\DAltimas not\EDcias :

Troca de Fraldas

Written By Fatima Santos on quinta-feira, 23 de junho de 2016 | 13:55

Trocando  fraldas

      Para evitar fraturas,  o manuseamento de seu bebê deve ser feito com muito cuidado. Com o bebe de costas, abra uma fralda limpa  e escorregue-a suavemente por debaixo da fralda suja, com as mãos espalmadas, para que a fralda não enrugue.


    Coisas que os pais precisam saber sobre o cocô dos bebês
    Abra a fralda suja e suavemente retire-a  de baixo de seu bebê, deslizando-a, também, deixando a limpa por baixo.
    Limpe seu bebê e então arraste por baixo dele outra fralda limpa.
     
    Se seu bebê tem fraturas dolorosas você pode inserir  lenços  de limpeza dentro da fralda (do tipo que há no mercado para limpeza de maquiagem ou de bebês mesmo - Nota da tradutora), apenas substituindo- os quando for realmente necessário
    As pernas do seu bebê devem ser manipuladas o mínimo possível. Se você precisa manusear suas perninhas, segurá-las com as mãos fechadas com firmeza (não com força) é melhor que levantá-las pelo calcanhar, prevenindo que puxões e movimentos bruscos causem fraturas.
    Dr. Horacio Plotkin

Written By Fatima Santos on sexta-feira, 17 de junho de 2016 | 06:35



Notícias sobre Osteogênesis Imperfecta
O "The New England Journal of Medicine", de onde esta informação foi traduzida pode ser acessado online em:
   http://www.nejm.org
Em particular, o resumo e conclusões do artigo do Dr. Glorieux et alli podem ser encontrados em:
http://www.nejm.org/content/1998/0339/0014/0947.asp

