Conduta anestésica em criança com osteogênese imperfeita e hemorragia epidural

Conduta anestésica em criança com osteogênese imperfeita e hemorragia epidural

Mehmet Ali Erdoğan^I; Mukadder Sanlı^I; Mehmet Ozcan Ersoy^II
IMédico; Professor Assistente de Anestesiologia, Departamento de Anestesiologia e Reanimação, Inonu University School of Medicine, Malatya, Turquia
^IIMédico; Professor de Anestesiologia, Departamento de Anestesiologia e Reanimação, Inonu University School of Medicine, Malatya, Turquia
Correspondência para: drmalierdogan@gmail.com

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RESUMO
Osteogênese imperfeita (OI) é o resultado de uma mutação genética que causa a formação defeituosa ou insuficiente de colágeno. OI pode causar várias complicações anestésicas por causa do manejo difícil das vias aéreas, da presença de deformidade da coluna vertebral, de doenças respiratórias, anomalias cardíacas, distúrbio da função plaquetária, risco de hipertermia maligna, invaginação bacilar, deformidades ósseas e distúrbios metabólicos. A abordagem anestésica de pacientes com OI deve ser feita com cautela, por causa do risco de certas complicações respiratórias. Esses riscos são causados por deformidade do tórax, fraturas ósseas durante o movimento ou mudança de posição, fraturas mandibulares e cervicais relacionadas à intubação, intubação difícil e hipertermia maligna. As técnicas anestésicas com o uso de anestesia venosa total (AVT) e máscara laríngea são adequadas para o manejo de paciente pediátrico com OI. No entanto, essas técnicas ainda não foram mencionadas como úteis em relatos de casos neurocirúrgicos. Neste estudo, apresentamos o uso de AVT e máscara laríngea ProSeal (MLP) em uma criança com OI e hemorragia epidural. Concluímos que a MLP e a AVT podem ser usadas com segurança no manejo anestésico de pacientes com OI e problemas anestésicos graves.
Unitermos: DOENÇAS, Óssea; EQUIPAMENTOS, Máscara laríngea; Osteogênese Imperfeita; Hematoma Epidural Craniano; TÉCNICAS ANESTÉSICAS, Geral, venosa.

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Introdução
Osteogênese imperfeita (OI) é uma doença hereditária do tecido conectivo que se desenvolve dependendo da mutação no gene do colágeno tipo I. Cerca de um em cada 30 mil nascimentos manifesta essa doença ¹. Lesão óssea primária é caracterizada pela ausência de ossificação endocondral normal. Como resultado, os ossos se tornam muito frágeis. Além de ossos frágeis, o paciente pode apresentar anomalias dentárias, distúrbios auditivos, esclera azulada, macrocefalia, cifoescoliose, distúrbio da função plaquetária, disfunção respiratória por causa da deformidade torácica, distúrbios metabólicos e problemas de crescimento 1,2. Os casos de OI geralmente requerem cirurgia ortopédica por causa da fratura óssea. Embora uma relação direta entre OI e hipertermia maligna ainda não tenha sido comprovada, sintomas e achados de hipertermia maligna foram observados em caso de OI sob anestesia geral ³. O manejo anestésico de pacientes com OI deve ser feito com cautela, por causa dos riscos de complicações respiratórias causadas por deformidade torácica, fraturas ósseas durante o movimento ou mudança de posição, fraturas mandibulares e cervicais relacionadas à intubação, intubação difícil e hipertermia maligna. Neste estudo, relatamos o uso de anestesia venosa total (AVT) e máscara laríngea (ML) ProSeal (MLP) em uma criança com OI e hemorragia epidural.

Relato de caso
A cirurgia foi planejada para o caso de uma menina de sete anos e 10 kg, que se apresentou com hematoma epidural. Os pais eram parentes de terceiro grau e não detectamos patologia na família. Ao exame físico, a paciente apresentou atraso acentuado de crescimento, deformidades ósseas nas extremidades superiores e inferiores, por causa de fraturas antigas, escoliose e deformidade torácica (Figura 1). Os movimentos da cabeça e do pescoço eram limitados com classificação III de Mallampati. A paciente estava agitada, com escore 15 na escala de coma de Glasgow. Exames pré-operatórios mostraram normalidade para hemograma completo, coagulograma, bioquímica e gasometria, além de hemoglobina 10,2 g.dL^-1. Tomografia computadorizada mostrou hematoma epidural na região parietal direita (Figura 2).

