderiam ser identificados com base da descoloração dos dentes da dentição primária: amarelo/marrom e opalecente/cinza. Esta classificação foi de valor prognóstico na conduta clínica da dentição. Um aumento na incidência de desgaste severo e fratura do esmalte foi observado quase exclusivamente nos dentes primários com descoloração amarelo/marrom, indicando necessidade de intervenção mais ofensiva nesses pacientes. A maioria dos nossos pacientes com descoloração amarelo/marrom necessitaram restaurações de cobertura inteira antes que eles atingissem 4 anos de idade. Descoloração amarelo/marrom na dentição permanente não foi associada com aumento de desgaste ou fratura do esmalte, no entanto a superfície dos dentes foi mais afetada em comparação com o grupo cinza opalecente. Muitos pacientes foram classificados como tendo descoloração cinza opalecente com base na aparência dos incisivos inferiores ou presença de um colar cinza cervical no primeiro molar permanente, ainda quando os dentes anteriores superiores são minimamente afetados e não representam preocupação estética para essas pessoas. Se DI estava presente na dentição primária, será menos severa na dentição permanente. Ainda que a dentição primária foi afetada, DI foi apresentada clinicamente nos dentes permanentes na minoria dos pacientes, mas é impossível predizer em quais pacientes isso pode acontecer. Dentes clinicamente não afetados por DI exibem evidência radiográfica de DI em vários graus, destruição da polpa sendo a característica mais frequente. Existem relatos que mostram evidências histológicas de envolvimento da dentina e presença de dentículos nas câmaras da polpa em dentes não afetados por DI. Fraturas no esmalte ocorreram como fraturas vertical bucal ou lingual e não como foi descrito previamente por Levin. A extensão das fraturas e a severidade do desgaste não foi como anunciado em pacientes de DI tipo II, talvez indicando que ocorreu intervenção dental mais cedo em nossa população de OI.
 
