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23º Encontro do Núcleo RJ da ABOI e 10 anos do tratamento da OI no CROIFF - RJ

Written By Fatima Santos on segunda-feira | 04:39


Agradecemos a presença de todos. Parabenizo os organizadores e os profissionais que estavam presentes no 23º encontro no CROI - RJ

28 de abril de 2012


Foi um dia muito importante, maravilhoso...
Este texto retrata a história e a homenagem aos profissionais do CROIFF. Foi lido e destribuindo no encontro de ontem.
Centro de Referência na Osteogeneses Imperfeita – CROI
Instituto Fernandes Figueira – IFF
CROIFF -10 ANOS
Há 10 anos atrás, em abril de 2002, O Centro de Referência em Osteogênese Imperfeita do IFF/Fiocruz-RJ foi oficializado através da Portaria n° 2305 de dezembro de 2001. Um longo caminho percorrido, muitos passos dados e muitos espaços ocupados também, literalmente, na busca e encontro da forma mais eficiente e humanizada do tratamento da OI.
Quantas parcerias e amizades foram forjadas nesse percurso! Quantas conquistas!
O que ocorre neste Centro de excelência no tratamento da OI, ao longo desses 10 anos, certamente é fruto da competência e da vontade de obter resultados favoráveis ao portador, de todos os profissionais da área de saúde e de apoio. Mas, muito provavelmente, esses resultados não seriam tão satisfatórios se não existisse o respeito que vemos aqui, aos portadores de OI e aos familiares que os acompanham nas consultas e internações.
No decorrer destes 10 anos foram realizadas incontáveis reuniões e palestras no âmbito do IFF solicitadas pela ABOI, com a finalidade não só de esclarecer sobre a OI, o tratamento e suas etapas, mas também de possibilitar o diálogo entre médicos, pacientes e familiares, ampliando seus horizontes para o enfrentamento da vida quotidiana com OI.
Vimos, nessas reuniões, parcerias se formando, e linhas de tratamento especializado com equipe multidisciplinar sendo adicionadas. A própria viabilização do espaço no IFF para a realização das reuniões deveu-se, num primeiro momento, a participação do Dr. João Barbosa Neto, pediatra e geneticista.
Em seguida, vislumbramos a possibilidade de atendimento ambulatorial no INTO aos portadores de OI pela intervenção do Dr. Paulo Ramos especialista coluna vertebral, e, mais tarde pelos Drs Celso Rizzi e Pedro Henrique. Os exames de densitometria, sob a responsabilidade do DR. Tadeu, realizados pela MEDLABS sem ônus aos portadores, e da NOVARTIS, possibilitando o custeio de bolsas para duas profissionais (fisioterapeuta e enfermeira) que atuam no programa de tratamento da OI e responsáveis pelo acompanhamento domiciliar e atendimento no IFF; Vimos o acompanhamento ortopédico do Hospital da Lagoa aos portadores com a possibilidade também da aplicação do medicamento Pamidronato Dissódico; A parceria com o INCA que teve como finalidade agregar a experiência daquele Instituto na área ao Programa de Assistência Domiciliar no IFF; Destacamos a parceria com o IEDE – Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia no tratamento ambulatorial para adultos portadores de OI através da Dra. Joyce, como também do hospital Rocha Maia no tratamento odontológico para os portadores de OI; Hospital Francisco Silva Teles - Centro Estadual de Odontologia para Pacientes Especiais – CEO; O instituto PROFARMA com a doação de 10.000 cartilhas informativas (Fique por dentro) sobre a OI e o custeio das passagens aéreas dos representantes dos CROIs no I ENCONTRO NACIONAL DA OI , além do medicamento Alendronato. Destacamos também a parceria com a Casa de Apoio da Criança com Câncer, que recebe portadores de OI de todo Brasil.
Temos no entanto, que ressaltar que a portaria n°2305, através do empenho da Dra. Sheila Miranda (Coordenadora Geral de Saúde da Pessoa Deficiente) do Ministério da Saúde, Dr. José Augusto – Diretor do IFF; Dra. Cecília Barbosa e Dra Dajner Horovitz do centro de Genética do IFF; Dr. Juan Llerena- Coordenador de Centro de Genética e do Dr. João Barbosa Neto, veio consolidar um trabalho que já era feito com grande dedicação pelo CROIFF, que é pioneiro no Brasil, na elaboração de um programa de acompanhamento fisioterapêutico específico para os indivíduos com OI;
Dada a transparência como tudo relacionado a OI sempre foi tratado no CROIFF, tanto o portador de OI como seus familiares, puderam acompanhar desde o inicio, os trâmites para a constituição de uma rede de tratamento em todo o Brasil nos diversos CROI's, a divulgação de um protocolo único de tratamento e o cadastramento de todos os casos conhecidos de OI obtidos através da ABOI.
Nossos mais sinceros agradecimentos a Equipe do IFF e demais parceiros que tem acompanhado nossos familiares portadores de OI ao longo desses anos, dando o suporte necessário na obtenção de uma melhor qualidade de vida.
Assistente social Antília (IFF)
Dra. Dafne (IFF)
Dra. Nicoletti (IFF)
Dra. Rita (IFF)
Dra. Patricia Carneiro (CEO)
Dra. Maria Angélica (IFF)
Dra. Carmem Lia Martins (IFF)
Dr. Gustavo (IFF)
Dr. Júlio César (CEO)
Dr. Paulo (IFF)
Dra. Joyce (IEDE)
Dr. Celso Rizzi (INTO)
Dr. Pedro Henrique (INTO)
Dr. Tadeu (densitometria)
Dr. Sandra ( Hosp. Jesus)
Núcleo da ABOI - RJ
Fátima e José Carlos