Levando em consideração o desenvolvimento de hipertermia maligna durante a preparação anestésica da paciente, soluções intravenosas de dantroleno sódico, bicarbonato de sódio e plasma fresco foram preparadas. Consideramos a monitoração pelo índice biespectral para determinar a profundidade da anestesia; porém, esse não foi usado porque a paciente seria operada na região parietofrontal. Evitamos o uso de agentes que poderiam desencadear hipertermia maligna, tais como halotano, enfiurano e succinilcolina. Propofol e remifentanil foram preparados para AVT. Preparamos MLP de vários tamanhos (PLMA, Laryngeal Mask Company, Henleyon-Thames, UK).
A paciente foi levada sem medicação pré-anestésica à sala de cirurgia, onde foi instalado eletrocardiograma, oximetria de pulso, pressão arterial não invasiva e monitoração da temperatura retal. Os registros foram: SpO₂ 96%; frequência cardíaca 132 bpm; pressão arterial não invasiva 90/57 mmHg e temperatura retal 36,8 ºC. Após cinco minutos de préoxigenação, a anestesia foi induzida com propofol (2,5 mg.kg^-1) e remifentanil (1 µg.kg^-1); o anestesiologista inseriu uma MLP nº 1,5 enquanto segurava cuidadosamente a cabeça da paciente em posição neutra para não danificar os dentes mandibulares. Após aspiração gástrica através do tubo de drenagem da MLP com uma sonda nasogástrica, uma sonda esofágica foi fixada para medir a temperatura do esôfago coincidente com a temperatura retal. A anestesia foi mantida com infusão de propofol (4 mg.kg^-1.h^-1) e remifentanil (0,25 µg.kg^-1.min^-1). As doses de propofol e remifentanil foram aplicadas de acordo com os parâmetros hemodinâmicos da paciente e variaram entre 4-10 mg.kg^-1.h^-1 e 0,25-0,5 µg.kg^-1.min^-1, respectivamente.
A anestesia foi mantida com uma mistura de 50% de O₂ e 50% de ar. Usamos o modo de ventilação intermitente sincronizada com baixo volume corrente para evitar fratura do osso peitoral. As temperaturas, esofágica e retal, variaram entre 36-37,1^ºC durante a cirurgia, que durou cerca de 120 minutos. Transfundimos 100 mL de hemácias com uma hemorragia total de 100 mL durante o período intraoperatório. A saturação não ficou abaixo de 97% durante a operação e frequência cardíaca e pressão arterial variaram em ± 20% de seus respectivos valores pré-cirúrgicos. Administramos paracetamol por via intravenosa 15 minutos antes do fim da cirurgia. A gasometria arterial feita no fim da operação estava normal: SpO₂ 100%; frequência cardíaca 116 bat.min^-1; pressão arterial não invasiva 87/63 mmHg; temperatura retal 36,4ºC. Retiramos a MLP após desinfiar o manguito, pois a paciente apresentava respiração espontânea e refi exos protetores das vias aéreas adequados. A paciente foi levada para a unidade de terapia intensiva.

Discussão
Osteogênese imperfeita (OI) é o resultado de uma mutação genética que causa a formação defeituosa ou insuficiente de colágeno. OI pode causar várias complicações anestésicas por causa da dificuldade de manejo das vias aéreas, presença de deformidade da coluna vertebral, doenças respiratórias, anomalias cardíacas, distúrbio da função plaquetária, risco de hipertermia, invaginação bacilar, deformidades ósseas e distúrbios metabólicos ⁴.
No período perioperatório, o manejo dos pacientes com OI deve ser cuidadoso durante o transporte, a colocação e o posicionamento na mesa de operação; as partes sob pressão devem ser apoiadas em almofadas macias. Ossos extremamente frágeis podem causar morbidade perioperatória. Fraturas do pescoço e da mandíbula podem ocorrer durante a laringoscopia por causa da extensão excessiva do pescoço. Fasciculações induzidas por succinilcolina podem causar fraturas. Cifoescoliose e deformidades torácicas podem restringir os movimentos do pescoço e dificultar a visualização da laringe. O risco de perda dentária em pacientes com dentinogênese imperfeita é alto. Recomendamos a identificação pré-operatória de anomalias orais e dentárias e o uso de protetores bucais para proteger os dentes desses pacientes ².
O uso de MLP para controle das vias aéreas de casos de OI é preferido para evitar complicações que podem surgir durante a intubação traqueal^5,6. MLP pode prevenir possíveis fraturas ósseas causadas pelo movimento e pela extubação em plano anestésico ⁵. Usamos uma MLP em nossa paciente com traumatismo craniano, considerando as complicações que poderiam surgir durante a intubação e extubação. Conseguimos evitar a ativação simpática que poderia ocorrer com a intubação endotraqueal e obtivemos uma via aérea segura sem qualquer complicação.
A intubação com fibra óptica parece ser um método de preservar as vias aéreas. Outros métodos para manter a imobilidade da coluna cervical durante a intubação incluem o uso de uma máscara laríngea ou de um estilete ⁴. A intubação traqueal através da máscara laríngea pode ser mais segura para preservar as vias aéreas durante a neurocirurgia. Contudo, a máscara laríngea pode ser uma abordagem alternativa para neurocirurgia.
Porsborg e col. ³ acreditam que um paciente submetido à anestesia geral com barbitúricos, fentanil, pancurônio e óxido nitroso desenvolveu hipertermia maligna. No entanto, os autores relataram que o teste de contratura in vitro feito posteriormente estava normal. Os autores concluíram que a condição hipermetabólica observada por eles em pacientes com osteogênese imperfeita é resultante de mecanismos desconhecidos diferentes de hipertermia maligna. Em um estudo retrospectivo dos efeitos de vários métodos de anestesia na temperatura corporal intra e pós-operatória de pacientes com osteogênese imperfeita, Fulderer e col. ⁷ observaram queda de temperatura corporal no grupo submetido à AVT, enquanto as temperaturas corporais do grupo submetido à anestesia com enfiurano aumentaram. Por outro lado, Santo e col. ⁶ relataram que não houve aumento de temperatura em pacientes submetidos à anestesia com sevofiurano. AVT e aplicação de ML foram relatadas como métodos seguros em termos de hipertermia maligna e complicações traumáticas ^5,8,9.
A conduta anestésica com o uso de AVT e máscara laríngea é adequada para cuidar de pacientes pediátricos comOI^5,6,8,9; porém, essas técnicas ainda não foram mencionadas como úteis em relatos de casos de neurocirurgia. Não observamos complicação durante ou após a aplicação de MLP no caso de nossa paciente com OI e hemorragia epidural, na qual aplicamos AVT. Também não observamos hipertermia intra ou pós-operatória ou condição hipermetabólica.
Em conclusão, ML e AVT podem ser usadas com segurança no manejo anestésico de pacientes com OI e problemas anestésicos graves.