Embora, em teoria, amarração (bonding) de resina para dentes de estrutura defeituosa pode ser comprometida, isso foi um sucesso clínico na maioria dos pacientes. Por essa razão, adesivo dental não é contra indicado em pacientes com DI. Entretanto, expectativa de sucesso com amarração (bonding) deve ser cautelosa, e o uso de tal tratamento deve ser avaliado para cada caso individual devido à extrema variabilidade de envolvimento da dentina. Veneers tem tido sucesso em alguns pacientes; porém, em casos de descoloração severa, restaurações de cobertura total serão necessárias para restaurar o dente. Este tratamento é frequentemente adiado até a erupção dos dentes ser completa, que geralmente acontece no final dos dez anos. Amarração (bonding) de suporte ortodôntico também pode ser realizada nesses pacientes.
Maturidade dental e erupção dos dentes foram apropriados para a idade na maioria dos nossos pacientes. Erupção ectópica do primeiro ou segundo molar permanente ocorreu em cada um dos 13 pacientes. Essa incidência, que é maior que a observada na população em geral, é provavelmente devido em parte à posição posterior da maxila, como tem sido documentado para pacientes com lábio leporino (cleft lip and palate). Outro fator de contribuição é a bulbosidade exagerada das coroas dos dentes afetados por DI (12 dos 13 pacientes). Em 4 dos 6 casos em que os primeiros molares foram afetados, eles erupcionaram em boa posição sem tratamento corretivo. Os outros casos estão em observação. A aceleração ou atraso na maturidade dental notadas em pacientes com tipo IV e tipo III de OI, respectivamente, parece causar poucas consequências clínicas.
Houve uma alta incidência de má oclusão classe III, isto afetou mais de 70% dos nossos pacientes, que comparado aos 3% a 8% relatados para a população em geral, sugere necessidade de correção ortodôntica e ortognática. Esta má oclusão tem sido atribuída à inibição do crescimento maxilar, à protrusão mandibular, ou à hipoplasia maxilar tanto nas dimensões anteroposterior como vertical e também hiperplasia mandibular. Existe grande variação no fenótipo craniofacial entre nossos indivíduos, e a causa da má oclusão classe III é provavelmente uma combinação de anormalidades esqueléticas e dentoalveolares, como foi sugerido anteriormente. Postura, peso e tamanho da cabeça são irregulares em população de OI e podem contribuir para o desenvolvimento de má oclusão. Isso pode ser especialmente verdade em nossa população pediátrica, visto que a maioria de nossos pacientes com tipos III e IV de OI exibiam macrocefalia ⁽¹⁾ (relativa ou verdadeira), com um exagerado occiput e protrusão dos ossos frontal e parietal.
O aumento na incidência de mordida cruzada anterior e posterior é esperado dada a frequência de má oclusão classe III. Mais intrigante, talvez, é o desenvolvimento de mordida posterior aberta como em muitas crianças. Nenhuma das crianças abaixo de 9 anos tiveram mordida aberta posterior, enquanto 46% das crianças mais velhas tiveram mordida aberta posterior unilateral ou bilateral. A alta incidência de mordida aberta posterior pode ser explicada pelo desenvolvimento dentoalveolar vertical anormal permitindo aumento do espaço interdental para a língua ou por falta de compensação dental para a posição mandibular avançada. Muitos fatores devem ser considerados na etiologia dessa má oclusão, e estudos longitudinais serão necessários nessa população.
A alta incidência de BI tem sido previamente relatada em nossa população, e BI também poderia contribuir para o desenvolvimento de má oclusão. BI pode ser resultado da incapacidade do osso cervical osteoporótico de suportar o crânio relativamente macrocefálico. A direção do crescimento mandibular pode ser influenciado por essa postura anormal. Essas características tem ainda que ser exploradas em crianças e estudos adicionais serão necessários para estabelecer um padrão de crescimento em crianças com formas não letais mais severas de OI. Dentistas devem estar cientes para este aspecto, que pode se apresentar sem sinais ou com complicações neurológicas. Posicionamento da cabeça durante os procedimentos dentais ou radiográficos pode ser monitorado e deve ser permitido ao paciente posicionar-se para o conforto e segurança.
Todos os pacientes com OI são significativamente osteoporóticos, como esperado; entretanto, a relação entre a densidade do osso lombar e do complexo craniofacial ainda não está determinada. Consolidação das fraturas ocorre dentro do tempo normal, mas a qualidade do osso formado recente é similar ao osso original. Frequentemente, utensílios ortopédicos são usados para estabilizar e alinhar os osssos osteoporóticos na população de OI. A administração rotineira de antibióticos para profilaxia de infecções não é indicada para pacientes dentais com pino, chapa ou parafuso. Ainda que defeitos cardíacos necessitem profilaxia para tratamento dental de acordo com o guia da American Heart Association tem sido anteriormente relatado em associação com OI, apenas 1 paciente em nosso estudo apresentou tal defeito. Outra descoberta recente deste trabalho é a alta incidência de resposta alérgica ao látex nesta população. A US Food and Drug Administration estima que aproximadamente 1% do público em geral pode ser alérgico ao látex. Muitos grupos estão em risco mito maior, incluindo pacientes com procedimentos cirúrgicos múltiplos e as crianças com OI são frequentemente hospitalizadas após as fraturas. Tratamento dental para pacientes alérgicos a látex é extremamente complicado porque a maioria dos consultórios dentários e hospitais incluem ítens que contém látex, como luvas, reservatórios de borracha, copos profiláticos, e bloco de mordida.
Além disso para DI, crianças com tipos III e IV de OI manifestam um espectro de características orais. Nós fomos incapazes de distinguir entre os 2 tipos de OI com base em características orais clínicas, assim como essas características não correspondem à severidade do envolvimento ósseo. A presença de descoloração amarelo/marrom com fraturas no esmalte na dentição primária indicam que deve ser provida intervenção restauradora precoce. Descoloração cinza opalecente indica um prognóstico mais favorável. Erupção atrasada deve ser investigada para determinar se os dentes estão impactados devido ao formato bulboso exagerado dos dentes afetados por DI e deve ser tratado adequadamente. Profilaxia rotineira com antibiótico não é necessária para tratamento dental devido à presença de hastes ortopédicas. Toda criança com OI tem anormalidades na área craniofacial. Existe uma tendência a desenvolver má oclusão classe III, sendo mordida aberta posterior e mordida cruzada bastante comuns. Pacientes com OI podem ter um risco maior de desenvolver sensibilidade ao látex.
 ⁽²⁾ Macrocefalia foi definida como circunferência da cabeça maior que 98% para a idade (verdadeira). Relativa macrocefalia é definida como aumento relativo da cabeça para o peso atual.
C. O’Cornnell & J. C. Mariani

Dentinogênesis Imperfecta (D.I.)

Dentinogênesis Imperfecta

Dentinogênesis Imperfecta (D.I.) é uma doença hereditária da dentina (camada do dente  abaixo do esmalte). Esta doença algumas vezes está relacionada com a Osteogênesis Imperfecta. A presença de esclerótica azul ou uma história de  fraturas de ossos são sintomas de Osteogênesis Imperfecta.