Faltam acesso nas Academias para portadores de nescessidades especiais.

video

Convite 23º Encontro "10 anos de tratamento da OI no CROI - IFF - RJ

Reportagem de 2006 da Revista Istoé.

Written By Fatima Santos on sexta-feira | 16:33

Osso de cristal

Reportagem: Ricardo Miranda - Foto: Hélcio Nagamine
Irmãs: Gabriela não anda, mas se diverte com Graziela (ao fundo), que também tem a enfermidade.
No meio do caminho havia uma pedra. Roberta voltava da escola de bicicleta. Teve uma queda e fraturou o crânio. Gabriela viu uma borboleta. Com o susto, desequilibrou-se. Quebrou a perna e ficou engessada até o peito. Graziela, sua irmã, ganhou um abraço do pai. Começou a chorar. Um fêmur tinha partido. Julia nasceu! Os médicos contaram: tinha 17 fraturas, várias causadas pelas contrações no útero da mãe. Não há maneira suave de descrever essas cenas vividas por meninos e meninas que parecem feitos de vidro. Apesar disso, essas crianças têm uma vontade de aço de viver. Elas são o resultado de uma combinação genética rara que transforma a máquina do corpo numa armadilha de ossos, músculos e pele. Estima-se que no Brasil vivam 12 mil pessoas com a chamada osteogenesis imperfecta (OI).

Há histórias que parecem coisa de cinema. De fato. O diretor M. Night Shyamalan (Sexto sentido) fez há cinco anos o filme Corpo fechado, no qual Samuel L. Jackson interpreta um certo Senhor Vidro, personagem que desde a infância sofria constantes fraturas. "Muita gente achou que algo tão terrível só existia na ficção", comenta Cláudio Santilli, diretor do departamento de ortopedia da Santa Casa de São Paulo. Pensar em crianças convivendo desde o nascimento com seqüências de fraturas, engessamentos e cirurgias pode nos levar a imaginar jovens paralisados pela dor e pelo medo.

Vida: José Carlos e Fátima
estimulam os filhos, Gustavo
e Henrique
ISTOÉ encontrou o contrário. No subúrbio do Rio de Janeiro, na periferia de São Paulo, no interior da Bahia ou nas montanhas de Minas Gerais, meninos e meninas não se entregam ao desânimo. É o caso das irmãs Gabriela e Graziela Garcia, que não andam, mas nem por isso deixam de se movimentar com agilidade pela estreita sala de casa, no Rio. Rádio ligado, Graziela, seis anos, balança ao som de calypso, enquanto Gabriela, sete anos, desliza pelo chão usando a força dos braços. Gabriela nasceu berrando - de dor - pelos dois fêmures, uma tíbia e costelas fraturados. Até os três anos, somava 53 "quebras". Graziela também nasceu com OI. E fraturas. É comum que a doença ocorra entre irmãos.