Referências
1. Bissonnette B, Luginbuehl I, Marciniak B, Dalens B - Osteogenesis imperfekta, syndromes. 1^st ed. New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division. 2005;618-621.         [ Links ]
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3. Porsborg P, Astrup G, Bendixen D, Lund AM, Ording H -Osteogenesis imperfekta and malingnant hyperthermia. Is there a relationship? Anaesthesia. 1996;51:863-865.         [ Links ]
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6. Santos ML, Anez C, Fuentes A, Mendez B, Perinan R, Maria R - Airway management with ProSeal LMA in a patient with osteogenesis imperfecta. Anesth Analg. 2006;103:794.         [ Links ]
7. Fulderer S, Stanek A, Karbowski A, Eckardt A - Intraoperative hyperpyrexia in patients with osteogenesis imperfecta. Z Orthop ıhr Grenzgeb. 2000;138:136-139.         [ Links ]
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Correspondência para:
Mehmet Ali Erdoğan
Inonu University, School of Medicine, Department of Anesthesiology and Reanimation
Malatya, Turkey
E-mail: drmalierdogan@gmail.com
Submetido em 5 de junho de 2012.
Aprovado para publicação em 16 de julho de 2012.


Recebido do Departamento de Anestesiologia e Reanimação, Inonu University School of Medicine, Malatya, Turquia.

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Hipertemia maligna - Impacto no manejo anestésico em Osteogênese Imperfeita

Hipertemia maligna - Impacto no manejo anestésico em Osteogênese Imperfeita

Atenção: A incidência é maior que na população em geral. Não tem como saber. Tem que ter um remédio próprio para tratar quando ocorre.     Chama "Dantrolene" É mas frequente em pacientes com Osteogênese Imperfeita e Distrofia Muscular.

A hipertemia maligna também tem sido descrita em pacientes com Osteogênese Imperfeita, normalmente durante indução anestésica com barbitúricos, fentanil, pancrutônico e óxido nítrico.


No Livro" Fundamentos de anestesiologia clínica" o autor Gerardo Rodrigues, em um de seus capítulo tem uma lista de doenças raras , entre elas a Osteogênese Imperfeita, como doença coexistentes que causam impacto no manejo anestésico.
Hipertermia maligna é uma elevação da temperatura do corpo potencialmente fatal que normalmente resulta da resposta hipermetabólica ao uso concomitante de relaxante muscular despolarizante e anestésico geral inalante e volátil. As manifestações podem incluir rigidez muscular, hipertemia, taquicardia, taquipneia, rabdomiolise e acidose metabólica e respiratória. O diagnóstico é clínico; pacientes em risco podem ser avaliados para verificar sua suscetibilidade. Os tratamentos mais prioritários são resfriamento rápido e medidas de suporte agressivas.


O relaxante muscular geralmente envolvido é succinilcolina; o anestésico inalante é, com mais frequência, halotano, embora outros (p. ex., isoflurano, sevoflurano, desflurano) também possam estar. Em muitos pacientes, essa combinação de drogas causa reação similar à distrofia muscular e miotonia.


Os mecanismos podem envolver potenciação induzida por anestésico da saída de Ca do retículo sarcoplásmico do músculo esquelético em pacientes suscetíveis. Como resultado, as reações bioquímicas induzidas por Ca são aceleradas, causando várias contrações musculares graves e elevação da taxa metabólica.

Complicações: Hipertassemia, acidose metabólica ou respiratória, hipocalcemia e rabdomiólise com elevação de creatina fosfoquinase e mioglobinemia podem ocorrer, assim como anormalidades de coagulação (particularmente coagulação intravascular disseminada [CID]). Em pacientes mais velhos e naqueles com comorbidades, CID pode aumentar o risco de morte.

Sinais e sintomas: A hipertermia maligna pode se desenvolver durante anestesia ou no início do período pós-operatório. A apresentação clínica varia de acordo com as drogas usadas e a suscetibilidade do paciente. O primeiro sinal é rigidez muscular, especialmente no maxilar, seguido de taquicardia, outras arritimias, taquipneia, acidose, choque e hipertermia. A temperatura é normalmente ≥ 40°C e pode ficar extremamente alta (i. e., superior a 43°C). A urina pode parecer marrom ou sangrenta, caso tenha ocorrido rabdomiólise e mioglobinúria.



Diagnóstico

Avaliação clínica
Testes para complicações
Teste de suscetibilidade para pessoas com risco

O diagnóstico é suspeitado pela aparência dos sinais e sintomas típicos de 10 min a, ocasionalmente, várias horas após a anestesia inalante ter sido aplicada. O diagnóstico precoce pode ser facilitado pelo pronto reconhecimento da rigidez maxilar, taquipneia, taquicardia e aumento do CO2 expirado.


Não há testes confirmatórios imediatos, mas os pacientes devem ser testados para complicações, incluindo eletrocardiograma, testes sanguíneos (hemograma com plaquetas, eletrólitos, ureia sanguínea, creatinina, creatina fosfoquinase, Ca, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina, fibrinogênio, dímero D) e teste de urina para mioglobinúria.


Outros diagnósticos devem ser excluídos. Sepsia perioperatória pode causar hipertermia, mas raramente logo após a indução. Anestesia inadequada pode causar aumento do tônus muscular e taquicardia, mas não elevar a temperatura. Crises da tireoide e feocromocitomas raramente se manifestam imediatamente após a indução anestésica.

Teste de suscetibilidade : O teste para suscetibilidade a hipertermia maligna é recomendado para pessoas com risco, tomando por base o histórico familiar de distúrbio ou um histórico pessoal de reação adversa à anestesia geral grave ou incompletamente caracterizada. O teste de contratura ao halotano e cafeína (TCHC) é o mais preciso. Ele mede a resposta de uma amostra do tecido muscular à cafeína e halotano. Esse teste pode ser feito somente em certos centros de referência e requer excisão de cerca de 2 g de tecido muscular. O teste genético tem sensibilidade limitada (cerca de 30%), mas é bem específico; pacientes nos quais a mutação é identificada não precisam de TCHC.



