Pesquisa para avaliar o tratamento com as Hastes telescópicas

 ANOI – ASSOCIAÇÃO NACIONAL DE OSTEOGÊNESE IMPERFEITA está realizando uma pesquisa para avaliar o tratamento de deformidades ósseas e prevenção de fraturas em indivíduos com osteogênese imperfeita. 

Eu venho aqui convocar você, pessoa com Osteogênese Imperfeita ou familiares para responder a pesquisa que a Associação Nacional de Osteogênese Imperfeita – ANOI está fazendo. Estamos em um momento de muitas lutas para conseguir a inclusão das Hastes Telescópicas para as criança e adolescente no Sistema Único de Saúde (SUS). 

Preencha o questionário abaixo é so acessa o link

https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSdALDC--Gb6SQwqWHG3e_MSHdZ5a6FU5ZJR_EDow5g0LYJ0cg/viewform?vc=0&c=0&w=1&flr=0

Há 20 anos atrás foi com uma pesquisa feita por iniciativa da associação que conseguimos sensibilizar os gestores  da importância do tratamento com o pamidronato.  

Atenção: Vamos todos preencher com muito cuidado e encaminhar para as pessoas que conhecemos e mudar novamente a história de uma doença rara que  leva as pessoas afetadas aterem até dezenas de fratura.

Estamos contando como você.

Hastes Telescopadas

 

A Osteogênese imperfeita - OI (CID-10: Q78.0) é uma doença rara dos ossos, de origem genética, caracterizada em especial pela fragilidade dos ossos que acabam sofrendo fraturas de repetição. As fraturas podem ocorrer mesmo sem causa aparente. A prevalência estimada é de 1/10.000 na população geral. A Osteogênese imperfeita-OI é causada por mutações que ocorrem nos genes responsáveis pela síntese ou processamento do colágeno, que é essencial na formação dos ossos. Com isso há uma expressiva diminuição da massa óssea, desencadeando diversas lesões. Hereditariedade: Autossômica dominante ou Autossômica recessiva. As fraturas de repetição requerem internação hospitalar, e muitas vezes, cirurgias ortopédicas corretivas das deformidades ósseas decorrentes das fraturas.

Só para citar algumas, a pessoa com Osteogênese Imperfeita-OI, apresenta importante dificuldade de locomoção, em sua maioria, dado os problemas músculo-esqueléticos e articulares que podem ser resultado de fraturas por compressão da coluna ou fraturas não consolidadas.

A frouxidão articular ou flexibilidade articular excessiva impõe aos joelhos e tornozelos uma pressão ao longo dos anos aliada a deformidades das pernas por encurtamento em decorrência das fraturas.

Os procedimentos cirúrgicos corretivos com a colocação de Hastes telescopadas são primordiais na prevenção das deformidades causadas pelas fraturas recorrentes na pessoa com Osteogênese Imperfeita. A colocação da Haste Telescopada, permite que a criança com Osteogênese Imperfeita cresça em estatura além de um suporte maior de resistência ao osso. Possibilita também sua breve recuperação de autonomia e retorno as atividades.

A evolução das técnicas em cirurgias na especialidade ortopédica, tem garantido exitosos resultados, corrigindo deformidades e proporcionando o máximo de funções e qualidade de vida nas atividades das pessoas com esta patologia.

A importância de realizar essa cirurgia vai além do âmbito estético, pois ela promove uma nova perspectiva possibilitando que o paciente realize tarefas do cotidiano que antes poderiam ser consideradas impossíveis. Ainda pode-se dizer que a cirurgia de correção dessas deformidades é essencial para que esse paciente venha a ter uma vida mais independente nas atividades diárias, social e profissional

http://tecnicasemortopedia.com.br/wp-content/uploads/2019/09/T%C3%A9cnicas-em-Ortopedia.-2018183-2-5.pdf

 Neste artigo o Dr. Celso Rizzi discorre sobre o uso das Hastes telescopadas no tratamento da Osteogenese Imperfeita.

http://www.ortopediabr.com.br/hastes-telescopadas-na-osteogenese-imperfeita/

Durante o workshop na AACD houve uma discussão de casos e demonstração do procedimento cirúrgico para a colocação das hastes telescópicas Fassier-Duval, consideradas hoje o tratamento ideal para crianças em fase de crescimento. As hastes foram desenvolvidas pelo Dr. François Fassier, do Shriners Hospital de Montreal, referência mundial no tratamento de Osteogênese Imperfeita, que percebeu a importância do desenvolvimento de uma tecnologia para as crianças com OI que diminuísse as taxas de reoperações e acompanhasse seu crescimento. Kathleen Montpetit, terapeuta que trabalha lado a lado com o Dr. Fassier no Shriners Hospital, também participou do evento, explicando as modalidades de fisioterapia e a importância da multidisciplinaridade no tratamento da doença.

https://www.terra.com.br/noticias/osteogenese-imperfeita-doenca-pouco-conhecida-e-uma-das-doencas-geneticas-mais-prevalentes,a8f8c1331c0ee0826cfb79023d41b7fdb8elifiz.html

Protocolo do Ácido Zolendronato

 Desde 1987, vários médicos investigadores começaram a tratar um pequeno número de doentes pediátricos com OI recorrendo aos bifosfonatos. Desde então, vários têm sido os estudos com diferentes bifosfonatos e em diferentes vias de administração (oral ou endovenosa).