Pesquisa - Entidade que representa os portadores, a Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta (Aboi) acaba de concluir o primeiro levantamento sobre a vida dessas pessoas. Foram ouvidos 207 portadores, que somaram, ao longo de suas vidas, inacreditáveis 4.313 fraturas - uma média de 20 por pessoa. A pesquisa mostra que 60% dos médicos que atenderam tais pacientes não conheciam a doença. Muitos faziam estimativas errôneas a respeito da expectativa de vida das crianças. Davam, no máximo, sete anos. Um engano. Há adultos com a enfermidade. O estudo aponta que, como conseqüência deste erro, elas não têm sido devidamente tratadas: 81% não fazem fisioterapia e 41% não andam ou o fazem com dificuldade.

Geração: crianças como Julia
vivem melhor ao receber
medicação desde cedo
Para o estatístico carioca José Carlos dos Santos, presidente da Aboi, ainda é difícil que os outros enxerguem essas pessoas. Ele e a mulher, Fátima, são responsáveis pela pesquisa que retrata a vida dos portadores. O casal conhece essa realidade de perto. Seus dois filhos têm osteogenesis. "Nunca os escondemos. Fizemos questão que tivessem uma vida produtiva", diz José Carlos. O mais velho, Henrique, 21 anos, nasceu com fraturas nas duas tíbias, no fêmur de uma perna e numa costela. Apesar das quebras - foram 46 até a idade de três anos -, ele jamais deixou de estudar. Hoje, cursa engenharia na PUC. "Não se isolar do mundo é a coisa mais importante a fazer", aconselha. Seu irmão, Gustavo, 19 anos, também não foi impedido pela enfermidade. Entre aulas de violão, prepara-se para entrar na faculdade.

Embora a disposição dos portadores seja férrea, a vida deles não é fácil. Há seis anos, a Aboi batalha por melhor tratamento, pressionando o poder público a fazer uma maior distribuição dos medicamentos que combatem a osteogenesis. Há drogas capazes de dar mais qualidade de vida, mas que não chegam à maioria dos doentes, como o pamidronato dissódico. Desde 2002, 11 centros de referência em oito Estados garantem, por meio do SUS, infusões do remédio, que fortalece os ossos. Nas farmácias, a caixa com quatro ampolas custa quase R$ 800. No ano passado, o Ministério da Saúde gastou R$ 265 mil com a OI. O governo reembolsa os hospitais pela aplicação dos remédios.

Só que apenas os centros mais estruturados conseguem comprá-los e depois mandar a fatura", afirma a antropóloga paulista Rita Amaral, 47 anos, portadora da doença e uma das fundadoras da Aboi. Segundo a entidade, pouco mais de 300 pacientes têm acesso ao pamidronato. Por isso, entre as reivindicações está uma ampliação da rede de hospitais capacitados. No Nordeste há apenas dois centros, em Fortaleza e no Recife. Eles estão muito distantes de Várzea da Roça, município de 13 mil habitantes no interior da Bahia, onde moram os irmãos Daniel, 19 anos, e Jéssica Pacheco, 14. Eles já deviam ter iniciado novo ciclo do tratamento, mas não têm como viajar. Daniel, 95 fraturas, não anda e mal sustenta o pescoço. O pamidronato hoje é questão de vida ou morte para ele. Jéssica, 61 fraturas, tem dificuldades até para ficar sentada.

Terapia: infusões de uma
droga que fortalece os ossos
têm ajudado Felipe
Progresso - O remédio representa um grande avanço. "Estamos vivendo uma oportunidade única de modificar a história natural dessa doença", afirma Juan Llerena, chefe do departamento de genética do Instituto Fernandes Figueira, no Rio, berço de uma geração de crianças que tomam a droga desde os primeiros dias. Dos 68 pacientes atendidos entre 2002 e 2004, 17 tinham menos de dois anos. A estratégia tem dado bons resultados. É o que demonstram Felipe Rocha, dois anos e oito meses, e Julia de Almeida, dois anos. Felipe começou a usar o remédio aos cinco meses, quando já acumulava fraturas no fêmur esquerdo, no úmero direito e em três costelas. Depois, só teve pequenas fissuras. Um progresso notável para quem foi amamentado até os seis meses sobre um travesseiro para não quebrar.