Tratamento

Resfriamento rápido e medidas de suporte
Dantroleno

É importante resfriar os pacientes o mais rápido e efetivamente possível Choque termico para prevenir danos ao SNC e também para dar tratamento de suporte aos pacientes para corrigir anormalidades metabólicas. O resultado é melhor quando o tratamento começa antes da rigidez muscular se tornar generalizada e antes do desenvolvimento de rabdomiólise, hipertermia grave e CID. Dantroleno (2,5 mg/kg IV, a cada 5 min ou conforme necessário, até uma dose total de 10 mg/kg) deve ser dado além das medidas de resfriamento físico normais. Em alguns pacientes, a intubação traqueal, paralisia e coma induzido são necessários para controlar os sintomas e dar suporte. Para controlar agitação, benzodiazepinas IV são administradas em altas doses. Hipertermia maligna tem alta mortalidade e pode não responde à terapia agressiva, mesmo que precoce.

Prevenção: Anestesia local ou regional é preferida à anestesia geral, quando possível. Anestésicos inalantes potentes e relaxantes musculares despolarizantes devem ser evitados em pacientes que tem suscetibilidade. Bloqueadores musculares não despolarizantes são as drogas pré-anestésicas preferidas. Os anestésicos preferidos incluem barbitúricos (p. ex., tiopental), etomidato e propofol. Dantroleno deve estar disponível, se for necessário.


Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/doen%C3%A7as-por-calor/hipertermia-maligna


Solução salina resfriada IV : A importância do rápido reconhecimento e do resfriamento efetivo e vigoroso não pode ser excessivamente enfatizada. São preferíveis métodos de resfriamento que não causem calafrios ou vasoconstrição cutânea, apesar de toalhas contendo gelo picado e imersão em água gelada serem eficazes.


Técnicas de resfriamento: O resfriamento por evaporação é confortável e conveniente, sendo considerado por alguns especialistas o método mais rápido. Durante o processo, os pacientes são continuamente molhados com água e a pele é ventilada e vigorosamente massageada para estimular o fluxo sanguíneo. Uma mangueira vaporizadora e grandes ventiladores são melhores e podem ser utilizados para grupos de pessoas no campo. A água tépida e confortável (p. ex., a 30°C) é adequada, pois a evaporação causa resfriamento; água fria ou gelo não são necessários, embora a imersão em água fria possa, também, ser realizada.



Sacos de gelo aplicados em axilas e virilhas podem ser utilizados, mas não como única medida de resfriamento. Nos casos de risco à vida, recomenda-se envolver literalmente o paciente com gelo, com rigoroso monitoramento, para que haja redução da temperatura central.
Outras medidas: Após a admissão do paciente na UTI, dá-se início à hidratação IV com solução salina a 0,9% como para fadiga por calor ( Fadiga por Calor : Tratamento). Teoricamente, 1 a 2 l de solução salina a 0,9% resfriada a 4°C, como usado em protocolos para induzir hipotermia após ataque cardíaco também pode ajudar no resfriamento. Insuficiência de órgãos e rabdomiólise são tratadas (ver em outro local deste Manual).

Podem ser usados benzodiazepínicos injetáveis (p. ex., lorazepam ou diazepam) para prevenir agitação e convulsões (que aumentam com a produção de calor); convulsões podem ocorrer durante o resfriamento. Pela possibilidade de vômitos e aspiração de conteúdo gástrico, medidas para proteger as vias respiratórias devem ser tomadas. Pacientes muito agitados podem necessitar de paralisia e ventilação mecânica.



Em caso de coagulação intravascular disseminada grave, indica-se plasma fresco e plaquetas. Para prevenir nefrotoxicidade, se houver mioglobinúria, alcaliniza-se a urina com NaHCO3 IV. Sais de Ca podem ser necessários para tratar cardiotoxicidade por hiperpotassemia. Os vasoconstritores usados para tratar hipotensão podem reduzir o fluxo sanguíneo e diminuir a perda de calor. A hemodiálise pode ser necessária. Os antipiréticos (p. ex., paracetamol) não são úteis. Para tratar hipertermia maligna induzida por anestésico, indica-se dantroleno, porém tal medicamento não comprovou ser benéfico em outras causas de grave hipertermia.
Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/doen%C3%A7as-por-calor/choque-t%C3%A9rmico#v1114442_pt

Medicações para tratamento da Dor

Medicações para tratamento da Dor
 
 

Para serem mais efetivos no alívio da dor, os medicamentos devem ser administrados ANTES da dor aparecer e certamente ANTES que piorem. A medicação da dor deve ser administrada antes de procedimentos dolorosos ou antes de se exercer uma atividade que pode ser dolorosa, como uma longa série de exercícios depois de uma fusão da espinha. Como já foi dito, é mais fácil prevenir a dor do que tentar aliviá-la.
  A dor é melhor prevenida ou tratada num contínuo ou com base num horário, de preferência antes que seja necessário. Os medicamentos para dor devem ser administrados de uma maneira aceitável e que seja menos desconfortável que a própria dor. Idealmente, eles devem ser administrados oralmente, por via intra-venosa ou sublingual.
 
As medicações tomadas oralmente são em geral as menos caras e a alternativa mais conveniente. Injeções intramusculares são dolorosas e devem ser um último recurso.

 
Aspirina
 

Ácido acetilsalicílico, Ibuprofen, naprosin sodium e acetaminofeno podem efetivamente aliviar a dor. Ao mesmo tempo em que estes medicamentos são relativamente seguros, eles podem causar efeitos colaterais, como gastrite, e doses excessivas ou uso prolongado podem resultar em complicações. Por esta razão, estes medicamentos devem ser tomados de acordo com a indicação médica. Antes de aumentar a freqüência de uso ou dosagem, a pessoa deve PRIMEIRO checar com o médico se isto é  conveniente.

 
Medicações anti-inflamatórias não-esteróides
 

Podem ser prescritas no tratamento de dores moderadas ou severas. Estes remédios bloqueiam a dor e tratam a inflamação. Existem vários destes medicamentos no mercado e uma pessoa pode tentar alguns tipos diferentes para encontrar um que funcione melhor para ela.