  Os bifosfonatos, embora não sejam uma terapêutica curativa, demonstram, em geral, um efeito positivo no estado do doente, visível através da clínica, radiologia, densitometria e histologia óssea: sensação de bem-estar, alívio da dor músculosquelética, aumento da força muscular e da mobilidade, redução do número de fraturas, aumento da DMO, aumento da altura e melhoria da forma dos corpos vertebrais colapsados, aumento da espessura cortical e do volume de osso trabecular dos ossos longos.

 Temos acompanhado os relatos de médicos e, também dos familiares de pacientes, em sua maioria crianças, sobre os resultados positivos que a utilização deste medicamento tem proporcionado, principalmente quanto à dosagem, frequência de administração e duração de internação para a infusão do mesmo.

 O ácido zoledrónico, foi indicado recentemente no tratamento da osteogênese Imperfeita e tem uma potência superior e eficácia mais duradoura na supressão da remodelação óssea do que os restantes bifosfonatos, necessitando de um menor número de infusões, reduzindo a necessidade de hospitalizações para apenas duas por ano, comparativamente aos 3 dias de internação de 4 em 4 meses com a terapêutica com pamidronato. Estas características associadas a uma administração mais cómoda com duração da infusão menor, entre 15 a 30 minutos, em um só dia, torna num aliado terapêutico relevante. Além de diminuir os custos hospitalares e os transtornos para os familiares e pacientes já que necessita apenas da aplicação por infusão por apenas 30 minutos.   

 As informações que nos chegam sobre o Zoledronato são muito promissoras quanto a sua eficácia, haja vista o espaçamento das infusões, um (1) dia a cada seis (6) meses, diminuindo o tempo de internações. Neste aspecto também podemos frisar que a diminuição das internações, também diminui o estresse nas crianças e, em seus familiares. 

Há também a que se levar em consideração a questão que o Zoledronato tem menos efeitos colaterais.

 Em anexo:

Endocrinologia Pediátrica: Diretriz para o uso de Bisfosfonato- Zoledrônico Ácido (zoledronato). 

file:///C:/Users/fatim/Downloads/Protocolo%20Zoledronato%20(5)%20(1).pdf

Zoledronato para Osteogênesis imperfecta: avaliação do perfil de segurança em crianças

file:///C:/Users/fatim/Downloads/[Journal%20of%20Pediatric%20Endocrinology%20and%20Metabolism]%20Zoledronate%20for%20Osteogenesis%20imperfecta%20evaluation%20of%20safety%20profile%20in%20children%20(6).pdf

I DISCUSSÃO CIENTÍFICA

file:///C:/Users/fatim/Downloads/zometa-h-c-336-ii-0031-epar-assessment-report-variation_en%20(5).pdf

Hipofosfatasia (HPP)

 

Estamoa comemorando os 20 anos da Portaria nº2305 do Ministério da Saúde.

Portarias do Ministério da Saúde - Portaria n° 2305/2001

A Portaria 2305/2001 definiu: 

1-  a criação de Centros de Referência em Osteogenese Imperfeita e estabelecimento de Protocolo de Tratamento Clínico com pamidronato dissódico. 

2- normas para o cadastramento de Centros de Referência em OI no território nacional; 

3 - a medicação a ser utilizada nestes centros - o pamidronato dissódico (PD), assim como sua dose e as medicações complementares;

4- exames complementares necessários para o acompanhamento de um indivíduo em tratamento e, por fim, 

5-  a criação e a manutenção de um banco de dados de OI, sob responsabilidade do Instituto Nacional  Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz (INSMCA/Fiocruz).

Osteogenese imperfeita (OI) é uma patologia de origem genética cuja principal característica é a fragilidade óssea. Tal fragilidade é causada por problemas na formação do colágeno, do qual origina o tecido ósseo. São também manifestações comuns desta patologia, a fragilidade dos dentes e a perda de audição em decorrência da má condução dos ossinhos do ouvido. Sua ocorrência estimada é de 1 a cada 10.000 nascidos, sendo considerada uma doença rara.

