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Written By Fatima Santos on quinta-feira | 11:44

"Estudo da Efetividade do Tratamento da Osteogênese Imperfeita
com Pamidronato Dissódico no Instituto Fernandes Figueira/Fundação
Oswaldo Cruz – Centro de Referência para Osteogênese Imperfeita do
Rio de Janeiro.”


AUTOR: Cecília Oliveira Barbosa




Até o ano de 2001, os pacientes com Osteogênese Imperfeita atendidos e acompanhados no CGM tinham como única possibilidade terapêutica os analgésicos comuns e o tratamento ortopédico das fraturas quando elas aconteciam, além da indicação da prática de exercícios físicos e fisioterapia para fortalecimento muscular e estabilização (sustentação) do esqueleto. Em termos preventivos, o senso comum indicava a suplementação de cálcio e vitamina D para “fortificação dos ossos” e a experiência

ensinava as famílias como e quando manipular os portadores para tentar reduzir a incidência das fraturas (e, com elas, das deformidades e limitações funcionais).


Era realizado o aconselhamento genético para orientação das famílias acerca do risco de ocorrência de novos portadores e quais as gerações sob risco. Paralelamente, em 1999, era oficialmente criada, em São Paulo, a ABOI (Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta), associação de pais e portadores de OI, fundamentalmente, com o principal objetivo de “(...) lutar pela melhoria da qualidade de vida dos portadores de OI, o que significa, essencialmente, produzir e divulgar informação de qualidade sobre a doença e seu tratamento e organizar os interessados para uma luta bem direcionada por seus direitos de cidadãos. A ABOI orienta seus associados, encaminha para tratamento e tem um Conselho Científico formado por médicos experientes que, voluntariamente, auxiliam nos casos mais complexos.” (www.aboi.org.br).


Idealizada por 3 pessoas e fundada com a participação de 50 membros, a ABOI conta hoje com cerca de 600 associados entre portadores (aproximadamente 400), familiares, amigos, médicos e outros profissionais de saúde. Como outras associações de pais e portadores de doenças raras em todo o mundo, utilizando-se da força da associação de profissionais médicos e do público leigo interessado (Terry e Boyd, 2001), a entidade iniciou no Brasil, tão logo teve conhecimento dos resultados promissores do tratamento com PD publicados por Glorieux em 1998, a luta pelo direito de receber a medicação no país.


A equipe de saúde do CGM, consciente da importância de apoiar os portadores de doenças raras e suas famílias na luta por melhores condições de vida e de tratamento, reconheceu, neste momento, a hora de entrar como adjuvante no processo de pleitear a implantação das condições necessárias para o tratamento da OI com a nova medicação no Brasil.


Em dezembro de 2001, ao fim de praticamente dois anos de sucessivas reuniões técnicas nas diversas esferas do poder público, é publicada a Portaria 2305 do Ministério da Saúde. Segundo esta, fica normatizado o tratamento da OI com bisfosfonatos de formagratuita, descentralizada e de acesso universal, em 10 hospitais selecionados do SUS edistribuídos por 7 estados do Brasil. Tem início, então, em abril de 2002, o funcionamento do CROI-RJ no Instituto Fernandes Figueira da Fundação Oswaldo Cruz, primeiro centro de referência a realizar gratuitamente o tratamento da Osteogênese Imperfeita com pamidronato dissódico dentro do Sistema Único de Saúde no Brasil.


O Brasil é um país de dimensões continentais, sendo sua população atualmente calculada em 186.895.720 habitantes. Apenas no Estado do Rio de Janeiro, dados de 2005 mostram um número estimado de 15.383.407 habitantes divididos por 92 municípios, em uma área de 43.696,054 km2 (www.ibge.gov.br). Quando comparado com países como a Suécia, em que a população total não ultrapassava os 10 milhões de habitantes em 2002, ou Canadá e Holanda em que a população girava entre 10 e 50 milhões de habitantes neste mesmo período, torna-se fácil compreender a magnitude e
as dificuldades de uma ação de saúde pública como foi a criação dos CROIs no Brasil. Em função disso, como será visto a seguir, vários foram os ajustes, as alterações e/ou adaptações que se fizeram necessários a partir do protocolo original previsto quando da publicação da Portaria 2305 (2001) do MS. Desde 2002 até o pleno funcionamento do CROI-RJ, nos moldes atuais, passando pelos resultados obtidos nestes 4 anos de trabalho (até abril de 2006), discutir-se-á a efetividade deste programa e suas repercussões para os portadores de OI do Rio de Janeiro e para a população brasileira de um modo geral.


Osteogênese Imperfeita é o nome dado ao grupo heterogêneo de distúrbios herdados do metabolismo do colágeno tipo I caracterizado clinicamente por fragilidade óssea. A herança é autossômica dominante, na grande maioria dos casos, e são afetados cerca de 1:20.000 nascimentos (Orioli et al, 1986; Gorlin et al, 2001). A expressividade é bastante variável (MIM#266120), sendo comum encontrar indivíduos em uma mesma família com fenótipos bastante distintos. Além disso, considerando que já há mais de 300 mutações do colágeno do tipo I identificadas em pacientes com OI (Di Lullo et al, 2002), é impossível, da mesma forma, predizer o genótipo específico a partir do quadro clínico apresentado. Além das fraturas, que podem ocorrer nas mais diversas idades (desde intra-útero), também podem estar presentes, nos portadores de OI, algumas das seguintes características: escleróticas azuladas, dentinogênese imperfeita (dentes opalescentes e frágeis com características radiológicas típicas), surdez tardia, baixa estatura e frouxidão cutânea e ligamentar. Nas formas mais graves e sem intervenção, é comum a evolução com deformidade óssea, incapacidade funcional e óbito.



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