Uma densitometria óssea pode ser feita para determinar a presença de Osteogênesis Imperfecta associada. A Dentinogênesis Imperfecta afeta apenas

os dentes. É uma doença rara, encontrada em uma criança a cada 7.000 nascidas.

Ambas, Dentinogênesis Imperfecta e Osteogênesis Imperfecta, são dominantes geneticamente, mas são encontradas em dois cromossomos diferentes. D.I. é uma mutação no cromossomo 4q13-21 e Osteogênesis Imperfecta é uma mutação do 7q22. Aparentemente não está ligada ao sexo, e aparece igualmente em homens e mulheres.

Dentes afetados por D.I. têm uma coloração translúcida âmbar, cinza, púrpura ou descoloração. A câmera (área dentro do dente que contém o nervo e os vasos sangüíneos) pode ser completamente obliterada. Isto se deve à continuada deposição de dentina pelas células que o produzem. As coroas dos dentes são geralmente curtas e bulbosas na aparência, enquanto as raízes são estreitas.  O esmalte pode rachar por dentro por volta de 2 a 4 anos depois da erupção do dente. Este fenômeno é freqüentemente atribuído ao defeito de junção entre o esmalte e a dentina. Isto expõe a dentina, que é delicada e estraga rapidamente. A dentina é também mais suscetível à deterioração que o esmalte. Estes efeitos podem ser vistos em ambas as dentições: primária e permanente já que ambas são afetadas pela mutação genética.

A análise química destes dentes revela que que a água contida [na dentina]

é 60% acima do normal.  O conteúdo inorgânico, usualmente a maioria da composição da dentina e do esmalte, é muito menor que o da dentina normal. A densidade e dureza da dentina são baixas, o que é uma explicação para a rápida deterioração da dentina uma vez exposta.

O tratamento para esta condição geralmente envolve a colocação de coroas nos dentes, pelo menos na região posterior. Isto ajuda a diminuir a deterioração dos dentes e mantém a dimensão vertical apropriada entre a mandíbulas superior e inferior. Para dentes primários isto pode significar a colocação de coroas de aço inoxidável na parte posterior dos dentes e resina composta (material de preenchimento na cor dos de dentes) na parte anterior. Coroas podem ser necessárias para todos os dentes permanentes.

Coroas de aço inoxidável e/ou resina composta podem ser usadas para manter a dimensão na região posterior durante o crescimento. Em geral, os recapeamentos não são uma solução de sucesso a longo prazo porque a dentina

é muito delicada. Se ocorrer a perda do dente, cuidados devem ser tomados na fabricação de próteses que exerçam pressão nos dentes que restam, porque

as raízes fraturam facilmente.

Em casos de D.I. severa, a colocação de uma prótese total em cima do dentes

(uma sobredentadura) pode ser benéfica.

Você e seu dentista devem planejar o tratamento cuidadosamente. A

severidade da condição de seu filho/a deve ser avaliada. Check-ups

regulares podem ajudar a prevenir  maiores problemas advindos da

Dentinogênesis Imperfecta.

Kim Loos, DDS [Tradução: Rita Amaral]

Dentinogênese imperfeita (DI)

INTRODUÇÃO E REVISÃO DA LITERATURA. 



Dentinogênese imperfeita (DI) ou opalescente hereditária dentina é a distrofia hereditária na maioria das vezes afeta a estrutura do dente tem sido relatado que cerca de 1 em cada 8.000 nascimentos em populações norte-americanas sofrem deste distúrbio, caracterizado por um traço autossômico dominante com expressividade variável que afeta dentina de dentes decíduos e permanentes. (Darendeliler - Kaba e Maréchaux, 1992; Regezi e Sciubba, 1995; Bouiver et al., 1996). Além disso Henke et al. (1999) relatam que o DI é distribuído indistintamente em ambos os sexos e não foi observada predominantemente em brancos. 

. Shields et al, em 1973, a que se refere Shafer et al (1986) .; Darendeliler -Kaba e Maréchaux (1992) Regezi e Sciubba (1995) sugerem a seguinte classificação: O tipo DI I em que a anomalia ocorre em pacientes com Osteogenesis Imperfecta. (IO); Tipo II é tradicionalmente conhecido dentina opalescente hereditária, em que os pacientes sofrem apenas alterações dentina sem doença óssea; e Tipo III ou Brandywine (que foi descoberto em isolamento na Brandywine trirracial, Maryland), semelhante à produzida por ingestão de álcool e aplasia de esmalte. Rushton et al relatado por Shafer (1986) descreve o tipo III DI como "dentes shell", que aparece esmalte normal e dentina é extremamente fina. 