Como Julia, que costumava ser transportada pela mãe numa caixa acolchoada. Recebendo pamidronato, a menina fortaleceu os ossos, que ainda se ressentem das 17 fraturas sofridas no útero e no momento do parto. Aos dois anos, faz fisioterapia motora. Parece pouco? Rita Amaral explica que, como sobreviventes, os portadores estão acostumados a passar a vida sempre recomeçando. "A gente aprende que os bons momentos são aqueles em que não sentimos dor, em que não estamos quebrados. Não está doendo? Então, a vida é bela", conclui.
Fonte: revista Isto É (http://www.portadeacesso.com/artigos_leis/oi/osso_de_cristal.htm)

PORTARIA SAS/MS Nº 714, DE 17 DE DEZEMBRO DE 2010.

Written By Fatima Santos on quarta-feira | 05:36

Ministério da Saúde
Secretaria de Atenção à Saúde
PORTARIA SAS/MS Nº 714, DE 17 DE DEZEMBRO DE 2010.
O Secretário de Atenção à Saúde, no uso de suas atribuições,
Considerando que os Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) são resultado de consenso técnico-científico e são formulados dentro de rigorosos parâmetros de qualidade, precisão de indicação e posologia;
Considerando a necessidade de atualizar o Protocolo Clínico e Diretrizes
Terapêuticas – Osteogenesis Imperfecta, estabelecidos pela Portaria nº 2.305/GM/MS,de 19 de dezembro de 2001;
Considerando as sugestões dadas à Consulta Pública SAS/MS nº 40, de 10 de
novembro de 2010;
Considerando a Portaria SAS/MS nº 375, de 10 de novembro de 2009, que aprova o roteiro a ser utilizado na elaboração de PCDT, no âmbito da Secretaria de Atenção à Saúde – SAS; e
Considerando a avaliação da Secretaria de Atenção à Saúde - Departamento de
Atenção Especializada, resolve:
Art. 1º - Aprovar, na forma do Anexo desta Portaria, o PROTOCOLO CLÍNICO
E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS – OSTEOGÊNESE IMPERFEITA.
§ 1º - O Protocolo, objeto deste Artigo, que contêm o conceito geral da
osteogênese imperfeita, critérios de diagnóstico, critérios de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, controle e avaliação, é de caráter nacional edeve ser utilizado pelas Secretarias de Saúde dos Estados e dos Municípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e ressarcimento dos procedimentos correspondentes.
§ 2º - É obrigatória a observância desse Protocolo para fins de dispensação de medicamento nele previsto.
§ 3º - É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu responsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados ao uso de medicamento preconizado para o tratamento da osteogênese imperfeita.
§ 4º - Os gestores estaduais e municipais do SUS, conforme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos para o atendimento dos indivíduos com a doença em todas as etapas descritas no Anexo desta Portaria.