A seguir, o editorial:
The New England Journal of Medicine
October 1, 1998 -- Volume 339, Number 14
[EDITORIAL]
Osteogênesis Imperfecta -- Administrando Ossos Frágeis.
Tradução de Rita Amaral
Osteogênesis imperfecta é uma desordem autossômica dominante dos tecidos conectivos, também conhecida como doença dos ossos frágeis, porque torna aqueles que são afetados por ela suscetíveis a fraturas a partir de traumas mínimos. Clinicamente e bioquimicamente, Osteogênesis Imperfecta é uma desordem generalizada dos tecidos conectivos, caracterizada por várias combinações de esclerótica azul, rosto triangular, macrocefalia, perda de audição, dentição defeituosa, caixa torácica cilíndrica, compressão vertebral e escoliose, deformidades progressivas encurvamento dos ossos, lassidão das juntas, e variados graus de retardamento do crescimento.
A classificação correntemente aceita da doença inclui quatro tipos definidos de acordo com características clínicas e radiográficas, algumas com certas justaposições entre elas (1) O Tipo I é a forma mais suave de da doença. Os pacientes afetados têm fraturas pré-puberdade com traumas pequenos, osteopenia, e pouco retardamento no crescimento. O Tipo II é a forma letal perinatal. Crianças com esta condição têm um grande relatividade crânio mole, membros curtos e um cavidade torácica estreita. Nas radiografias os ossos longos aparecem rugosos e as costelas com calos de fraturas acontecidas no útero.
As duas formas intermediárias do spectrum clínico -- a progressivamente deformante tipo III  e a moderadamente severa tipo IV—são não letais, mas carregam uma pesada responsabilidade clínica na forma de fraturas recorrentes, limitações na habilidade de andar, deformidade dos membros, severas deficiências no crescimento, deformidade do peito e escoliose.
Todos os tipos de Osteogênesis Imperfecta são causados por defeitos no colágeno de tipo I, a maior proteína estrutural da matriz extra celular do osso, da pele e dos tendões. O colágeno tipo I é uma molécula longa, helicoidal, composta de duas cópias da (alpha) cadeia 1 e uma cópia da (alpha) cadeia 2. Cada cadeia contém 338 repetições ininterruptas da tríade GXY, onde G é glicina, X é freqüentemente prolina e Y é freqüentemente hidroxyprolina. A presença da glicina em cada terceiro depósito é crucial na na formação e função da hélice, porque sua cadeia de lado pequeno pode ser acomodada no entrelaçamento da região central da hélice (2)
As mutações do colágeno que causam O.I. podem ser categorizadas em dois grupos. A maioria dos pacientes com tipo de O.I. produzem colágeno estruturalmente normal em quantidades reduzidas, por causa de um nulo (alpha)1(I) alelo.  (3) Pacientes com tipos II, III e IV têm defeitos estruturais em uma das cadeias do colágeno. A maioria das mutações (85%) resulta na substituição de outro aminoácido por um depósito de glicina, e um grupo menor (11%) é causada por defeito "single-exon".
As mutações estruturais afetam os tecidos conectivos através de um mecanismo negativo dominante, no qual a presença da cadeia mutante na matriz extra celular desorganiza e debilita diretamente a matriz. Em adição, apesar do colágeno de tipo I ser abundante na pele e nas paredes celulares, Osteogênesis Imperfecta é predominantemente uma enfermidade dos ossos. Alguns fatores podem estar envolvidos; por exemplo, o colágeno mutante pode processar menos degradação intracelular e mais secreção por osteoblastos que por fibroblastos, como também uma mais eficiente incorporação na matriz do osso (4).
O tratamento de Osteogênesis imperfecta se foca na minimização de fraturas e maximização da funções (5) porque não existe terapia que efetivamente reverta a osteopenia, normalize as características histológicas dos tecidos conectivos ou reverta as características secundárias desta condição. A terapia física, começando cedo na infância é o grande ponto do tratamento. Isto consiste em focar um fortalecimento isotônico dos músculos, estabilização das juntas e  condicionamento aeróbico. Muitos pacientes com tipo III estão confinados a cadeiras de rodas mas ainda assim têm recorrentes fraturas. Para estes pacientes a combinação de reabilitação e procedimentos ortopédicos seletivos pode melhorar sua habilidade de cuidar de si mesmos e incrementar sua independência. Muitos pacientes com tipo IV e tipo III de Osteogênesis imperfecta podem andar com uma combinação de  órteses, cirurgias e terapia física para fortalecer os músculos ao redor da coluna vertebral e desenvolver estaminas (6). A colocação de hastes intramedulares nos fêmures e tíbias pode ser indicado se o encurvamento do osso for maior que 40 graus, para ajustar o alinhamento dos membros e prover algum apoio interno para o peso (7). Todavia, mesmo para pacientes que podem andar, esta abordagem não diminui a taxa de fraturas ou a morbidade cardiopulmonar relacionada com a escoliose da Osteogênesis imperfecta.