O DI Tipo I ocorre em famílias com OI embora este último pode aparecer sem o primeiro. O tipo DI I é herdada de forma autossómica dominante, com expressividade variável, mas pode ser recessivo se a osteogênese imperfeita que acompanha é recessivo (Shafer et al, 1986). 

O termo é usado para definir distúrbios hereditários OI que causam uma fragilidade óssea, que muitas vezes está associado com a esclera azul, anomalias dentárias DI, a perda progressiva de audição e história familiar positiva. Sillence citados por Wilson et ai, (1991) classificou o OI em quatro grupos: tipo I é a forma mais suave da doença e mostra claramente um padrão de hereditariedade dominante, este tipo é subdividida em IA e IB, dependendo ou não DI; Tipo II, é a forma letal, com morte fetal ou logo após o nascimento; OI tipo III e IV apresentam uma gravidade intermediária entre o tipo I e tipo II. Tipo III é distinto do tipo IV, principalmente porque ele tende a tornar-se progressivamente pior com a idade.Além disso, o tipo III é herdada de forma recessiva enquanto o tipo IV faz dominantemente. Marini e Gerber relatada por O'Connell e Marini (1999) propõem uma modificação desta classificação. (Quadro 1). 

Quadro 1:  Alterar a classificação de OI Sillence acordo Marini e Gerber (1997)

autossômica AD dominante, autossômico recessivo AR. (De O`Connell e Marini, 1999).

OI tipo I tem uma frequência de 1: 30.000 recém-nascidos. OI tipo II tem uma incidência de aproximadamente 1: 60.000; OI tipo III e tipo IV são menos frequentes. (Wilson et ai, 1991). 


Características clínicas. 
No geral nos dentes primários DI é mais afetado que o tipo permanente I, enquanto em tipos II e III ambas as dentições são igualmente afetados (Shafer et al, 1986). No tipo II a gravidade do defeito varia com a idade eo tipo de dente, bem como, dentes temporários são as seguintes, em seguida, os primeiros molares e incisivos mais severamente afetados permanentes, em seguida, os pré-molares e caninos e, finalmente, o segundo e terceiro molar. (Rivera et al, 1990). 

Do ponto de vista clínico, os três tipos compartilham uma série de características em ambas as dentições, um aspecto opalescente é mostrado, com uma cor rara e translucidez variando de marrom amarelo para azul-cinzento. Todos descoloração coroa manifesto devido a dentina subjacente anormal. Embora o esmalte é normal em ambos estrutura e composição química facilmente fraturas, aparentemente, é devido ao apoio insuficiente fornecida dentina anormal (Regezi e Sciubba, 1995). 

A morfologia dentária, em geral, é rara, porque existe uma constrição excessiva na junção de cimento do esmalte, o que dá a coroa em forma de sino; as raízes são curtas e sem corte; dentes não mostram aumento da susceptibilidade à deterioração e se você pode mostrar alguma resistência a este pelo rápido desgaste ea ausência de túbulos dentinários (Regezi e Sciubba, 1995). Neste sentido Marte e Smith (1982) relatam que presumivelmente baixa susceptibilidade cárie é devido à perda de fissuras e contactos proximais. 

Witkop relatado por Rivera et al. (1990) indica que existe um ser superior em dentes primária do que em permanente, atrito e eventual perda das coroas de atrito elevado pode causar hiperplasia das cristas alveolares, que pode induzir o aumento na formação de osso alveolar e fibrose gengival. 

Nos casos em que o grau de doença é muito avançado, o resultado é uma aparência desdentados com a sua sequela. A dimensão vertical da face é perdido, os músculos não suportado expressão típica colapso facial, as desaparece lábios vermelhão e do mento e sulcos nasolabiais aprofundar.(Sposito e Cowper, 1992). 

Em um estudo realizado por O`Connell e Marini. (1999), onde a condição oral de 40 crianças com OI tipo III e IV, foi avaliada, observou-se que para além do DI estes pacientes que sofrem de outros tipos de alterações orais como má oclusão Classe III em 70 - 80% dos casos ; com uma alta incidência de mordidas cruzadas anterior e posterior e mordidas abertas. uma erupção atraso dente em 21% dos pacientes com OI tipo III também foi observado, enquanto que em pacientes com OI tipo IV foi observado um aumento na taxa de erupção dentária. 
características radiográficas. 