 
Analgésicos Tópicos
 

Uma variedade de pomadas analgésicas podem aliviar a dor quando são aplicadas diretamente no local da dor. Enquanto algumas dessas pomadas só são utilizáveis com prescrição médica, outras podem ser compradas livremente.

 
Medicação narcótica para a dor
 

Narcóticos são poderosas medicações para alívio de dores, derivadas do ópio ou do ópio sintético. Narcóticos alteram  a percepção que a pessoa têm da dor e podem também induzir euforia, mudanças de humor, confusão mental, sono profundo, Estas drogas também podem causar náuseas, letargia e constipação. Pessoas com Osteogênesis Imperfecta  DEVEM ser especialmente cuidadosas quando tomando este tipo de  medicamentos, pois narcóticos podem afetar o equilíbrio da pessoa e aumentar a chance de queda.
Depois de um uso repetido ou  prolongado algumas pessoas podem se tornar dependentes ou viciadas nestas medicações, razão pela qual eles só estão à vendo sob prescrição médica.
 
Existem novas medicações que parecem aliviar a dor sem os sérios efeitos colaterais do dos narcóticos. Existem também selos para serem colados à pele que liberam pequenas quantidades de narcótico para o corpo, através da pele. Estes medicamentos só podem ser prescritos por um médico.

 
Medicações antidepressivas
 

Pessoas que sofrem de dor crônica freqüentemente sofrem de depressão crônica também. Alguns estudos usando medicações antidepressivas notaram que estas medicações podem não apenas aliviar e reduzir a depressão mas também aliviar ou reduzir a quantidade de dor que uma pessoa sente. Pesquisas adicionais são necessárias para determinar se antidepressivos podem tratar as dores crônicas de Osteogênesis Imperfecta e quais antidepressivos produzem os melhores resultados.

 
Bloqueio  de nervo
 

Em alguns casos, um médico pode fazer um bloqueio de um nervo, que envolve a injeção de analgésico dentro dos tecidos ao redor de um nervo afetado. O bloqueio e entorpecimento do nervo e da área ao redor eliminam a sensação de dor. O alívio da dor por este método pode durar por horas ou meses, dependendo da medicação usada e da resposta da pessoa a ela. 

Todos este métodos de administração da dor, sozinhos ou em combinação, são usados em hospitais e clínicas. As pessoas que sofrem de dores crônicas e não aliviadas  devem consultar um médico para ter a indicação de um fisioterapeuta ou um clínico especialista em tratamento de dores.

O tratamento da dor para pessoas com Osteogênesis Imperfecta requer, freqüentemente, uma abordagem interdisciplinar, envolvendo especialistas em medicina, psicologia e reabilitação para tratamento adequado. A meta do tratamento deve ser uma terapia efetiva que não apenas reduza ou remova a dor, mas desenvolva também um bem-estar mental e uma melhoria na condição psicológica da pessoa.
 

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Estas iInformações são retiradas e adaptadas de "Osteoporosis Report," Winter, 1996, National Osteoporosis Foundation, e oferecidas pela Osteogênesis Imperfecta Foundation, que é apoiada pelo  National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases e National Institutes of Health, dos Estados Unidos. Tradução e comentários de responsabilidade de Rita Amaral.

Tratamento por Pamidronato para OI:  Um panorama

Acima de uma centena dos nossos pacientes com Osteogênesis Imperfecta estão recebendo o tratamento por pamidronato.

Pamidronato é uma medicação que pertence a uma família farmacológica chamada bifosfonatos.Os bifosfonatos têm sido usados para o tratamento de osteoporose pós-menopausal e a moléstia de ossos de Paget. A ampla ação dessas drogas para diminuir a taxa de ressorção (perda de matéria) dos ossos conduzem ao aumento da densidade óssea. Nosso protocolo estabelece uma série de três infusões de pamidronato por ano (isto é, uma a cada quatro meses). A infusão é feita durante três dias. No caso de crianças pequenas, o tratamento é repetido mais freqüentemente (isto é, a cada seis semanas), para potencializar os efeitos da droga num período da vida em que mudanças ocorrem muito rapidamente.

A resposta ao tratamento tem sido realmente encorajadora. Primeiro, a dor tem diminuído significantemente, se não completamente desaparecido, em todos os pacientes. Segundo, sua mobilidade e portanto sua independência, tem sido aumentada. Terceiro, a incidência de fraturas tem sido significativamente reduzida, quando comparada com a incidência antes do tratamento. Finalmente a densidade mineral dos ossos na espinha lombar tem aumentado, algumas vezes dramaticamente, em todas as crianças. Mais importante, a taxa de crescimento nestas crianças não diminuiu, quando comparada com a taxa antes do tratamento.

A melhora destes pacientes em termos de densidade e mobilidade é definida como muito importante. A terapia por pamidronato, embora não curativa, é efetiva na diminuição da dor e da incidência de fraturas, e aumenta a mobilidade e densidade óssea em crianças com Osteogênesis Imperfecta severa, claramente levando a uma melhor qualidade de vida.

Dr. Horacio Plotkin

Bifosfonatos

Bifosfonatos

 

 A respeito do uso dos bifosfonatos, é importante conhecer seus efeitos positivos e colaterais. O presidente da OIFE, Rob Van Welzenis escreveu numa mensagem, em outubro de 1997. Veja também o artigo do Dr. Horácio Plotkin sobre o pamidronato, outro tipo de bifosfonato. 

  "Com respeito aos  bisfosfonatos [...]. Muitas pessoas na Europa estão algo hesitantes sobre a droga. FOSAMAX (um dos nomes pelos quais os bifosfonatos são comercializados - Nota da tradutora) é uma delas. Existem outras, também. 

"Estou um pouco impressionado e alarmado com o número de pessoas nesta lista que está tentando o uso de FOSAMAX ou drogas similares em si mesmas sem um bom controle (ou mesmo sem um médico). Compreendo que nós todos temos esperanças de que ele faça maravilhas para O.I. e de fato parece ser uma das melhores novidades sobre O.I. do último ano; mas nós não deveríamos deixar nossa euforia nos levar sem refletir". 