IV Simpósio de Osteogênese Imperfeita

IV Simpósio de Osteogênese Imperfeita tem inscrições abertas e gratuitas! O evento acontece no dia 23 de outubro, com a presença confirmada de palestrantes nacionais e internacionais. Faça sua inscrição neste link > https://bit.ly/3DbLBaW

ANOI - Reunião sobre acessibilidade arquitetônica .

Acessibilidade e barreiras arquitetônicas

No dia 26/08/21 tivemos um bate-papo pelo Zoom, com Idari Alves da Silva, sobre Acessibilidade Arquitetônica. Idari trouxe questões e reflexões a partir de sua experiência de trabalho e de vida, de sua participação efetiva na área de acessibilidade, dos direitos humanos e da cidadania. Falou de sua militância na Associação de Paraplégicos de Uberlândia, Minas Gerais, uma das entidades mais antigas, da qual seu amigo Gilmar é fundador e, quando ainda não se falava em acessibilidade, lá pelos idos de 1982.

Em 2001, Idari recebeu um convite da Prefeitura de Uberlândia para a implantar na cidade, um plano de acessibilidade. Lá, já estava o Gilmar como funcionário efetivo que veio a ser seu chefe, e que o ensinou bastante sobre “acessibilidade arquitetônica a luz da Norma. ” A ABNT NBR 9050:2020 é a “Norma que estabelece critérios e parâmetros técnicos a serem observados quanto ao projeto, construção, instalação e adaptação do meio urbano e rural, e de edificações às condições de acessibilidade. Sua aplicação visa proporcionar a utilização de maneira autônoma, independente e segura do ambiente, edificações, mobiliário, equipamentos urbanos e elementos à maior quantidade possível de pessoas, independentemente de idade, estatura ou limitação de mobilidade ou percepção. ” (abnt.org.br).

Idari conta que sabia muito da teoria, mas não como realizar. Então, juntos fizeram o plano municipal de acessibilidade e implementaram o projeto. Em 2017 se aposentou. Não é funcionário público mas continuou o seu trabalho, em cargo de confiança. Ao longo desses anos obteve muitas conquistas para a sua cidade, na área de acessibilidade arquitetônica, e foi para falar delas que ele nos convidou para este bate-papo também. O outro motivo foi notar que nos grupos de pessoas com OI dos quais participa, pouco ou quase nunca se fala sobre a acessibilidade, que considera de grande importância para todos.

Atualmente, em questão de direitos, Idari não vê como necessário a criação de mais leis em favor das pessoas com deficiência, pois já estão contempladas na LBI (Lei Brasileira de Inclusão), na Convenção da ONU sobre os direitos das pessoas com deficiência, como também no Decreto n^o. 5296 que regulamenta as leis 10048 e 10098, que também tratam do tema. A legislação sobre a pessoa com deficiência é federal e não precisa de concessões ou favorecimentos de prefeitos. Em sua opinião, para se trabalhar com acessibilidade é fundamental estudar muito a legislação, buscar conhecimento na ABNT (não é boa, mas é o que se tem), estudar a Norma (NBR) e fazer um trabalho continuado (política de governo). Para aquele que pretende trabalhar com políticas públicas, é preciso que saiba que não terá dotação orçamentaria para acessibilidade. É fundamental que tenha um bom transito em todas as Secretarias (Obras públicas e as que contratam, de Planejamento urbano e urbanismo), por exemplo.

A Prefeitura de uma cidade deve ter um órgão fiscalizador que seja capaz de dar conta de obras, empreendimentos, novos, antigos, para que se adaptem e garantam assim a plena acessibilidade, conforme determinado na legislação federal e nas normas vigentes de acessibilidade. Tudo em uma cidade deve ser plenamente acessível. Idari ressalta que toda cidade tem seus códigos municipais (de obras, de transito, de posturas), seu Plano Diretor e, em cada um deles a questão da acessibilidade pode e deve ser inserida. Nesse bate-papo, tivemos também a participação de Gilmar, amigo de Idari que complementou que o desconhecimento da NBR era uma questão muito corriqueira entre engenheiros, arquitetos e construtores quando ele, em 1998, foi para a seção de acessibilidade da prefeitura. Considera importante o conhecimento da NBR para exigir que sejam as normas sejam cumpridas. A NBR está lá. Muitas coisas dela são desconsideradas, ou até consideradas além, quando já se tem uma experiência. No entanto, ela, a norma, é a base para que a acessibilidade arquitetônica e urbanística possa acontecer. É também importante conhecer as necessidades individuais de cada segmento para que a NBR possa atender de forma universal. Apesar de considerar as falhas da LBI em alguns aspectos, e os decretos que vem depois, que são um pouco contraditórios, é preciso estar alerta sobre isto. Para atender a um decreto, em muitos casos, por exemplo corre-se o risco de ferir a lei e, portanto, os direitos constituídos na lei.  Gilmar cita o caso do Decreto 9451 que trouxe muitas dificuldades para pessoas com deficiência, na construção de condomínios residenciais, o qual, beneficiou em muito os construtores, em detrimento ao direito de moradia das pessoas com deficiência. Nesse decreto, apartamentos pequenos (mais baratos) e, portanto, com preços mais baixos, não precisam ter acessibilidade. Como fica a questão da moradia para a pessoa com deficiência e de baixa renda? Idari cita a elaboração de uma proposta para um projeto de construção de prédios de apartamentos com adaptabilidade reversível, a qualquer tempo, conforme a necessidade do morador, sem ferir a estrutura predial. Foi uma solução, que mobilizou uma ação do Conselho Municipal contra uma grande construtora, na qual o respaldo do Ministério público foi fundamental. É importante o estreitamento de relações entre os Conselhos municipais, órgão municipal relacionado a acessibilidade, com o Ministério Público (nas esferas municipal, estadual, federal, do trabalho no campo da empregabilidade). O Ministério Público é o grande parceiro.