características radiográficas. 
Radiograficamente a DI é caracterizada pela presença de dentes com coroas bulbosas, com uma constrição no pescoço e raízes curtas e finas. cedo, obliteração parcial ou total das câmaras de celulose para a formação contínua de dentina é observado. Estas características são apresentadas tanto na dentição permanente. Muitas vezes são observadas múltiplas fraturas radiculares, particularmente em idosos. Cimento, ligamento periodontal e osso alveolar parece normal. (Rivera et al, 1990) Estas características são comuns para o tipo DI I e II, enquanto no tipo III dentina parece fina, a câmara pulpar e os canais são muito grandes e dar a aparência de cascas mais finas dentina, por o que é essa entidade chamada "dentes shell".celulose periapical radiolúcida Além disso múltipla e exposições são apresentadas. (Regezi e Sciubba, 1995). 


características histológicas 
A dentina contém maiores e irregulares túbulos dentinários, mas em menor quantidade. A cavidade pulpar é eventualmente substituído por dentina irregular. O esmalte tem aparência normal, mas o esmalte união - cimento é suave e sem recorte. (Regezi e Sciubba, 1995). Witkop e Rao et al citado por Rivera (1990) relatam que a obliteração das câmaras e canais de celulose também é observado nos dentes retidas o que é indicativo de uma manifestação do defeito e não uma reacção de dentina devida ao atrito. 

Os túbulos dentinários são muito pequenos em número e irregularidades e ramificada são apresentados. O resto da dentina mostra linhas aumento notável, células, restos celulares e túbulos está localizado, na maior parte no caminho destas linhas. A dentina é composto de túbulos irregulares com grandes áreas não calcificados matriz. Os túbulos tendem a ser maior em diâmetro e, portanto, menos numerosas do que o normal num dado volume da dentina, em algumas áreas, pode haver uma ausência total de túbulos. (Rivera et al, 1990). 

Waltimo (1994) estudaram as características Microscópio Eletrônico de Transmissão histológicas de dois pacientes afetados com DI associado com OI tipo IB e IV B, notando estruturas não descritas acima, tais como a presença de hiperfibras de colágeno nos pacientes com OI tipo IB e ambos os casos, a presença de vesículas, os quais são normalmente encontrados apenas em uma camada de dentina, foram encontradas em muitas áreas afectadas dentina ao acaso, que apoia o conceito de que a matriz de dentina em OI é formado pela geração de células sucessivas. 

As características físicas e químicas explicar a maior parte dos aspectos anormais de dentes do tipo I e II DI. O teor de água na dentina atinge até 60% acima do normal, enquanto que o teor orgânico é menor. A densidade, a absorção radiográfico e dureza da dentina são diminuídas, o que corresponde a um rápido desgaste dos dentes afectados, a microdureza da dentina é semelhante ao cimento. (Shafer et al, 1986). 


O diagnóstico diferencial 
É importante estabelecer o diagnóstico difeencial de DI com displasia dentinária (DD), também conhecido como dentes não enraizadas no DI há uma opalecente cinzenta associada com alta atrito afetando ambas as dentições, enquanto que no tipo de atrito 2 DD e desbotamento é limitado a dnetición temporária e do tipo DD 1 dentes são clinicamente normal. DI apresenta radiografia coroas queimado raízes curtas não no DD 1, em que taurodontismo observado e DD 2 coroas regulares é observado. 

Além disso, o DI e DD mostram obliteração da câmara pulpar DD2 somente a polpa mostra mudanças características no Espinoza. (Seow e Shusterman, 1994). 

O tipo I é apresentado DI associada com OI, nestes casos o diagnóstico de OI é normalmente feita clinicamente, a presença de fracturas, com esclerótica azul, história familiar da doença. (Wilson et ai, 1991). 


Tratamento. 
Filosofia no tratamento protético de pacientes com tipo DI congênita mudou no passado a maioria dos casos foram planejadas com terapias radicais como realizar extrações em série e fazendo dentaduras, enquanto hoje para a solução estes casos são apresentados como alternativas utilizando resinas compostas, coroas frente estética completa antes, dentes molares de metal, onde, em dentes temporários e permanentes eo uso de overdentures. (Darendeliler-Kaba e Maréchaux, 1992, Bouvier et al, 1996). 

A este respeito Henke et ai (1999) relatam que é possível realizar tratamentos de endodontia nos casos em que a localização dos canais radiculares possíveis, no entanto, é importante ter em conta que a produção de mensagens elenco, nestes casos, tem um prognóstico questionável devido as alterações morfológicas de dentina e curta forma, fina das raízes. Eles também levantam a possibilidade do tratamento com implantes osseointegrados em casos onde o DI não está associada a OI e relatar DI de um caso do tipo II tratado com um implante de prótese parcial fixa - suportado. 