Art. 2º - Esta Portaria entra em vigor na data de sua publicação.
ALBERTO BELTRAME
ANEXO
PROTOCOLO CLÍNICO E DIRETRIZES TERAPÊUTICAS OSTEOGÊNESE IMPERFEITA
1. METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA
Foram realizadas buscas nas bases Medline/Pubmed até 05 de agosto de 2010, sem limites de língua.
Na base Medline/Pubmed, a busca foi realizada com os unitermos “Osteogenesis Imperfecta”[Mesh] AND “therapy”[Subheading], limitada a ensaios clínicos randomizados, metanálises e revisões sistemáticas, o que resultou em 18 artigos. Nove preencheram o delineamento acima definido. O décimo artigo utilizado foi uma revisão sistemática, também encontrada na base da Biblioteca Cochrane. Os demais avaliavam questões ortopédicas ou não apresentavam delineamento adequado (ensaios não controlados, abertos ou com análise retrospectiva).
No Embase, a busca foi realizada com os unitermos „Osteogenesis imperfect/exp‟ AND „Therapy/exp‟, limitada a estudos em humanos, sob os tópicos [cochrane review]/lim OR [controlled clinical trial]/lim OR [meta analysis]/lim OR [randomized controlled trial]/lim OR [systematic review]/lim), o que resultou em 28 artigos. Seis preencheram delineamento adequado, sendo que 5 deles também foram encontrados nas outras bases de busca citadas. Os artigos excluídos avaliavam questões ortopédicas, terapias experimentais com células-tronco, desfechos qualitativos ou não apresentavam delineamento adequado.
Na base Cochrane, a busca foi realizada com a expressão Osteogenesis Imperfecta localizada em uma revisão sistemática, sendo incluída neste protocolo.
Também foram acrescidos outros artigos não indexados de interesse e consultados o UpToDate versão 18.2 (www.uptodateonline.com) e livros-textos especializados.
2. INTRODUÇÃO
A definição clássica de osteogênese imperfeita (OI) é ser doença caracterizada por fragilidade óssea causada por defeito qualitativo ou quantitativo do colágeno tipo 1, sintetizado por osteoblastos(1,2). A incidência estimada de OI nos Estados Unidos da América é de 1 caso para cada 20.000 a 25.000 nascidos vivos(2), mas no Brasil esta informação não é conhecida. OI corresponde a um grupo de alterações hereditárias, na sua maioria, autossômicas dominantes, causadas por inúmeras mutações em um dos dois genes que codificam as cadeias alfa - COL1A1 e COL1A2 - do colágeno tipo 1(1,2). Em cerca de 80%-90% de seus portadores, mutações em um destes genes podem ser identificadas(3).
A presença de proteína estrutural anormal determina a fragilidade óssea. Nesta doença, há fraturas aos mínimos traumas e deformidades ósseas. A gravidade dos achados é bastante variável, desde formas letais de fraturas intrauterinas até fraturas que só ocorrerão na adolescência e na vida adulta(1,2). Alguns pacientes têm comprometimento da estatura, bem como dentinogênese imperfeita, escleras azuis e frouxidão ligamentar, pois o colágeno tipo 1 também está presente nos dentes, na pele, nos tendões e na esclera. De acordo com a apresentação clínica, foi proposta por Sillence e colaboradores, em 1979, a classificação dos tipos I a IV(4), até hoje a mais aceita. Recentemente foram incluídos os tipos V, VI, VII e VIII (Tabela 1)(2,5) e, embora neles o defeito não esteja no gene do colágeno, também se caracterizam por fragilidade óssea.
TABELA 1 - Classificação da Osteogênese Imperfeita
Tipo
Expressão Clínica
Aspectos Clínicos Típicos
I Leve
Altura normal ou baixa estatura leve, esclera azulada, sem alterações dentárias.
II Letal
Múltiplas e graves fraturas em costelas e ossos longos ao nascer, deformidades graves. Ossos achatados e hipodensos, esclera escura.
III Grave
Baixa estatura acentuada, face triangular, escoliose grave, esclera acinzentada, DI.
IV Moderada
Baixa estatura moderada, escoliose leve a moderada, esclera branca ou cinza, DI.
V Moderada
Baixa estatura leve a moderada, esclera normal, sem DI, deslocamento da cabeça do rádio, membrana interóssea mineralizada, calo ósseo hiperplásico.
VI Moderada a grave
Baixa estatura moderada, escoliose, esclera normal, sem DI, excesso de osteoide e lamelas ósseas como escamas de peixe.
VII Moderada
Baixa estatura leve, úmeros e fêmures curtos, coxa vara, esclera e dentes normais.
VIII Grave/Letal
Baixa estatura grave, fragilidade óssea extrema, muito semelhante aos tipos II e III, mas com causa genética diversa.