Conversamos bastante também sobre o transporte público para todos: os ônibus com elevadores para cadeirantes. Falamos sobre calçadas, pisos podotáteis (com ressalvas), semáforos com sistema assistivo de audição, e as rotas acessíveis que nos fazem chegar a um lugar, sem serem interrompidas (início, meio e fim). De que adianta uma praia, praça, escola acessível se não há também uma forma de chegarmos até elas também acessível? Falamos também sobre turismo, bares, hotéis, cinemas, teatros, restaurantes e de como a palavra “acessível” é empregada muitas vezes de forma equivocada, para contemplar a lei, indicando que aquele ambiente ou espaço é adequado a um cadeirante que queira, por exemplo, utilizar o banheiro, transitar no quarto de hotel, ou ainda, utilizar uma rampa de acesso a um prédio, uma escola. Nesses casos, são locais que não cumprem o que determina a Norma. Apenas dão um “jeito”, que no fim das contas são constrangedores e, pouco seguros de serem utilizados. Em todos esses casos, a acessibilidade deve ser plena e, não apenas quanto ao deslocamento entre ambientes. Trata-se de todos os recursos disponíveis para aquele segmento, que a legislação garante a sua plena autonomia. Para Idari e Gilmar, em especial, e para nós da associação, essas e tantas outras questões relacionadas a acessibilidade arquitetônica, na realidade deveriam ser mais exploradas em nossas conversas diárias, no WhatsApp das associações de pessoas com deficiência, por exemplo. De qualquer forma, o debate é necessário nas associações e para além delas. São questões e reivindicações que nós, pessoas com deficiência e associações precisamos saber como exigir, a quem e como nos reportar para a obtenção da acessibilidade plena. Tudo tem um percurso.

No caso de Uberlândia, conforme Idari menciona, é uma cidade com todas as escolas, praças, hospitais, comercio e transporte coletivo acessíveis vem inspirando outras cidades de outros estados e, até fora do país.  Como foi feito? Como conseguiu fazer? Sabe-se que sem dinheiro não se faz nada. Idari e Gilmar falam qual foi o caminho das pedras, suas experiências nesse sentido e as questões políticas envolvidas. 

Sobre municipalidade, quais são as que obtiveram bons resultados, recursos e como a fórmula de sucesso pode ser extrapolada para as demais cidades? Gilmar cita o excelente projeto/programa de regularização de calçadas de Cascavel, no Paraná. São experiências, algumas inusitadas, que valem ser conhecidas e aplicadas, quem sabe, em outras cidades do país. Gilmar ressalta que é muito importante a parceria com o Ministério Público, mas principalmente, que os conselhos e as associações sejam fortes. Os bons resultados da experiência em Uberlândia, se deve a atuação dos Conselhos e as parcerias junto com as instituições fortes dentro do município e o MP também, a partir de2002. Um conselho não deve ser aquele que só reclama das coisas que não são feitas. É necessário que este conselho tenha as comissões responsáveis pelos assuntos, ensinando ao gestor público como fazer. Os conselhos devem ter esse papel muito importante junto aos gestores municipais os auxiliando e alertando em suas temáticas.

Vimos o quão amplo e importante é o tema pois envolve o nosso cotidiano e como lidamos com ele: na cidade onde moramos, no nosso bairro, a nossa vizinhança. Assim como também, se trabalhamos ou não, se estudamos ou não, se saímos de casa para ir ao shopping, cinema, museu, praia ou não...e por quê não? Se todos nós temos esses direitos. Por que as oportunidades muitas vezes não chegam? Será que é por conta dessa acessibilidade de qual falamos muito pouco, que é mal aplicada, não exigida e desconhecida por muitos e, principalmente, pelos que mais precisam?  

                                                                                                                       Aglae Celestino

                                                                                                Diretora administrativa da ANOI

 Idari Alves da Silva 

Diretor de acessibilidade e mobilidade reduzida.