Como drogaterapia, o tratamento com fluorido e calcitonina tem se mostrado sem sucesso. Neste continuação do jornal, Glorieux e colegas relatam uma não controlada tentativa com o bisfosfonatos pamidronato em crianças com tipos III e IV de Osteogênesis imperfecta. (8) Os Os bisfosfonatos são análogos sintéticos do pirofosfato, um inibidor natural da ressorção osteoclástica do osso. Estas drogas são efetivas em pacientes com osteoporose, doença de Paget e displasia fibrosa e têm poucos efeitos colaterais. (9)  Previamente, apenas um punhado de pacientes com Osteogênesis imperfecta tem sido tratado com uma destas drogas, reportando benefícios. No estudo de Glorieux et alli., no qual 30 crianças que estão entre 3 e 16 anos de idade são tratadas com pamidronato intravenoso em intervalos de 4 a 6 meses a dor crônica do osso diminuiu, a função motora foi melhorada, a densidade mineral do osso aumentada e a ressorção do osso diminuída. Houve uma diminuição das fraturas radiologicamente confirmadas em 1.7 fraturas por ano; a cura das fraturas não foi alterada. Estes resultados são motivo de precaução e de otimismo. Eles justificam estudos adicionais para determinar o efeito a longo prazo da terapia com bisfosfonatos na densidade, características histológicas e propriedades biomecânicas dos ossos. Será especialmente importante determinar se os ossos tratados com  bisfosfonatos melhoraram as propriedades funcionais a despeito da presença do colágeno mutante em sua matriz.
Existem prospecções para a terapia genética no tratamento de Osteogênesis imperfecta.  Duas abordagens alternativas têm sido investigadas. Uma delas é a substituição das células mutantes por células normais através do transplante da medula óssea. O principal desafio desta abordagem é como direcionar as células precursoras a se tornar osteoblastos que residam no esqueleto. A segunda abordagem envolvendo a supressão dos genes mutantes ajuda a diminuir a expressão do alelo mutante, pela introdução de ribozimas dentro das células para clivar o produto do gene mutante deixando o produto do gene normal intacto (10). Se obtiver sucesso, este método mudaria um defeito estrutural no colágeno em um defeito quantitativo no colágeno normal, correspondendo a fenótipo suave de O.I.
Por enquanto, entretanto, nós precisamos encontrar modos de aumentar a força e a função dos ossos. Este estudo inicial de Glorieux et alli indica que o pamidronato, apesar de não ser uma cura para a Osteogênesis imperfecta, pode ser um modo de fornecer essas melhorias.
         Joan C. Marini, M.D., Ph.D.
          National Institutes of Health    Bethesda, MD 20892-1830 
Referências
1. Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet 1979;16:101-16.
2. Prockop DJ, Kivirikko KI. Collagens: molecular biology, diseases, and potentials for therapy. Annu Rev Biochem 1995;64:403-34.
3. Willing MC, Deschenes SP, Scott DA, et al. Osteogênesis imperfecta type I: molecular heterogeneity for COL1A1 null of    type I collagen. Am J Hum Genet 1994;55:638-47.
 4. Sarafova AP, Choi H, Forlino A, et al. Three novel type I collagen mutations in osteogenesis imperfecta type IV probands are associated with discrepancies between electrophoretic migration of osteoblast and fibroblast collagen. Hum Mutat 1998;11:395-403.
5. Marini JC. Osteogênesis imperfecta: comprehensive management. Adv Pediatr 1988;35:391-426.
6. Marini JC, Gerber NL. Osteogênesis imperfecta: rehabilitation and prospects for gene therapy. JAMA 1997;277:746-50.
7. Reing CM. Report on new types of intramedullary rods and treatment effectiveness data for selection of intramedullary rodding in osteogenesis imperfecta. Connect Tissue Res 1995;31:Suppl:S77-S79.
 8. Glorieux FH, Bishop NJ, Plotkin H, Chabot G, Lanoue G, Travers R. Cyclic administration of pamidronate in children with severe osteogenesis imperfecta. N Engl J Med 1998;339:947-52.
 9. Liberman UA, Weiss SR, Broll J, et al. Effect of oral  alendronate on bone mineral density and the incidence of fractures in postmenopausal osteoporosis. N Engl J Med 1995;333:1437-43.
10. Grassi G, Forlino A, Marini JC. Cleavage of collagen RNA  transcripts by hammerhead ribozymes in vitro is mutation-specific and shows competitive binding effects. Nucleic Acids Res 1997;25:3451-8.
Copyright © 1998 by the Massachusetts Medical Society. All rights reserved.
The New England Journal of Medicine