DI: dentinogênese imperfeita
3. CLASSIFICAÇÃO ESTATÍSTICA INTERNACIONAL DE DOENÇAS E PROBLEMAS RELACIONADOS À SAÚDE (CID-10)
Q78.0 Osteogênese imperfeita
4. DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de OI deve ser considerado em qualquer criança com fraturas de repetição aos mínimos traumas(1,2,6). História familiar, exame clínico e achados radiológicos são importantes para a confirmação diagnóstica.
Outras doenças com fragilidades ósseas, hereditárias ou não, devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da OI, especialmente osteoporose idiopática juvenil(6). A doença causa dor lombar e nas extremidades, deformidades pelas fraturas de coluna, acomete crianças maiores, em média as com mais de 7 anos, e tende a melhorar após a puberdade. Outra situação de difícil diferenciação das formas leves de OI pode ser a ocorrência de maus-tratos, razão pela qual uma criteriosa avaliação clínica, radiológica e social é fundamental(2).
4.1. DIAGNÓSTICO CLÍNICO
O diagnóstico de OI é predominantemente clínico e baseia-se nos sinais e aspectos clínicos descritos na Tabela 1. Baixa estatura, escoliose, deformidade basilar do crânio, esclera azul, deficit auditivo, dentes opalescentes ou de rápido desgaste (dentinogênese imperfeita) e aumento da frouxidão ligamentar também sugerem o diagnóstico(6).
4.2. EXAMES DE IMAGEM
São auxiliares no diagnóstico:
- radiografia simples dos ossos longos nas incidências anteroposteriores (AP) e perfil para evidenciar fraturas, calos ósseos ou deformidades;
- radiografia panorâmica da coluna em AP e perfil para evidenciar fraturas, calos ósseos ou deformidades (escoliose);
- radiografia simples do crânio em perfil para demonstrar a presença de ossos wormianos.
4.3. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL
A avaliação do metabolismo do cálcio (dosagens de cálcio, fósforo, fosfatase alcalina e PTH) é útil para afastar hipocalcemia ou hiperparatireoidismo pré-existentes.
5. CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Serão incluídos neste protocolo de tratamento os pacientes com diagnóstico de OI que preencherem os seguintes critérios para a respectiva terapia medicamentosa.
ALENDRONATO
Para os pacientes com mais de 18 anos, os critérios são os seguintes:
- diagnóstico de formas moderadas a graves, tipos III ou IV;
- mais de 3 fraturas/ano, fraturas de vértebras ou deformidade óssea, com comprovação radiológica; e
- exames do metabolismo do cálcio (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH).
PAMIDRONATO
Para a indicação de pamidronato em pacientes com menos de 18 anos, os critérios são os seguintes:
- portadores de fenótipos moderados a graves, tipos III ou IV2, ou de fenótipo tipo I com dor crônica;
- mais de 3 fraturas/ano, sem trauma significativo nos últimos 2 anos, fraturas de vértebras ou com deformidades dos membros com necessidade cirúrgica(2); e
- radiografia simples de crânio, coluna e ossos longos, evidenciando fraturas ou escoliose ou ossos wormianos.
Nos pacientes com mais de 18 anos, os critérios são os seguintes:
- diagnóstico de formas moderadas a graves, tipos III ou IV;
- mais de 3 fraturas/ano, fraturas de vértebras ou deformidade óssea, com comprovação radiológica;
- exames do metabolismo do cálcio (cálcio, fósforo, fosfatase alcalina, PTH); e
- laudo médico ou exames demonstrando intolerância ao bisfosfonado oral (dispepsia, refluxo gastroesofágico, hérnia de hiato) ou impossibilidade de manter ortostatismo após uso do medicamento.
6. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Serão excluídos deste protocolo de tratamento crianças ou adolescentes portadores de outras doenças ósseas ou vítimas de maus-tratos; pacientes com formas leves da doença, que não preencham os critérios anteriores (tanto crianças quanto adultos); e pacientes com hipersensibilidade ou intolerância aos medicamentos preconizados neste protocolo.
7. TRATAMENTO
7.1. TRATAMENTO NÃO MEDICAMENTOSO
Os objetivos do tratamento para pacientes com OI são redução do número de fraturas, prevenção de deformidades de membros e escoliose, diminuição da dor crônica e melhora da mobilidade e da capacidade funcional2. Por isso, o tratamento deve ser
realizado principalmente em centros de atendimento ortopédico e fisioterápico especializados.
7.2. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