Prefeitura de Uberlândia MG.

CADASTRAMENTO DE CENTROS DE REFERÊNCIA EM TRATAMENTO DA OSTEOGENESIS IMPERFECTA

 

ANEXO III 

NORMAS PARA CADASTRAMENTO

 CENTROS DE REFERÊNCIA EM TRATAMENTO DA OSTEOGENESIS IMPERFECTA

 

 

1 - NORMAS GERAIS

As presentes Normas Gerais são válidas para o cadastramento de Centros de Referência em Tratamento da Osteogenesis Imperfecta.

1.1 - Processo de cadastramento

1.1.1 - A abertura de qualquer Centro de Referência em Tratamento da Osteogenesis Imperfecta deverá ser precedida de consulta ao Gestor do SUS, de nível local ou estadual, sobre as normas vigentes, a necessidade de sua criação e a possibilidade de cadastramento do mesmo, sem a qual o SUS não se obriga ao cadastramento.

1.1.2 - Uma vez confirmada a necessidade do cadastramento e conduzido o processo de seleção de prestadores de serviço pelo Gestor do SUS, o processo de cadastramento deverá ser formalizado pela Secretaria de Saúde do estado, do Distrito Federal ou do município em Gestão Plena do Sistema Municipal de Saúde, de acordo com as respectivas condições de gestão e a divisão de responsabilidades estabelecida na Norma Operacional de Assistência à Saúde – NOAS/SUS 01/2001.

1.1.3 - O Processo de Cadastramento deverá ser instruído com:

a - Documentação comprobatória do cumprimento das exigências estabelecidas por esta  Portaria;

b - Relatório de Vistoria – a vistoria inicial deverá ser realizada “in loco” pela Secretaria de Saúde, que avaliará as condições gerais de funcionamento do serviço e a existência as condições para cadastramento – área física, recursos humanos, responsabilidade técnica, materiais/equipamento, recursos de diagnóstico/tratamento, rotinas escritas e o que mais for estabelecido como exigência para fins de cadastramento;

c - Parecer Conclusivo do Gestor – manifestação expressa, firmada pelo Secretário de Saúde, em relação ao cadastramento. No caso de Processo formalizado por Secretaria Municipal de Saúde de município em Gestão Plena do Sistema Municipal de Saúde, deverá constar, além do parecer do gestor local, o parecer do gestor estadual do SUS, que será responsável pela integração do novo Serviço à rede de referência estadual.

1.1.4 -Uma vez emitido o parecer a respeito do cadastramento pelo(s) Gestor(es) do SUS e se o mesmo for favorável, o Processo deverá ser encaminhado ao Ministério da Saúde/Secretaria de Assistência à Saúde/Departamento de Controle e Avaliação de Sistemas, para análise;

1.1.5 - O Ministério da Saúde avaliará o Processo de Cadastramento e, uma vez aprovado, a Secretaria de Assistência à Saúde tomará as providências necessárias à sua efetivação.

1.2 - Exigências Gerais para Cadastramento:

Além das Normas Específicas de Cadastramento, o hospital para ser cadastrado como Centro de Referência em Tratamento da Osteogenesis Imperfecta  deverá preencher os seguintes pré-requisitos básicos:

1.2.1- Tipo de Hospital

a - Ser hospital cadastrado pelo Sistema Único de Saúde

b - Contar com ambulatório para avaliação e acompanhamento do tratamento. Os Centros cadastrados deverão realizar o acompanhamento clínico dos pacientes submetidos ao tratamento bem como garantir, em caso de intercorrência, a devida assistência hospitalar.

1.2.2 – Área Física

A área física do Centro de Referência deverá se enquadrar nos critérios e normas estabelecidos pela legislação em vigor ou outros ditames legais que as venham a substitui-los ou complementá-los, a saber:

a - Portaria GM/MS nº 1884, de 11 de novembro de 1994 – Normas para Projetos Físicos de Estabelecimentos Assistenciais de Saúde;

1.2.3- Rotinas de Funcionamento e Atendimento

O Centro deve possuir Rotinas de Funcionamento escritas, atualizadas a cada quatro anos e assinadas pelo Responsável Técnico pelo Serviço de , contemplando, no mínimo, os seguintes itens:

a- Critérios de avaliação dos pacientes e de indicação do procedimento em conformidade com o Protocolo estabelecido no Anexo I desta portaria;

b- Procedimentos médicos;

d -Procedimentos de enfermagem;

e - Rotinas de suporte nutricional;

f - Rotinas de controle de Infecção;

g - Ficha própria para descrição do tratamento;

h - Rotinas de acompanhamento ambulatorial dos pacientes

1.2.4 - Registro de Pacientes

O Centro deve possuir um prontuário para cada paciente com as informações completas do quadro clínico e sua evolução, todas devidamente escritas, de forma clara e precisa, datadas e assinadas pelo profissional responsável pelo atendimento. Os prontuários deverão estar devidamente ordenados no Serviço de Arquivo Médico.