October 1, 1998 -- Volume 339, Number 14

A importância da vitamina D para os ossos



A Importância da vitamina D para os ossos

http://celsorizzi.blogspot.com.br/

Necessitamos de vitamina para absorver o cálcio de forma eficiente e manter os níveis sanguíneos de cálcio e fosfato normais.
Dr. Maurício Brum,

Bifosfonatos

Written By Fatima Santos on sexta-feira, 10 de junho de 2016 | 14:26

Bifosfonatos
 
     A respeito do uso dos bifosfonatos, é importante conhecer seus efeitos positivos e colaterais. O presidente da OIFE, Rob Van Welzenis escreveu numa mensagem, em outubro de 1997. Veja também o artigo do Dr. Horácio Plotkin sobre o pamidronato, outro tipo de bifosfonato. 

      "Com respeito aos  bisfosfonatos [...]. Muitas pessoas na Europa estão algo hesitantes sobre a droga. FOSAMAX (um dos nomes pelos quais os bifosfonatos são comercializados - Nota da tradutora) é uma delas. Existem outras, também. 

    "Estou um pouco impressionado e alarmado com o número de pessoas nesta lista que está tentando o uso de FOSAMAX ou drogas similares em si mesmas sem um bom controle (ou mesmo sem um médico). Compreendo que nós todos temos esperanças de que ele faça maravilhas para O.I. e de fato parece ser uma das melhores novidades sobre O.I. do último ano; mas nós não deveríamos deixar nossa euforia nos levar sem refletir". 
    "Tudo que se sabe sobre FOSAMAX, no momento, é que ele aumenta a densidade da massa óssea em pessoas que sofrem de Osteoporosis, razão pela qual foi "empurrado" pela Merck, que viu um proveitoso mercado (nada de errado com isso). Se ele faz algo de bom para O.I., contudo, é ainda uma questão aberta. A resposta pode ser sim ou não. E mais provavelmente "depende". Deixem-me explicar a situação. 
    "Como todos os processos em nosso corpo, existem (pelo menos) dois atores contracenando na manutenção do tecido ósseo. Um dos atores procura destruir o osso e o outro estimula o desenvolvimento dele. Ambos são necessários por uma série de razões que não precisamos tratar agora.  Numa situação normal, "saudável", os dois atores conseguem um equilíbrio e um esqueleto bom é mantido. Tudo que  FOSAMAX diz fazer é desequilibrar a balança no sentido do estímulo do desenvolvimento ósseo. Deve-se ter cuidado com isto, porque  "brincar com o delicado equilíbrio natural é um jogo difícil e não isento de riscos". 
    "A questão que  permanece é se este "desequilíbrio" da balança faz algo de bom pela O.I. A princípio pode-se ver esta questão de modo trivial e responder simplesmente: "sim, mais massa óssea será um bom para quem sofre de O.I., resultando em menos fraturas". Mas talvez a resposta não seja tão simples. De um ponto de vista do colágeno (ponto chave para a Osteogênesis Imperfecta - Nota da tradutora), pode-se distinguir dois tipos de OI:
    Tipo I: com insuficiente produção de colágeno.

    Todos os outros tipos:
    com suficiente produção de colágeno, entretanto colágeno qualitativamente inferior".
    "Vamos discutir o primeiro tipo de O.I. primeiro. FOSAMAX não influencia a produção de colágeno em si, mas interfere com o equilíbrio destruição/construção, em algum ponto da complexa cadeia de manutenção do osso. Se isto resulta em um osso "melhor" não está claro, ainda. É concebível até mesmo que mais osso, neste caso, resulte em menor qualidade. Pode ser que tudo aconteça de modo positivo, mas pesquisas ainda são necessárias para saber o que atualmente acontece".
    "Para todos os outros tipos de OI, o desenvolvimento da produção da massa óssea meramente resultará em mais osso de estrutura errada. É muito questionável se isto é benéfico e poderia mesmo ser contraprodutivo. Ao aumentarmos a densidade óssea substituímos isso por menor produção de osso. Isto (a menor produção de osso) é  a causa da  Osteoporosis. e uma das razões pelas quais  as pessoas mais velhas parecem encolher. Devido às mudanças hormonais em seu corpo entre as idades de  40 e 50 anos, as mulheres tender a substituir seus osteoblastos e osteoclastos cada vez mais, ficando mais predispostas à Osteoporosis que os homens. Isto pode ser combatido através da reposição hormonal (a qual pode ser indesejável em algumas idades para homens e mulheres em geral) ou influenciando o equilíbrio osteoblasto/osteoclasto com FOSAMAX. Eu não quero privar vocês de suas esperanças, mas sinto que que um cuidado geral contra o uso descontrolado de FOSAMAX (e similares) é preciso. Uma vez tomado, FOSAMAX fica no corpo da pessoa por um tempo muito longo. E é ainda uma situação muito experimental no que diz respeito a O.I."
    "O que precisamos é de um bom programa de pesquisa. Seguindo a 6a. Conferencia Internacional sobre O.I. na Holanda, em 1996, alguns grupos tem tomado iniciativas neste sentido. Eu estou informado sobre o trabalho no Canadá,  Austrália, Europa (alguns países) e nos Estados Unidos".
    "Espero ter ajudado a esclarecer a situação; desse modo qualquer um pode tomar suas próprias decisões sobre se o risco é aceitável para si  mesmos ou para seus filhos".
     
     
    Data: 16 Outubro de 1997.

Notas do Dr. Emilio Roldan

Notas do Dr. Emilio Roldán sobre Osteogênesis Imperfecta


Estas notas a respeito do modo pelo qual se dá o processo da Osteogênesis Imperfecta nos ossos foram postadas pelo Dr. Emilio Roldán na lista de Osteogênesis, administrada por Maria Barbero. Ele autorizou que eu traduzisse seu texto para o português, a fim de divulgá-lo no Brasil.