"Tudo que se sabe sobre FOSAMAX, no momento, é que ele aumenta a densidade da massa óssea em pessoas que sofrem de Osteoporosis, razão pela qual foi "empurrado" pela Merck, que viu um proveitoso mercado (nada de errado com isso). Se ele faz algo de bom para O.I., contudo, é ainda uma questão aberta. A resposta pode ser sim ou não. E mais provavelmente "depende". Deixem-me explicar a situação. 

"Como todos os processos em nosso corpo, existem (pelo menos) dois atores contracenando na manutenção do tecido ósseo. Um dos atores procura destruir o osso e o outro estimula o desenvolvimento dele. Ambos são necessários por uma série de razões que não precisamos tratar agora.  Numa situação normal, "saudável", os dois atores conseguem um equilíbrio e um esqueleto bom é mantido. Tudo que  FOSAMAX diz fazer é desequilibrar a balança no sentido do estímulo do desenvolvimento ósseo. Deve-se ter cuidado com isto, porque  "brincar com o delicado equilíbrio natural é um jogo difícil e não isento de riscos". 

"A questão que  permanece é se este "desequilíbrio" da balança faz algo de bom pela O.I. A princípio pode-se ver esta questão de modo trivial e responder simplesmente: "sim, mais massa óssea será um bom para quem sofre de O.I., resultando em menos fraturas". Mas talvez a resposta não seja tão simples. De um ponto de vista do colágeno (ponto chave para a Osteogênesis Imperfecta - Nota da tradutora), pode-se distinguir dois tipos de OI:
Tipo I: com insuficiente produção de colágeno.

Todos os outros tipos:
com suficiente produção de colágeno, entretanto colágeno qualitativamente inferior".
"Vamos discutir o primeiro tipo de O.I. primeiro. FOSAMAX não influencia a produção de colágeno em si, mas interfere com o equilíbrio destruição/construção, em algum ponto da complexa cadeia de manutenção do osso. Se isto resulta em um osso "melhor" não está claro, ainda. É concebível até mesmo que mais osso, neste caso, resulte em menor qualidade. Pode ser que tudo aconteça de modo positivo, mas pesquisas ainda são necessárias para saber o que atualmente acontece".
"Para todos os outros tipos de OI, o desenvolvimento da produção da massa óssea meramente resultará em mais osso de estrutura errada. É muito questionável se isto é benéfico e poderia mesmo ser contraprodutivo. Ao aumentarmos a densidade óssea substituímos isso por menor produção de osso. Isto (a menor produção de osso) é  a causa da  Osteoporosis. e uma das razões pelas quais  as pessoas mais velhas parecem encolher. Devido às mudanças hormonais em seu corpo entre as idades de  40 e 50 anos, as mulheres tender a substituir seus osteoblastos e osteoclastos cada vez mais, ficando mais predispostas à Osteoporosis que os homens. Isto pode ser combatido através da reposição hormonal (a qual pode ser indesejável em algumas idades para homens e mulheres em geral) ou influenciando o equilíbrio osteoblasto/osteoclasto com FOSAMAX. Eu não quero privar vocês de suas esperanças, mas sinto que que um cuidado geral contra o uso descontrolado de FOSAMAX (e similares) é preciso. Uma vez tomado, FOSAMAX fica no corpo da pessoa por um tempo muito longo. E é ainda uma situação muito experimental no que diz respeito a O.I."
"O que precisamos é de um bom programa de pesquisa. Seguindo a 6a. Conferencia Internacional sobre O.I. na Holanda, em 1996, alguns grupos tem tomado iniciativas neste sentido. Eu estou informado sobre o trabalho no Canadá,  Austrália, Europa (alguns países) e nos Estados Unidos".
"Espero ter ajudado a esclarecer a situação; desse modo qualquer um pode tomar suas próprias decisões sobre se o risco é aceitável para si  mesmos ou para seus filhos".
 
 

Rob Van Welzenis, presidente da OIFE
Data: 16 Outubro de 1997.

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Notas do Dr. Emilio Roldan

Notas do Dr. Emilio Roldán sobre Osteogênesis Imperfecta

Estas notas a respeito do modo pelo qual se dá o processo da Osteogênesis Imperfecta nos ossos foram postadas pelo Dr. Emilio Roldán na lista de Osteogênesis, administrada por Maria Barbero. Ele autorizou que eu traduzisse seu texto para o português, a fim de divulgá-lo no Brasil.

Qualquer problema advindo de eventuais erros que possam gerar uma má

compreensão do texto deve ser atribuída exclusivamente a mim Ao Dr. Roldán,meu muito obrigada. Rita Amaral

"Olá a todos,

Nas últimas semanas estive lendo as mensagens de todos vocês, certamente comovedoras, e me parece q posso contribuir modestamente, enviando informação geral.  Para isto, estou preparando para vocês algumas notas que pouco a pouco irei distribuindo.

A questão de informação me preocupa especialmente, porque a O.I. é  uma enfermidade muito rara, cujo conhecimento é pouco difundido, e ele compromete um bom diagnóstico e tratamento. Vocês devem ter notado, nesta rede mesmo, que uma mesma pergunta pode receber opiniões diversas. Não é preciso desanimar. É preciso organizar-se.

Bem, aqui vai a primeira nota, com meus melhores desejos.

Nota I.

Que benefício se pode obter como pamidronato em O.I.?

O pamidronato é um medicamento que se utiliza já ha alguns anos para tratar varias enfermidades dos ossos. Entre elas a osteoporose, que é uma predisposição maior que têm certas pessoas  a sofrer fraturas

espontaneamente ou diante de pequenos golpes. Pertence [o pamidronato]  à  família de produtos conhecidos como bisfosfonatos.