Informações Mínimas do Prontuário:

a- Identificação do paciente;

b- Histórico Clínico;

c - Avaliação Inicial – de acordo com o Protocolo estabelecido;

d - Indicação do procedimento;

e - Descrição do tratamento;

f - Condições na alta hospitalar;

g - Descrição da Evolução

1.2.5- Manutenção do Cadastramento

A manutenção do cadastramento estará vinculada :

a – ao cumprimento, pelo Centro, das Normas estabelecidas nesta Portaria;

b – ao preenchimento e envio, em tempo hábil, da  Ficha de Inclusão de Pacientes ao Tratamento da Osteogenesis Imperfecta de cada paciente submetido ao tratamento, decorridos 18 meses da realização do procedimento;

c – à avaliação de funcionamento do serviço por meio da realização de auditorias periódicas pela Secretaria de Saúde sob cuja gestão esteja o Centro de Referência.

2 - NORMAS ESPECÍFICAS

As exigências específicas para cadastramento de Centro de Referência em Tratamento da Osteogenesis Imperfecta são as seguintes:

2.1- Recursos Humanos

a - Responsável Técnico

O Centro de Referência deverá ter um responsável técnico - médico com título de especialização em uma destas áreas: Ortopedia, Endocrinologia, Reumatologia, Clínica Médica, Pediatria, e/ou Genética reconhecido pela respectiva Sociedade ou com Residência Médica reconhecida pelo Ministério da Educação - MEC, com experiência profissional em tratamento de Osteogenesis Imperfecta ; 

b- Possuir, além do responsável técnico, equipe formada por médicos com título de especialização em ortopedia, endocrinologia, reumatologia, pediatria, clinica médica,   e genética, reconhecido pela respectiva Sociedade ou com Residência Médica reconhecida pelo Ministério da Educação - MEC, com experiência profissional em  tratamento de Osteogenesis Imperfecta;

c - Equipe Multiprofissional

Dispor de equipe multiprofissional composta por: nutricionista, enfermeiro,  fisioterapeuta, fisiatra, farmacêutico, psicólogo e assistente social.

2.2- Área Física

Além do cumprimento da legislação de que trata o item 1.2.2 das Normas Gerais de Cadastramento, a área física do Centro deverá contar com as seguintes instalações:

a – sala de recepção e espera;

b – secretaria;

c – copa;

d – sanitários para pacientes;

e – sala para atendimento de urgência/emergência, com área mínima de 10 m², com sanitário, chuveiro, tanque de inox e lavabo para a equipe de saúde;

f – vestiário de enfermagem com sanitário e chuveiro, separados por sexo;

g – sala para conforto médico, com sanitário;

h – posto de enfermagem;

i – sala de serviço;

j – sala para guarda de material e equipamentos;

l – sala de utilidades/expurgo;

m – almoxarifado;

o – quartos preferencialmente com no máximo 04 leitos, lavabo para a equipe de saúde, sanitário e chuveiro;

p -  rouparia;

q – sala para recreação, com área mínima de 15 m²;

r– quarto do médico plantonista, com sanitário e chuveiro;

s– consultório médico

Os Centros deverão contar com o seguinte:

2.3.1 – Unidades de Internação:

a – camas com grades;

b - mesas de cabeceira;

c – mesas para refeições;

d – arcos de proteção;

e – mesas auxiliares com rodízios ( 40x60x90 cm ), para procedimentos;

f – suportes para soro;

g – estetoscópio e esfigmomanômetro/leito;

h- aspirador elétrico à vácuo, portátil;

i- bandejas para passagem de catéter venoso central e cateterismo vesical;

j– nebulizadores;

k– conjunto de inaladores;

l- cadeira para banho;

n- oxímetro de pulso;

o– capnógrafo;

p- laringoscópio com fibra ótica;

q- desfibrilador – cardioversor;

r– eletrocardiógrafo;

s– carrinho de emergência;

t– oto-oftalmoscópio;

u– aspirador elétrico à vácuo portátil

v– monitor de pressão arterial não-invasivo;

x– conjunto de inalador e nebulizadores;

z– comadre/papagaio/leito;

a’– bandeja inox;

b’– cuba rim;

c’– bacia inox;

d’- jarra inox.

2.4-  Recursos Diagnósticos

O Centro deve contar em sua própria estrutura, nas 24 horas do dia, com:

2.4.1- Laboratório de Patologia Clínica no qual se realizem exames nas áreas de:

a – bioquímica;

b – hematologia;

c – microbiologia;

Obs.: O laboratório deve possuir certificado de controle de qualidade.