Qualquer problema advindo de eventuais erros que possam gerar uma má
compreensão do texto deve ser atribuída exclusivamente a mim Ao Dr. Roldán,meu muito obrigada. Rita Amaral


"Olá a todos,

Nas últimas semanas estive lendo as mensagens de todos vocês, certamente comovedoras, e me parece q posso contribuir modestamente, enviando informação geral.  Para isto, estou preparando para vocês algumas notas que pouco a pouco irei distribuindo.

A questão de informação me preocupa especialmente, porque a O.I. é  uma enfermidade muito rara, cujo conhecimento é pouco difundido, e ele compromete um bom diagnóstico e tratamento. Vocês devem ter notado, nesta rede mesmo, que uma mesma pergunta pode receber opiniões diversas. Não é preciso desanimar. É preciso organizar-se.

Bem, aqui vai a primeira nota, com meus melhores desejos.

Nota I.

Que benefício se pode obter como pamidronato em O.I.?

O pamidronato é um medicamento que se utiliza já ha alguns anos para tratar varias enfermidades dos ossos. Entre elas a osteoporose, que é uma predisposição maior que têm certas pessoas  a sofrer fraturas
espontaneamente ou diante de pequenos golpes. Pertence [o pamidronato]  à  família de produtos conhecidos como bisfosfonatos.

A Argentina foi o primeiro país do mundo a obter esta medicação, em 1987, e também foi possível consegui-la muito cedo na  Holanda, razão pela qual ambos os países possuem muita experiência nos tratamentos com pamidronato.

Em outros países, estes produtos não estão disponíveis ou existem alguns similares de aparecimento muito recente, razão pela qual a informação que os médicos têm sobre estes medicamentos é muito desigual. Nos Estados Unidos, por exemplo, só se dispõe de injetáveis, motivo pelo qual os médicos de lá não têm experiências com os comprimidos que se toma por via oral. De modo que não se deve estranhar que alguns médicos não os conheçam bem ou não compreendam suas propriedades, ou até mesmo que o confundam com preparações distintas.

Também deve-se compreender que alguns experts em ossos e em bisfosfonatos não têm experiência certa em O.I., o que não é de estranhar, devido à raridade da O.I., e por isso é provável que não conheçam especificamente o uso de pamidronato em O.I., ainda que utilizem esse tipo de medicação em muitas outras indicações.

O pamidronato tem a propriedade de “grudar-se” ao osso e de não acumular-se em nenhum tecido brando (coração, rim,  pulmão, fígado, cérebro, etc.).
Todo o pamidronato que não se depositou no esqueleto é eliminado do
organismo poucas horas depois de ter  sido injetado ou tomado por boca. Por isso, é uma medicação considerada muito segura pelas autoridades sanitárias, já que é difícil que provoque mal estar secundário (em outra nota lhes falarei  sobre os efeitos adversos e como evitá-los).

No osso, o pamidronato se concentra nos locais de destruição ou troca do mineral e paralisa a célula que literalmente come o osso (e que se chama osteoclasto). O pamidronato não afeta adversamente a  célula que mineraliza o osso (e que se chama osteoblasto). Pelo contrário, estudos muito recentes indicam que até poderia melhorar a vitalidade da mesma. O  bem conhecido é que, ao cabo de certo tempo de tratamento, consegue-se alcançar  um balanço positivo a favor do aumento de mineral em todo o esqueleto. Por isso o osso se calcifica mais e se pensa que isso ajuda a torná-lo mais forte. Mas a questão não é tão simples e em conseqüência, os resultados podem variar.



Como veremos, o tipo de O.I, o tipo de metabolismo ósseo, o período de crescimento do paciente, o grau de mobilidade do mesmo, sua alimentação etc. são fatores que fazem com que a experiência com pamidronato em uma criança não seja igual à de outra.

Para entender isto um pouco melhor, é preciso explicar como funcionam os ossos na O.I. e como se pensa que ajuda em cada caso o pamidronato. Penso que o seguinte pode lhes interessar saber:

A O.I. tem três problemas ósseos que devem ser resolvidos. Dois são de natureza metabólica e um de tipo estrutural.

1. O primeiro problema metabólico é que o osso da pessoa com O.I. fabrica uma matriz de pouca qualidade e por isso os cristais não se aderem em quantidade e forma suficiente. Podemos imaginar o osso na O.I. como se fosse uma parede cujo cimento é muito brando e torna difícil a adesão firme dos ladrilhos. Portanto tem baixa densidade mineral (poucos ladrilhos).