A realização do tratamento ortodôntico em casos de pacientes com DI é um procedimento muito raro, Crowell (1998) relata um caso tratado com ortodontia e a existência de dois casos anteriormente relatados DI. 

No tratamento protético, é importante considerar que na dentina DI sofre desgaste rápido que pode comprometer o sucesso da restauração, ao contrário dos casos onde hipoplasia do esmalte durante a preparação coronal todo o tecido afectado é removido. Em casos de DI certas limitações de espessura de dentina inadequada, a baixa força de problemas de dentina e oclusal associada a supraeruption. No entanto, existem condições que favorecem o tratamento, como não há necessidade para a utilização de anestesia devido à obliteração dos canais da câmara e celulose, a baixa incidência de cáries e a presença de tecido periodontal saudável na maioria dos casos, possivelmente porque a condição de higiene dental faz a boca. (Mars e Smith, 1982). 

Tratamento de pacientes com DI é dirigido principalmente para a prevenção da perda do esmalte e da dentina subsequente perda por atrito. Ela tem sido usada com sucesso com coroas totais, embora você deve tomar cuidado especial na preparação de dentes para essas restaurações.Também deve ter cuidado com o uso de dentaduras parciais removíveis, que exercem pressão sobre os dentes, porque as raízes são quebrados.(Shafer et al, 1986; Sapp et ai, 1998). 

Quando um número suficiente de dentina é preservada devido à aplicação dos tratamentos realizados em tempo ou que o grau de condição é leve, tornando coroas é uma alternativa. Nestes casos, a preparação coronal deve atingir a junção de cimento do esmalte, de modo a assegurar a remoção completa de esmalte para evitar a fractura. Essa condição justifica a subgingival restauração local margem. Devemos considerar também a importância de coroas provisórias para evitar a deterioração rápida da dentina. (Mars e Smith, 1982). 

Nos casos em que tenha perdido uma grande quantidade de dentina coronal, a primeira coisa que você deve considerar é a aplicação de qualquer tratamento para restaurar a dimensão vertical perdida, seja com placas oclusais ou overdentures que são ajustadas para atingir uma dimensão vertical que é tolerado pelo paciente. O tratamento definitivo, nestes casos, pode também ser uma overdenture ou pode ser feita coroas totalmente acrílica retido com parafusos, a terapia que tem sido relatado por mais de vinte anos atrás, hoje, esta alternativa foi melhorada usando porcelana e técnicas de coroas de metal pólos modernos. Em casos de molares a forma mais eficaz de restauração tem vindo a fazer coifas elenco ouro retidos com vários pinos colocados em paralelo. (Mars e Smith, 1982). 

Da mesma forma, Darendeliler - Kaba e Maréchaux (1992) relatam o uso de pinos moldados, como uma forma de reter coroas em pacientes com DI e a utilização da prótese total, que é um conceito de idade, mas tornou-se nos últimos anos no tratamento mais aceito para muitos pacientes com indicações de DI para uso também inclui pacientes com fenda palatina, oligodontia, disostosis cleidocraneal, defeitos adquiridos e qualquer caso em que ele é necessário para prolongar a vida dos dentes permanentes, quando a estabilidade e retenção da dentadura são inconvenientes . 

Em pacientes que perderam algum tratamento dentes com overdentures que proporciona um melhor apoio e estabilidade do que dentaduras convencionais, fortalecendo o aspecto psicológico do paciente, por simplesmente manter alguns dentes. Além disso Overdentures com o tecido macio e o apoio lábio perdido restaurada, o que melhora a aparência, uma situação que é difícil de conseguir com a utilização de coroas. (Fenton, 1998). 

As principais vantagens da utilização Sobredentaduras são a simplicidade e a reversibilidade, uma vez que é necessário pouco ou nenhum modficaciín dos dentes, o custo é geralmente inferior a um tratamento alternativo e, se falhar, a remoção da prótese retornar o paciente à sua fase inicial, sem qualquer efeito negativo. Você também pode restaurar a dimensão vertical e melhorar as relações da mandíbula, a expressão facial, estética e auto-estima. (Sposito e Cowper, 1992) 

Em pacientes com Sobredentaduras é essencial para proporcionar uma boa higiene oral e periodontal manutenção para manter saudável do osso alveolar que suporta as raízes dos dentes e, também evitar a formação de cavidades na porção coronal da raiz. (Mars e Smith, 1982). Em um estudo realizado por Ettinger e Jakobsen (1996), onde a condição periodontal de 254 pacientes, portadores overdentures foi avaliada durante um período de 12 anos, concluíram que a maioria dos pacientes são capazes de manter a higiene bucal adequada ou esta ela namorando conseguido com o controle e apenas uma minoria tinha dificuldade em controlar a placa, mas não de casos de alto risco foram identificados neste grupo. 