2.4.2-Unidade de Imagenologia, equipada com:

a – Raios-X;

b – Raios-X portátil;

c – Ultra-sonografia;

d – Tomografia Computadorizada;

e –densitometria óssea

 

Obs.: Os exames de Tomografia Computadorizada e Densitometria Óssea poderão ser realizados em serviços de terceiros, instalados dentro ou fora da estrutura ambulatório-hospitalar do Centro.

Fonte: Portaria nº 2305/GM - em 19 de dezembro de 2001.

Raquitismo Hipofosfatêmico ligado ao X (XLH)

 

XLH DAY | 23 DE JUNHO
DIA DE CONSCIENTIZAÇÃO SOBRE O
RAQUITISMO HIPOFOSFATÊMICO LIGADO AO X (XLH).

XLH, ou hipofosfatemia ligada ao cromossomo X, é uma doença que afeta os ossos, músculos e dentes devido à perda excessiva de fosfato pela urina, o que resulta em níveis baixos de fósforo no sangue, uma condição conhecida como hipofosfatemia.

 

O fosfato é uma molécula composta de fósforo e oxigênio e é necessária para se ter ossos, músculos e dentes saudáveis. Os sintomas da XLH, por exemplo, o joelho varo, que é a curvatura das pernas para fora, tornam-se perceptíveis aos 2 anos de idade, período em que as pernas começam a sustentar o peso do corpo. Novos sintomas também podem aparecer conforme a criança cresce. Embora alguns possam pensar que a XLH é uma doença que ocorre somente durante a infância, adultos com XLH continuam a apresentar os sintomas crônicos da doença.

A maioria das pessoas portadoras de XLH herdam a mutação ligada ao cromossomo X de seu pai ou mãe, enquanto que uma a cada três pessoas portadora de XLH não apresenta histórico familiar.

Este último caso é conhecido por XLH espontânea. Sintomas de XLH podem aparecer em qualquer idade, podendo piorar com o passar dos anos, por isso dizemos que é uma doença progressiva, além de crônica pois indivíduos portadores de XLH irão continuar experimentando sintomas por toda a vida.

https://www.xlh-day.com/doenca-xlh

2º Encuentro Virtual de Organizaciones de Osteogénesis Imperfecta en Lat...

 

2º Encuentro Virtual de Organizaciones de Osteogénesis Imperfecta en Latinoamérica

Aconteceu no dia 08 de maio de 2021

 Estudo de apresentação sobre audição e OI no Chile - FOICH, Chile.

Sofia Waissbluth, Cirurgiã especialista em Otorrinolaringologia e Professora Assistente do Departamento de Otorrinolaringologia da Pontifícia Universidade Católica do Chile.

Apresentação da Reabilitação Protética Maxilofacial em Pacientes com OI - AOI, Peru . Ana María Sarabia Quiroz, Cirurgiã-Dentista e Mestre em Dentista Restauradora Estética

Quem somos nós, pessoas com Osteogenesis Imperfecta? Saúde mental e reconhecimento - ANOI, Brasil. Martha Cristina Nunes Moreira, Psicóloga com mestrado em saúde pública e doutora em humanidades. Pesquisadora e professora do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, Criança e Adolescente Fernandes Figueira, FIOCRUZ.

Direitos sociais em tempos de pandemia COVID-19 - ANOI, Brasil. Antília Januária Martins, Assistente Social, Mestre em Saúde da Mulher e da Criança pela Fundação Oswaldo Cruz e doutora em Saúde da Mulher e da Criança. Trabalha no Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Infância e da Adolescência Fernandes Figueira, FIOCRUZ

 Trabalho e inclusão de pessoas com deficiência no Brasil - ANOI, Brasil. Tereza Cristina da Silva, Graduada e Pós-Graduada em Gestão de Pessoas. Profissional há mais de 20 anos, atuando na área de RH.

Cartão de Emergência sobre Osteogenesis Imperfecta -Argentina, Raquel Gómez, coordenadora da OI , e Javier Guerra, fundador e presidente da Conectiva.

Las organizaciones que estaremos participando somos:

🇲🇽 Angelitos de cristal iap, México

🇧🇷 Associação Nacional de Osteogênese Imperfeita - ANOI, Brasil

🇵🇪 Programa Padrinos Alemán-Español de Osteogénesis Imperfecta en el Perú

🇵🇪 Asociación Oi del Perú, AOI

🇦🇷 Osteogénesis Imperfecta Argentina

🇨🇱 Fundación de Osteogénesis Imperfecta Chile, FOICH

Actividad realizada el 8 de mayo de 2021.