2. O segundo problema metabólico é que no interior do esqueleto existe um sistema sensor que serve para adequar a qualidade dos ossos às  forças a que são submetidos (por exemplo a sustentar o próprio peso do corpo). Quer dizer que, por este mecanismo, normalmente se constrói “uma parede” de força exata para o uso que se lhe dá.  Na O.I. este sistema (chamado mecanostato)  se d conta de que a matriz mineral é pobre e trata de trocá-la  por uma nova. Mas a nova volta a ser pobre. E ela é trocada outra vez e outra vez. Este processo termina por desgastar ainda mais a matriz mineral, fazendo-a perder cálcio (em medicina, chamamos este processo de  “recâmbio  metabólico elevado” e os médicos o identificam medindo
produtos bioquímicos do osso nas análises de urina ou sangue).

3. O problema de estrutura. Ao mineralizar o osso durante o crescimento, a matriz óssea bem calcificada pode fazer funcionar bem seu mecanostato e por ação dos músculos que movem o osso este se desenvolve e adquire força progressivamente. As crianças com O.I. têm uma matriz com pouco cálcio e que metabolicamente pode se “mover” muito. Nestas condições a atividade do mecanostato não pode ser aproveitada para formar um osso forte (uma boa parede). E  portanto, esta estrutura não resiste às forças que se aplicam
sobre ele [osso]. Assim acontecem as fraturas. Como se vê, a O.I. é um ciclo vicioso de problemas metabólicos e de estrutura.

Se puderam seguir a explicação anterior, agora vou comentar com vocês como se pensa que atua o pamidronato e logo lhes resumirei quais são os efeitos clínicos que realmente se certificou até o momento.
Ao inibir o osteoclasto (a célula comedora de osso), o pamidronato freia todo o processo de contínua substituição de matriz mineral. Isso ja acontece desde a primeira injeção ou a primeira cápsula que se tome. Com isso  corrige o problema metabólico #2. Sob os efeitos do pamidronato, a substituição do osso é mais moderada e dá chances de que se possa evitar a perda de cálcio. Com o tempo, também se ganha mineral compensando (ainda que sem corrigir) o problema metabólico #1.  Ao ter o metabolismo controlado, e  a matriz mineral melhor mineralizada por efeito do pamidronato, pensa-se que o mecanostato pode chegar a reagir melhor.

Se se aproveitar o tratamento com pamidronato para simultaneamente mover os músculos desde dentro (pela medicação) e desde fora (a vontade do próprio paciente) isto ajudará a  construir um osso cada vez mais forte.

Pelos motivos acima comentados se está administrando  pamidronato na O.I. O medicamento não cura, mas controla em parte o metabolismo de modo a  ajudar o osso a se tornar mais resistente a fraturas.

As primeiras crianças com O.I.foram  tratadas na década de 80, com
pamidronato oral. Ali se demonstrou que efetivamente este composto aumenta a densidade mineral dos ossos, não afeta o crescimento, as vértebras aumentam de tamanho, controla o metabolismo de substituição e a perda de cálcio dos ossos. Alguns investigadores crêem que se produz uma tendência a sofrer menos fraturas mas não o podem certificar porque, para isso, seria necessário estudar muitos casos. Fica pendente a questão sobre se o osso se fortalece realmente ou não.

Em  algumas poucas crianças, fizemos estudos com técnicas mais sofisticadas (tomografía quantitativa) e comprovamos que a mineralização que o pamidronato produz é boa, embora a resistência do osso não melhore na mesma proporção, porque continua sendo pobre o fator estrutural. É claro que este não pode ser melhorado simplesmente por uma medicação. Sem embargo, a expectativa de produzir melhoras na resistência pode crescer significativamente ao se combinar tratamentos de pamidronato com exercícios físicos programados.  Isso quer dizer que no presente, não se pode afirmar
que o pamidronato evitar 100% das fraturas, mas que melhoram as condições do osso para que as fraturas não sucedam. Pode-se dizer que estamos caminhando mas que ainda não atingimos o objetivo."

Numa próxima nota comentarei com vocês sobre os efeitos colaterais e
contra-indicações. Também incluirei citações bibliográficas para que possam consegui-las e fazê-las chegar a seus médicos. Já conhecem a recente publicação de Horacio Plotkin, que até o momento é a mais completa.

Informar-se, em O.I, é a  chave (também estou preparando para vocês uma nota de como informar-se sem confundir-se).