O uso dos bisfosfonados baseou-se na experiência desta classe de medicamentos em adultos com osteoporose para diminuição do risco de fraturas associado. O pamidronato, de uso intravenoso (IV), foi o fármaco pioneiro e ainda é o mais utilizado em pacientes pediátricos, uma vez que as crianças menores têm dificuldade de deglutir as formas orais, frequentemente associadas a refluxo gastroesofágico, esofagite e dispepsia. Pamidronato é um fármaco pertencente ao grupo dos bisfosfonados de segunda geração, com estrutura química básica dos pirofosfatos, único inibidor natural da reabsorção óssea. Seu uso, sob diferentes regimes de administração, fundamentou-se em estudos não controlados em formas moderadas a graves da OI(2,7,8-12). Os escassos ensaios clínicos randomizados13,14 têm demonstrado benefício do pamidronato em aumentar a densidade mineral óssea (DMO), nem sempre associada à redução do número de fraturas(7,15-18).
Os estudos que compararam pamidronato intravenoso (IV) a alendronato por via oral (VO) não demonstraram superioridade de um fármaco em relação ao outro. Houve apenas uma tendência, não significativa, de diminuição das fraturas em ambos os grupos(15,16). Estes estudos avaliaram o uso de alendronato em crianças já a partir de 3 anos, com baixa incidência de efeitos adversos. Entretanto, foram realizados com pequeno número de pacientes (apenas 6 em cada grupo) e parecem ser publicações complementares. Portanto, uma vez que não se encontraram mais estudos com alendronato em crianças e adolescentes com OI, conclui-se que faltam dados sobre eficácia e segurança a longo prazo para recomendá-lo. Outro estudo, em adultos, também falhou em demonstrar diminuição da taxa de fraturas, e o grupo do alendronato apresentou mais efeitos adversos leves do trato gastrointestinal superior em relação ao grupo placebo(17). O único achado positivo neste último estudo foi o aumento da DMO, também evidenciado em trabalhos anteriores.
Outros bisfosfonados de segunda e terceira gerações também têm sido avaliados no tratamento da OI. Risedronato, bisfosfonado VO de terceira geração, em estudo randomizado, controlado com placebo(18), falhou em demonstrar melhora da taxa de fraturas e de dor óssea, com algum ganho de DMO em pacientes com forma leve da doença. Olpandronato, também um bisfosfonado oral, em um único estudo(19) apenas e com pequeno número de pacientes, registrou menor índice de fraturas e melhora da DMO em relação ao grupo placebo, mas falhou em demonstrar melhora funcional. Todavia, nesse estudo, havia um número expressivo de pacientes com formas leves e os grupos eram heterogêneos, dificultando sua validade externa. Neridronato, uma forma IV de bisfosfonado, igualmente num estudo único(20), com delineamento não cego, evidenciou melhora da DMO e diminuição das fraturas totais ao final de 1 ano contra placebo, mas não houve diferença entre os grupos para fraturas vertebrais. Inexistem estudos que indiquem superioridade destes últimos dois fármacos em relação a outros bisfosfonados.
Embora na grande maioria dos trabalhos analisados houvesse melhora da DMO com os bisfosfonados, mais pesquisas são necessárias para avaliar se tal resultado se traduz em diminuição do número de fraturas e em melhora da dor óssea, do crescimento
e da qualidade de vida do paciente, sendo estes os reais objetivos do tratamento(2,7,21). Além disto, algumas questões ainda deverão ser esclarecidas sobre a terapêutica com bisfosfonados, como o tempo de tratamento e seus efeitos sobre o osso a longo prazo(2,7,21), razão pela qual a indicação deve ficar restrita às formas mais graves descritas nos critérios de inclusão deste protocolo(21,22).
7.3 FÁRMACOS
Alendronato: comprimidos de 10 e 70 mg
Pamidronato: frasco-ampola de 30, 60 e 90 mg
Carbonato de cálcio + colecalciferol: comprimido de 500 mg + 400 UI
O uso de pamidronato é compatível com o procedimento 03.03.04.002-5 - Internação para o tratamento medicamentoso da osteogenesis imperfecta ou administrado em hospital-dia, e os demais fármacos integram o Componente Básico da Assistência Farmacêutica.
7.4 ESQUEMAS DE ADMINISTRAÇÃO
ALENDRONATO
Recomenda-se avaliar a necessidade de jejum e ortostatismo por 30 minutos. A dose recomendada é de 70 mg/dose única/semana em pacientes adultos(7).
PAMIDRONATO