Teresinha Lima - Compartilhando sua história de como viver com OI

 Eu tenho OI  que foi manifestado em meu organismo aos 3 anos e meio, quando tive a primeira fratura,  dai em diante tive várias porém não  sei o total pois ñ contei kk, na época a medicina ainda era precária na minha cidade tive que ir para capital para fazer os exames  sorte minha que na minha cidade tinha um ortopedista muito bom o melhor do estado quando eu fiz 15 anos esse médico fez várias cirurgias em minhas pernas para corrigir as deformidades e eu poder andar  ,mas meus ossos continuava frágil se eu ficasse em pé poderia quebrar com 17 anos eu parei de estudar pois ñ tinha ninguém pra me levar na escola minha mãe  precisava trabalhar e meu pai já havia falecido ,dai tive que ficar em casa sempre chorava pois queria estudar , sempre gostei de estudar,  aos 18 anos eu resolvi que ia andar comecei me soltar dentro de casa bem devagar  e cada dia eu aumentava um pouco mais meus exercícios andava um pouco mais ,minhas pernas tremiam tinha medo de quebrar mas a vontade de andar é voltar estudar era mais forte,   e foi assim...no prazo de 8 meses eu estava andando sozinha bem longe do meu bairro até o centro da cidade e até hoje ñ parei mais de andar  graças a Deus que me impulsionou  eu consegui, aos 19 anos estava me preparando  pra voltar a estudar comecei a passar mal sentia muita dor na barriga ia ao médico ele dava remédio pra dor e mandava pra casa,  ñ fazia exame, isso foi quase o ano todo até que eu ñ me alimentava mais , muita dor, fraca até que uma amiga da minha mãe resolveu pagar um médico particular , esse médico fez ultrassom é viu que o meu rim direto estava muito ruim fui parar no Hu, lá fiquei um mês internada é tiveram que tirar o meu rim ,porém peguei uma infecção hospitalar meu uma gripe muito forte o qual me deixou totalmente surda. Eu fiquei em depressão  não queria ver ninguém pois ñ  ouvia nada,  com o passar do tempo minha audição foi voltando mas precisei usar aparelho no ouvido direito , com 21 anos fiz supletivo terminei o antigo ginásio e com 22, comecei o magistério,  dai comecei trabalhar na creche com o salário da creche paguei minha faculdade de Pedagogia,  dai fiz concurso na cidade vizinha pra professora e passei  como lecionar em escola como alfabetizadora logo teve concurso em minha cidade fiz passei e até  hoje leciono em 2 cidades , minha audição foi piorando agora uso aparelho nós 2 ouvidos mesmo assim ainda tenho dificuldade  em uma cidade estou readaptda  trabalho na biblioteca em outra cidade sou apoio pedagógico,desde o 20 anos ñ tive mais fraturas sou pequena tenho 1m15, com 40 anos conheci meu marido, nos casamos  e com 42 eu tive meu filho a gravidez foi muito bem aguentei até os 9 meses e ñ precisei ficar internada nenhum dia,  só que na Cesária eu tive que tomar  anestesia geral,  hoje estou com 52 anos meu filho tem 10.anos e ñ tem  OI, no decorrer da minha vida passei muito preconceito  , muito desafios,  mas a minha  vontade de vencer era mais forte,  tenho minha família,  minha casa, dirijo pra todo lugar,  ainda tenho muitos sonhos ... nunca pensei em suicídio e muitas pessoas que ñ acreditaram em mim hoje me elogiam então o importante é acreditar, poder, querer é conseguir , sofri muito, mas isso me fez uma fortaleza, ñ sou coitadinha , sou lutadora e  creio eu que vou vencer muito mais...

 Fiz,  Magistério, faculdade de Pedagogia,  pós graduação em Direção é Coordenação escolar, Pós graduação em Psicopedagogia Clínica e Intitucional, sou concursada em 2 cidades , fiz e faço um monte de curso pra estar atualizado, trabalho em 2 cidades..         

                                                                                          Teresinha Lima

 

Wishbone Day 2021 - Vídeos de profiscionais

A Associação Nacional de Osteogênese Imperfeita - ANOI, têm dentre os seus princípios fundamentais, proporcionar as pessoas com Osteogênese Imperfeita – OI, melhor qualidade de vida dentro da família e na sociedade, no que diz respeito à saúde e ao exercício de seus direitos constitucionais e humanos.

É nossa responsabilidade social, enquanto Instituição Nacional, estarmos representados em todas estas instâncias que nos ajudam a ampliar o horizonte de conquistas para as pessoas com doenças raras e em especial da OI.  Entendemos também que devemos incentivar as pessoas com OI e a seus familiares, a importância da independência, da participação social como também da coragem e esperança.

Abaixo alguns vídeos de profiscionais que tratam pessoas com OI.

 

Wishbone Day 2021

Dia 06 de maio, dia Internacional da Osteogênese Imperfeita. Nós estamos aqui para conscientizar e reivindicar melhorias na qualidade de vida das pessoas afetadas. 

📌Dia Mundial de Conscientização da Osteogênese Imperfeita - OI

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