Até breve.


Dr. Emilio J.A. Roldán "Gador S.A. - Dirección Médica"

REABILITAÇÃO EM OSTEOGENESIS IMPERFECTA

REABILITAÇÃO E RESULTADO FUNCIONAL EM OSTEOGENESIS IMPERFECTA


Jennifer Ault (Especialista em Reabilitação Pediátrica) New Children's & Westmead Hospitals, N.S.W., Australia, 2145.

 
  Tradução: Rita Amaral

A intervenção pela terapia de bisfosfonato aumentou radicalmente o  potencial de reabilitação no tratamento de crianças com Osteogenesis Imperfecta. Em nosso programa existem 39 crianças recebendo pamidronato intravenoso em ciclos e uma criança recebendo Alendronato oral, e nós consultamos um grande numero de criança na Austrália e Nova Zelândia. Três das metas da reabilitação pediátrica em OI têm sido atingidas através do uso atual de bisfosfonatos, a saber:

Diminuição da osteoporose por imobilização;
Promoção dos exercícios usando o peso, a fim de aumentar a força dos ossos;
Redução da dor nos ossos.

Crianças recebendo estes agentes têm estaminas aumentadas e diminuição da dor nos ossos, da fadiga e relatam aumento da força muscular.
De qualquer modo, há muitos outros casos sob o amplo guarda-chuva da reabilitação. Nós tratamos crianças, no Centro, com vários tipos de OI, incluindo OI tipo IIB e tipo Bruck and Cole-Carpenter. Está claro que:

Crianças com OI tratadas com sucesso com Pamidronato continuam a ter fragilidade óssea e a sofrer algumas fraturas;
Muitas ainda têm baixa estatura e freqüentemente são desproporcionadas;
Crianças com hipermobilidade e OI  continuarão a ter hipermobilidade;
Crianças com deformidades severas nos ossos longos ainda precisarão de cirurgias e reabilitação pós-operatória para se mobilizar;
Cirurgias espinais, para algumas crianças com  cifoscoliose podem agora ser úteis.
No novo Children's Hospital, todas as crianças com OI são tratadas por uma Equipe Multidisciplinar de Displasia dos Tecidos Conectivos. Semanalmente, clínicos de várias especialidades se reúnem, envolvendo um especialista em reabilitação, um geneticista clinico, fisioterapeutas e um  terapeuta ocupacional. Se necessário, conta-se com o apoio de endocrinologistas pediátricos, cirurgiões ortopédicos e um técnico ortopedista. Temos usado FIM/Wee FIM e/ou PEDI para monitorar o resultado funcional em crianças mais novas. Ambas as ferramentas provêm bons indicadores do montante de cuidado necessário para crianças mais jovens e aquelas com alta dependência e necessidades, mas não mapeiam o progresso desenvolvimental de crianças osteopênicas com melhor mobilidade.


              Reabilitação de crianças e adolescentes tratadas com bisfosfonatos.

Os desafios específicos da reabilitação incluem:
O desenvolvimento de estratégias para a prevenção de fraturas e proteção esqueletal  para o vastamente mais móbil e energético grupo de pacientes tratados com bisfosfonatos;
O encorajamento e avaliação de programas de exercício para crianças individuais, visando estabelecer hábitos de exercício para toda a vida;
A administração da hipermobilidade, particularmente das mãos;
O desenvolvimento de órteses  individualizadas para crianças com pés “deformados”.

Alerta: 

Precisamos estar atentos para alguns problemas especiais em OI.  A Impressão Basilar afeta 25% de todos os pacientes com OI e acima de 70% dos com OI tipo IV com Dentinogenesis imperfecta.  Uma vez que não podemos prever quais bebês terão impressão basilar, nos tratamos a maioria deles em cadeira reclinada até que estejam aptos para sentar sem apoio. Crianças com OI tipo I precisam aprender estratégias de proteção da audição e todas as crianças precisam maximizar sua educação e seu potencial social.  Nós desejamos assegurar que as crianças com OI entrem na vida adulta com ótima mobilidade e com habilidades para participar plenamente da vida comunitária.

Referência: Proceedings of the 7th International Conference on Osteogenesis Imperfecta. Montreal, Canada, 1999.

Fonte:www.aboi.org.br


  




Tratamento Obstétrico










 
Copyright © 2011. ANOI - All Rights Reserved
Em desenvolvimen por: UPINF