Problemas respiratórios

Problemas respiratórios na osteogênese imperfeita - OI

O trabalho do sistema respiratório é trazer oxigênio para o corpo e remover o dióxido de carbono, o resíduo de respiração. Como o oxigênio é o combustível necessário para todas as células e todos os órgãos do corpo humano, obter o suficiente importante para uma boa saúde.

Os problemas respiratórios podem levar à falta de ar, cansaço, insônia, dores de cabeça,distúrbios do sono e pode tornar uma pessoa mais suscetível a infecções como pneumonia. Doença respiratória podem ser muito graves, até problemas de saúde com risco de vida para pessoas com OI.

OI afeta os pulmões .
O principal problema respiratório que afeta as pessoas com OI é a perda de capacidade pulmonar. Outros problemas incluem tosse ineficaz, pouca depuração da secreção, doenças das vias aéreas, como asma, apneia do sono e baixo oxigênio. Esses problemas afetam pessoas de todas as idades e todos os tipos de OI. Infecção respiratória, baixa oferta de oxigênio e outros distúrbios respiratórios podem levar a insuficiência respiratória e morte, particularmente em pessoas com OI tipo III ou em pessoas com deformidades da parede torácica ou função respiratória reduzida. As infecções virais (gripes e resfriados), infecções bacterianas (bronquite e pneumonia) e alergias são comuns.

Problemas respiratórios.
Mesmo quando os problemas pulmonares não são causados ​​diretamente pela OI, eles podem ser mais graves em pessoas quem tem OI. É um fato preocupante que a insuficiência respiratória seja a principal causa de morte de pessoas com OI.

Causas de problemas pulmonares na OI.
Existem duas causas principais para problemas pulmonares especificamente relacionados à OI:
1. Arquitetura anormal da parede torácica (o tamanho e a forma da cavidade torácica)
2. Anormalidades do colágeno pulmonar . A parede torácica e as deformidades da coluna vertebral são causadas por:
• Cifoscoliose e / escoliose - problemas de forma da coluna . Fraturas de costela.

 Problemas respiratórios na osteogênese imperfeita
 A baixa estatura pode causar o impacto de alterações na forma do peito mais graves.
As deformidades da coluna vertebral e costelas limitam o espaço disponível para a expansão dos pulmões. Isso diminui sua capacidade de efetivamente inspire e expire.

O colágeno pulmonar anormal não foi completamente estudado e não é bem conhecido. Sabemos que o colágeno tipo I é um componente importante do tecido conjuntivo pulmonar, assim como é uma parte importante dos ossos e outros tecidos conjuntivos.Sabemos que anormalidades no colágeno pulmonar ocorrem na OI. Até agora, apenas um ou dois estudos analisaram os efeitos de colágeno pulmonar anormal. Em um estudo, pessoas com OI e sem deformidades da parede torácica ainda apresentavam alterações pulmonares anormais. Função. (Widmann RF, FD Bitan et al. (1999).

“Deformidade espinhal, comprometimento pulmonar e qualidade de vida em osteogênese imperfeita." Spine 24 (16): 1673-8).

Essas informações ajudam a explicar por que pessoas com até OI leve parece ter taxas mais altas de asma e pneumonia do que as pessoas que não têm OI. Baixo nível de oxigênio causa problemas graves. Os pulmões transferem oxigênio do ar que você respira no sangue. O sangue rico em oxigênio circula por todo o corpo. Sem oxigênio, outras partes do seu corpo não podem funcionar corretamente. Além disso, o baixo oxigênio persistente no pulmões podem causar alguns problemas graves, incluindo o seguinte:
• Hipertensão pulmonar (pressão alta nos vasos sanguíneos pulmonares).
• Insuficiência cardíaca direita (incapacidade do lado direito do coração de mover o sangue para a frente através dos pulmões, geralmente levando à coleta de líquidos nas pernas e no abdômen)
• Cor pulmonal e (a combinação de hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita)

O que você pode fazer para minimizar o risco de problemas pulmonares:
• Antes de mais nada, não fume e evite o fumo passivo. Crianças com OI nunca devem ser exposto ao fumo passivo.
• Procure prontamente cuidados para todas as infecções respiratórias e trate agressivamente todas as infecções respiratórias. Quando e a função pulmonar estiver ruim, um resfriado pode progredir rapidamente para bronquite bacteriana ou pneumonia.
• Procure tratamento imediato para qualquer dificuldade respiratória.
• Prevenir a infecção. Lavar as mãos e evitar o contato com pessoas que obviamente têm resfriados ou Provou-se que a "gripe" é uma maneira simples, mas eficaz, de se manter saudável.
• Mantenha a parte superior do corpo forte. A respiração eficaz requer músculos fortes. Converse com seu médico e terapeuta sobre um programa de exercícios para ajudá-lo a melhorar sua capacidade pulmonar.
• Faça uma vacina anual contra a gripe e converse com seu médico sobre se você é candidato à pneumonia vacina.
• Promova uma boa depuração da secreção mantendo-se bem hidratado e conversando com seu médico ou respirador.terapeuta sobre técnicas e equipamentos especiais de tosse.
• Pergunte ao seu médico se você deve fazer um estudo do sono. Pessoas com OI parecem ter um nível muito alto frequência de problemas respiratórios relacionados ao sono.
• Consulte o seu médico sobre prevenção e tratamento de deformidades da parede torácica e curvas da coluna.
• Gerencie atentamente seus outros problemas pulmonares subjacentes, como asma.
• Monitore sua função pulmonar e a quantidade de oxigênio no sangue (oxigenação).

 Esses testes devem ser parte de seus exames físicos regulares. Geralmente, os níveis de oxigênio são testados fazendo uma "oximetria"colocando um sensor especial no dedo. Quando a doença pulmonar é grave, pode ser mais apropriado desenhar sangue de uma artéria no pulso e faça um teste de gasometria arterial ou ABG. Às vezes suplementar oxigênio ou um dispositivo de respiração com pressão positiva, como CPAP ou BiPAP, serão prescritos para ajudar gerenciar problemas respiratórios.

Preste atenção aos seus pulmões! O gerenciamento eficaz dos problemas pulmonares na OI melhorará a qualidade de vida e a sobrevivência. Esta ficha técnica é baseada nas informações fornecidas pelo Dr. Robert Sandhaus, MD, PhD. O Dr. Sandhaus é um especialista em respiratório que trabalha há muitos anos com pessoas que têm alfa-1, um distúrbio genético que causa problemas respiratórios graves.Ele é membro do Conselho Diretor da Fundação OI, diretor médico da Fundação Alpha-1e trabalha no Centro Nacional de Medicina e Pesquisa Judaico Nacional em Denver, CO.2008; 2015


Fonte: www.oif.org

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