As infusões intravenosas devem ser feitas em ciclos de 3 dias com intervalos de 2-4 meses, conforme a faixa etária. As doses e os intervalos de administração constam da Tabela 2. Para diminuir os efeitos de fase aguda na primeira administração (primeiro ciclo), a dose deve ser a metade do recomendado(2,12).
TABELA 2 - Esquema de Administração do Pamidronato
Idade (anos)
Doses
Frequência
< 2 0,5 mg/kg/dia por 3 dias a cada 2 meses 2-3 0,75 mg/kg/dia por 3 dias a cada 3 meses > 3
1,0 mg/kg/dia por 3 dias a cada 4 meses
A dose máxima do pamidronato é de 60 mg/dia em crianças e adolescentes, à concentração máxima 0,1 mg/ml, e deve ser infundido por 3 a 4 horas. Durante o ciclo do fármaco, recomendam-se dieta rica em cálcio (leite e derivados, vegetais verdes escuros, alimentos preparados com soja, suco de laranja), administração de 1.000 mg de carbonato de cálcio 2 vezes ao dia (800 mg de cálcio elementar) e 400 UI de colecalciferol (vitamina D). A diluição do pamidronato deve ser feita em solução salina de acordo com a Tabela 3.
TABELA 3 - Diluição Salina de Pamidronato
Pamidronato (mg)
Soro (ml)
ml/h
0-5
50
15
5,1 - 10
100
30
10,1 - 17
150
50
17,1 - 30
250
80
30,1 - 60
500
150
7.5 TEMPO DE TRATAMENTO - CRITÉRIOS DE INTERRUPÇÃO
Recomenda-se que os pacientes sejam tratados por 2 anos após o período em que não apresentarem mais fraturas.
7.6. BENEFÍCIOS ESPERADOS
- Redução do número de fraturas.
- Redução da dor crônica.
- Redução global do nível de incapacidade física
- Melhora do crescimento e da mobilidade
8. MONITORIZAÇÃO
A periodicidade da monitorização clínica deve ser feita de acordo com a faixa etária.
- Crianças até 2 anos de idade: a cada 2 meses
- Crianças de 2-3 anos: a cada 3 meses
- Crianças com mais de 3 anos: a cada 4 meses
- Adultos: a cada 6 meses
Os resultados obtidos com o tratamento serão analisados pelos seguintes parâmetros:
- número de fraturas e dor óssea, registrados pelo paciente ou familiar no período e informado à equipe assistente;
- exames radiológicos para confirmação de novas fraturas e deformidades ósseas realizados a critério clínico.
Em pacientes com mais de 18 anos também devem ser avaliados os parâmetros bioquímicos (cálcio, fósforo e fosfatase alcalina), preferencialmente a cada ciclo de pamidronato ou a cada 4-6 meses, quando administrado alendronato.
Os efeitos adversos do tratamento incluem síndrome influenza-like (febre, mialgia, mal-estar, rash cutâneo e vômitos) geralmente após a primeira infusão, uveíte e insuficiência respiratória em pacientes com menos de 2 anos(2,23). Outros efeitos adversos relatados são hipocalcemia e leucopenia moderadas, aumento transitório da dor óssea e diminuição transitória da mineralização óssea. Os efeitos a longo prazo são desconhecidos e sugere-se que o uso em excesso possa prejudicar o reparo de microdanos ósseos e de fraturas(2).
Pacientes sem indicação de tratamento medicamentoso devem ser monitorizados clinicamente, ao menos anualmente.
9. ACOMPANHAMENTO PÓS-TRATAMENTO
Após o término do tratamento, os pacientes devem ser acompanhados com monitorização clínica ao menos anualmente. Pacientes que voltarem a apresentar fraturas ou dor óssea devem ser reavaliados clínica e radiologicamente e, se preencherem novamente os critérios, devem retornar ao tratamento.
10. REGULAÇÃO/CONTROLE/AVALIAÇÃO PELO GESTOR
Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de pacientes neste protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses prescritas e dispensadas, da adequação de uso dos medicamentos e o acompanhamento pós-tratamento.
Pacientes com diagnóstico de OI, dependendo da idade, devem ser atendidos em serviços especializados com capacidade de atendimento médico, inclusive ortopédico e fisioterápico. Tais serviços serão responsáveis pela indicação do tratamento, inclusive com bisfosfonado oral (alendronato). Os ciclos de pamidronato requerem internação hospitalar por 3 dias e acompanhamento médico.
A regulação do SUS deve organizar os fluxos de internações e acompanhamentos ambulatoriais.
11. TERMO DE ESCLARECIMENTO E RESPONSABILIDADE – TER
É obrigatória a informação ao paciente ou a seu responsável legal sobre os potenciais riscos, benefícios e efeitos adversos relacionados ao uso dos medicamentos preconizados neste Protocolo.
12. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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