A Argentina foi o primeiro país do mundo a obter esta medicação, em 1987, e também foi possível consegui-la muito cedo na  Holanda, razão pela qual ambos os países possuem muita experiência nos tratamentos com pamidronato.

Em outros países, estes produtos não estão disponíveis ou existem alguns similares de aparecimento muito recente, razão pela qual a informação que os médicos têm sobre estes medicamentos é muito desigual. Nos Estados Unidos, por exemplo, só se dispõe de injetáveis, motivo pelo qual os médicos de lá não têm experiências com os comprimidos que se toma por via oral. De modo que não se deve estranhar que alguns médicos não os conheçam bem ou não compreendam suas propriedades, ou até mesmo que o confundam com preparações distintas.

Também deve-se compreender que alguns experts em ossos e em bisfosfonatos não têm experiência certa em O.I., o que não é de estranhar, devido à raridade da O.I., e por isso é provável que não conheçam especificamente o uso de pamidronato em O.I., ainda que utilizem esse tipo de medicação em muitas outras indicações.

O pamidronato tem a propriedade de “grudar-se” ao osso e de não acumular-se em nenhum tecido brando (coração, rim,  pulmão, fígado, cérebro, etc.).

Todo o pamidronato que não se depositou no esqueleto é eliminado do

organismo poucas horas depois de ter  sido injetado ou tomado por boca. Por isso, é uma medicação considerada muito segura pelas autoridades sanitárias, já que é difícil que provoque mal estar secundário (em outra nota lhes falarei  sobre os efeitos adversos e como evitá-los).

No osso, o pamidronato se concentra nos locais de destruição ou troca do mineral e paralisa a célula que literalmente come o osso (e que se chama osteoclasto). O pamidronato não afeta adversamente a  célula que mineraliza o osso (e que se chama osteoblasto). Pelo contrário, estudos muito recentes indicam que até poderia melhorar a vitalidade da mesma. O  bem conhecido é que, ao cabo de certo tempo de tratamento, consegue-se alcançar  um balanço positivo a favor do aumento de mineral em todo o esqueleto. Por isso o osso se calcifica mais e se pensa que isso ajuda a torná-lo mais forte. Mas a questão não é tão simples e em conseqüência, os resultados podem variar.

Como veremos, o tipo de O.I, o tipo de metabolismo ósseo, o período de crescimento do paciente, o grau de mobilidade do mesmo, sua alimentação etc. são fatores que fazem com que a experiência com pamidronato em uma criança não seja igual à de outra.

Para entender isto um pouco melhor, é preciso explicar como funcionam os ossos na O.I. e como se pensa que ajuda em cada caso o pamidronato. Penso que o seguinte pode lhes interessar saber:

A O.I. tem três problemas ósseos que devem ser resolvidos. Dois são de natureza metabólica e um de tipo estrutural.

1. O primeiro problema metabólico é que o osso da pessoa com O.I. fabrica uma matriz de pouca qualidade e por isso os cristais não se aderem em quantidade e forma suficiente. Podemos imaginar o osso na O.I. como se fosse uma parede cujo cimento é muito brando e torna difícil a adesão firme dos ladrilhos. Portanto tem baixa densidade mineral (poucos ladrilhos).

2. O segundo problema metabólico é que no interior do esqueleto existe um sistema sensor que serve para adequar a qualidade dos ossos às  forças a que são submetidos (por exemplo a sustentar o próprio peso do corpo). Quer dizer que, por este mecanismo, normalmente se constrói “uma parede” de força exata para o uso que se lhe dá.  Na O.I. este sistema (chamado mecanostato)  se d conta de que a matriz mineral é pobre e trata de trocá-la  por uma nova. Mas a nova volta a ser pobre. E ela é trocada outra vez e outra vez. Este processo termina por desgastar ainda mais a matriz mineral, fazendo-a perder cálcio (em medicina, chamamos este processo de  “recâmbio  metabólico elevado” e os médicos o identificam medindo

produtos bioquímicos do osso nas análises de urina ou sangue).

3. O problema de estrutura. Ao mineralizar o osso durante o crescimento, a matriz óssea bem calcificada pode fazer funcionar bem seu mecanostato e por ação dos músculos que movem o osso este se desenvolve e adquire força progressivamente. As crianças com O.I. têm uma matriz com pouco cálcio e que metabolicamente pode se “mover” muito. Nestas condições a atividade do mecanostato não pode ser aproveitada para formar um osso forte (uma boa parede). E  portanto, esta estrutura não resiste às forças que se aplicam

sobre ele [osso]. Assim acontecem as fraturas. Como se vê, a O.I. é um ciclo vicioso de problemas metabólicos e de estrutura.

Se puderam seguir a explicação anterior, agora vou comentar com vocês como se pensa que atua o pamidronato e logo lhes resumirei quais são os efeitos clínicos que realmente se certificou até o momento.

Ao inibir o osteoclasto (a célula comedora de osso), o pamidronato freia todo o processo de contínua substituição de matriz mineral. Isso ja acontece desde a primeira injeção ou a primeira cápsula que se tome. Com isso  corrige o problema metabólico #2. Sob os efeitos do pamidronato, a substituição do osso é mais moderada e dá chances de que se possa evitar a perda de cálcio. Com o tempo, também se ganha mineral compensando (ainda que sem corrigir) o problema metabólico #1.  Ao ter o metabolismo controlado, e  a matriz mineral melhor mineralizada por efeito do pamidronato, pensa-se que o mecanostato pode chegar a reagir melhor.

Se se aproveitar o tratamento com pamidronato para simultaneamente mover os músculos desde dentro (pela medicação) e desde fora (a vontade do próprio paciente) isto ajudará a  construir um osso cada vez mais forte.

Pelos motivos acima comentados se está administrando  pamidronato na O.I. O medicamento não cura, mas controla em parte o metabolismo de modo a  ajudar o osso a se tornar mais resistente a fraturas.