CASO CLÍNICO. 
Ele foi submetido a consulta de graduação Prótese Dentária da Universidade Central da Venezuela paciente do sexo feminino de 27 anos de idade natural de Estado de Anzoategui, da cidade de Caracas e da profissão de enfermagem; cuja principal causa de consulta foi a insatisfação com a aparência de seus dentes ea necessidade de substituir alguns dentes faltando. Sem histórico de doenças sistêmicas manifestos ou hábitos parafuncionais. Quanto à história dental, refere-se exodoncias realizados que cerca de 10 anos e uma restauração de amálgama 4 anos atrás, que foi substituído por problemas de retenção; No. 32 recentemente dente endodonticamente é tratada, o que é difícil porque a calcificação do canal radicular. 


A história da família. 
A mãe é parcial desdentados e não usa dentadura refere-se a alteração dental compatível com DI e sofre de problemas auditivos, avó materna sofreu perda de audição progressiva quase inteiramente, é totalmente desdentados e não se refere a história de tratamentos dentários. O pai nenhuma informação. É o segundo de 8 filhos, dos quais um tem uma história de fraturas ósseas e morre aos 20 anos de leucemia; um feminino e um do sexo masculino têm uma condição bucal semelhante (compatível com DI) sem história médica; uma fêmea com registros dentários e fraturas ósseas; Três médicos do sexo masculino não relatam ou histórico de alterações dentárias. (Fig. 1). 

O exame clínico 
Extrabucalmente um triangular rosto, com perda de dimensão vertical, caindo expressão facial, mentolabial e marcado sulco nasogeniano e foi observado um perfil côncavo. O exame intraoral tecidos moles aparecem normal; o tecido duro uma coloração violeta acinzentado generalizada de todos os dentes presentes, com diastema, mau posicionamento múltiplo e atrito que varia de leve a grave, nos dentes anteriores foi observado;falta de dentes 18, 16, 15, 14, 26, 27, 28, 37, 36, 46 e 47; anterior e mordidas cruzadas posteriores; prognatismo; superior arco oval e forma oval assimétrico e inferior e simétrico. (Fig. N ° 2). Na análise da ausência de oclusão molar e relação de caninos é evidente na palpação muscular e exame da articulação temporomandibular não se observou qualquer alteração. 

Figura # 2 .:  vista frontal intra-oral do paciente com DI apresentação inicial

O exame radiográfico 
O exame radiográfico consistiu radiografias periapicais digite completa com técnica do cone paralelo, panorâmica e cefálica lateral. obliteração parcial e total das câmaras de celulose de todos os dentes presentes, também a forma bulbosa com constrição nas coranas pescoço, raízes curtas e finas são revelados. Nenhuma alteração no ligamento periodontal, osso alveolar ou lesões periapicais. (Fig. N ° 3). Na análise cefalométrica de acordo com a rota da Universidade Central da Venezuela. (Quiros, 1993) um SNA e SNB aumento do ângulo diminuição foi observada, indicando uma retrusão mandibular maxila e protrusão; ANB provas prognatismo; NAP é ângulo negativo, que é indicativo de um perfil côncavo. Tudo isto levou a diagnosticar a presença de um esqueleto Classe III. 

Fig No. 3 .:  Na radiografia panorâmica características radiográficas são evidentes DI

Diagnóstico. 
Tendo em vista a compatibilidade da clínica, radiológica e história familiar com o relatado nos achados da literatura, o paciente foi diagnosticado com um tipo DI I de acordo com Shields (associado com OI). Na classificação do OI de Sillence neste caso corresponde a um OI tipo III. Para o diagnóstico final é importante verificar com ultra-estrutural e genética (Rivera et al, 1990) análise patológica, no entanto, a literatura refere-se aos recursos, radiográficos clínicos e história familiar são suficientes para o diagnóstico. (Henke et ai, 1999). 


Tratamento. 
A reabilitação completa da dentição foi planejado como segue na maxila um overdenture total suportada nos dentes Nª 17, 13, 12, 11, 21, 22, 23 e 24 em que coifas castings foram produzidos foi realizada tipo III liga de ouro. 