As primeiras crianças com O.I.foram  tratadas na década de 80, com

pamidronato oral. Ali se demonstrou que efetivamente este composto aumenta a densidade mineral dos ossos, não afeta o crescimento, as vértebras aumentam de tamanho, controla o metabolismo de substituição e a perda de cálcio dos ossos. Alguns investigadores crêem que se produz uma tendência a sofrer menos fraturas mas não o podem certificar porque, para isso, seria necessário estudar muitos casos. Fica pendente a questão sobre se o osso se fortalece realmente ou não.

Em  algumas poucas crianças, fizemos estudos com técnicas mais sofisticadas (tomografía quantitativa) e comprovamos que a mineralização que o pamidronato produz é boa, embora a resistência do osso não melhore na mesma proporção, porque continua sendo pobre o fator estrutural. É claro que este não pode ser melhorado simplesmente por uma medicação. Sem embargo, a expectativa de produzir melhoras na resistência pode crescer significativamente ao se combinar tratamentos de pamidronato com exercícios físicos programados.  Isso quer dizer que no presente, não se pode afirmar

que o pamidronato evitar 100% das fraturas, mas que melhoram as condições do osso para que as fraturas não sucedam. Pode-se dizer que estamos caminhando mas que ainda não atingimos o objetivo."

Numa próxima nota comentarei com vocês sobre os efeitos colaterais e

contra-indicações. Também incluirei citações bibliográficas para que possam consegui-las e fazê-las chegar a seus médicos. Já conhecem a recente publicação de Horacio Plotkin, que até o momento é a mais completa.

Informar-se, em O.I, é a  chave (também estou preparando para vocês uma nota de como informar-se sem confundir-se).

Até breve.

Dr. Emilio J.A. Roldán "Gador S.A. - Dirección Médica"

REABILITAÇÃO EM OSTEOGENESIS IMPERFECTA

REABILITAÇÃO E RESULTADO FUNCIONAL EM OSTEOGENESIS IMPERFECTA

Jennifer Ault (Especialista em Reabilitação Pediátrica) New Children's & Westmead Hospitals, N.S.W., Australia, 2145.

 

  Tradução: Rita Amaral

A intervenção pela terapia de bisfosfonato aumentou radicalmente o  potencial de reabilitação no tratamento de crianças com Osteogenesis Imperfecta. Em nosso programa existem 39 crianças recebendo pamidronato intravenoso em ciclos e uma criança recebendo Alendronato oral, e nós consultamos um grande numero de criança na Austrália e Nova Zelândia. Três das metas da reabilitação pediátrica em OI têm sido atingidas através do uso atual de bisfosfonatos, a saber:

Diminuição da osteoporose por imobilização;

Promoção dos exercícios usando o peso, a fim de aumentar a força dos ossos;

Redução da dor nos ossos.

Crianças recebendo estes agentes têm estaminas aumentadas e diminuição da dor nos ossos, da fadiga e relatam aumento da força muscular.

De qualquer modo, há muitos outros casos sob o amplo guarda-chuva da reabilitação. Nós tratamos crianças, no Centro, com vários tipos de OI, incluindo OI tipo IIB e tipo Bruck and Cole-Carpenter. Está claro que:

Crianças com OI tratadas com sucesso com Pamidronato continuam a ter fragilidade óssea e a sofrer algumas fraturas;

Muitas ainda têm baixa estatura e freqüentemente são desproporcionadas;

Crianças com hipermobilidade e OI  continuarão a ter hipermobilidade;

Crianças com deformidades severas nos ossos longos ainda precisarão de cirurgias e reabilitação pós-operatória para se mobilizar;

Cirurgias espinais, para algumas crianças com  cifoscoliose podem agora ser úteis.

No novo Children's Hospital, todas as crianças com OI são tratadas por uma Equipe Multidisciplinar de Displasia dos Tecidos Conectivos. Semanalmente, clínicos de várias especialidades se reúnem, envolvendo um especialista em reabilitação, um geneticista clinico, fisioterapeutas e um  terapeuta ocupacional. Se necessário, conta-se com o apoio de endocrinologistas pediátricos, cirurgiões ortopédicos e um técnico ortopedista. Temos usado FIM/Wee FIM e/ou PEDI para monitorar o resultado funcional em crianças mais novas. Ambas as ferramentas provêm bons indicadores do montante de cuidado necessário para crianças mais jovens e aquelas com alta dependência e necessidades, mas não mapeiam o progresso desenvolvimental de crianças osteopênicas com melhor mobilidade.

              Reabilitação de crianças e adolescentes tratadas com bisfosfonatos.

Os desafios específicos da reabilitação incluem:

O desenvolvimento de estratégias para a prevenção de fraturas e proteção esqueletal  para o vastamente mais móbil e energético grupo de pacientes tratados com bisfosfonatos;

O encorajamento e avaliação de programas de exercício para crianças individuais, visando estabelecer hábitos de exercício para toda a vida;

A administração da hipermobilidade, particularmente das mãos;

O desenvolvimento de órteses  individualizadas para crianças com pés “deformados”.

Alerta: 

Precisamos estar atentos para alguns problemas especiais em OI.  A Impressão Basilar afeta 25% de todos os pacientes com OI e acima de 70% dos com OI tipo IV com Dentinogenesis imperfecta.  Uma vez que não podemos prever quais bebês terão impressão basilar, nos tratamos a maioria deles em cadeira reclinada até que estejam aptos para sentar sem apoio. Crianças com OI tipo I precisam aprender estratégias de proteção da audição e todas as crianças precisam maximizar sua educação e seu potencial social.  Nós desejamos assegurar que as crianças com OI entrem na vida adulta com ótima mobilidade e com habilidades para participar plenamente da vida comunitária.

Referência: Proceedings of the 7th International Conference on Osteogenesis Imperfecta. Montreal, Canada, 1999.

Fonte:www.aboi.org.br