Na mandíbula realizando fundametálicas coroas decidiu sobre os dentes Nª 38 e 48, e porcelana coroas de metal 33 e 43, uma vez que o grau de atrito não é tão avançada, de modo que o apoio, e a retenção resistência da restauração pode ser comprometida; o resto da dentição é restaurado com um eixo de rotação overdenture parcial removível de inserção, para assegurar a retenção na No. 33 e 43 dentes, dentes 38 em # 48 vazadas foram colocados Ackers linguetas circunferenciais. (Hooks No. 1). O resto do projeto consistiu em um bar lingual e um acrílico base de metal suportado combinados no No. 35, 34, 44 e 45 dentes, que lançou copings foram preparadas tipo de liga III ouro e dentes No. 31, 32, 41 e 42, onde restaurações de ionômero de vidro foram preparadas tipo II cúpula 


evolução do caso 
modelos de diagnóstico são duplicados e, também montados em articulador semi-ajustável com a modificação da dimensão vertical, necessários para realizar o enceramento diagnóstico e rosqueamento da restauração final, com os contornos e posição esperada dental. (Fig. N ° 4) 

4.a Fig .:	Fig. 4.b
Fig No. 4: Um modelos de diagnóstico ;. B, depilação e rosqueamento caso de diagnóstico de acordo com o plano de tratamento.

O plano de tratamento é realizado em três fases: uma primeira fase consistiu em realizar uma placa de controlo, a extracção de um dente N ° 24 e fazendo uma ortostática placa oclusal para modificar a dimensão vertical do paciente, rígidos Esta fase 3 meses . A segunda fase dura cerca de quatro meses, um removível provisória próteses parciais e coroas provisórias é feita no No. 38, 48, 33 e 43 dentes de enceramento diagnóstico e rosqueamento; na maxila overdenture total final é confeciona, com a instalação dessas próteses para paciente toma uma situação bastante perto de tratamento definitivo, o qual é susceptível de ser modificado, dependendo da adaptação do paciente. (Fig NO: 5.) Durante este período, foram preparados todos os pilares de restaurações para overdentures e coroas dos pilares da mandíbula inferior. 

5.a Fig .:	Fig. 5.b
No. Fig . 5: abordagem clínica dos pacientes com prótese fixa e removível provisória no maxilar inferior e superior da dentadura completa.

Numa terceira fase está concluída e instalar as coroas finais sobre os pilares do maxilar inferior e prótese parcial removível é feita de acordo com o projeto proposto, são posteriormente efectuar os controlos pós-instalação, durante os quais não há acusações são apresentadas, possivelmente por causa de adaptação que conseguido com o uso de temporários. (Fig. N ° 6 e 7). 

6.a Fig .:	Fig. 6.B
No. 6 Fig. A, vista clínico do caso com a estrutura da prótese parcial removível inferior, observe o efeito estético deste e a restauração dos dentes pilares. vista intraoral B do caso acabou.

7.a Fig .:	Fig. 7.b
Nº7 Fig. Vista paciente clínico extra-oral antes e após o tratamento. Note-se a alteração da dimensão vertical e expressão facial

DISCUSSÃO. 
Neste caso, o valor de Sobredentaduras no tratamento de pacientes com problemas congénitas, tais como di-, com o qual uma prótese é feita com maior retenção e estabilidade, provas e enquanto o paciente aspecto psicológico é reforçado, pela simplesmente mantendo alguns dentes. (Fenton, 1998); Além de seu uso é possível restaurar a dimensão vertical, as relações da mandíbula, expressão facial e estética são melhoradas; uma forma simples e reversível (Sposito e Cowper, 1992). No caso mais baixo, decidimos usar uma prótese parcial removível, embora alguns autores como Shafer et al, (1986) a contra-indicação para as forças que podem construir sobre os pilares enfraquecido; No entanto, neste caso, as tensões são controlados para ser uma prótese de dentes, preparação de coroas de dentes de encosto (Mc Givney e Castleberry, 1992) e o facto de que uma prótese total parcial, que proporciona suporte adicional para o encosto do dente e reduz a tensão aplicada aos restantes dentes (Stewart et ai, 1993). 

Além disso, o desenho da prótese é menor com o desenho de inserção do eixo de rotação como relatado por Reagan e DAO (1995), que pode ser utilizado em doentes com problemas congénitas, com boa estética e que a estabilidade da prótese é feita . Além disso Sánchez (1996) relata que este conceito tem a vantagem mecânica considerável, por passivamente como a área de retenção do dente pilar é abordada. 

É necessário enfatizar o valor do tratamento protético, a fase do estudo de diagnóstico e caso, juntamente com a fase de tratamento inicial e intermediário, onde você pode prever e avaliar os resultados antes da instalação da prótese definitiva. 

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