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Hastes Telescopadas

Written By Fatima Santos on segunda-feira, 29 de novembro de 2021 | 20:32

 

A Osteogênese imperfeita - OI (CID-10: Q78.0) é uma doença rara dos ossos, de origem genética, caracterizada em especial pela fragilidade dos ossos que acabam sofrendo fraturas de repetição. As fraturas podem ocorrer mesmo sem causa aparente. A prevalência estimada é de 1/10.000 na população geral. A Osteogênese imperfeita-OI é causada por mutações que ocorrem nos genes responsáveis pela síntese ou processamento do colágeno, que é essencial na formação dos ossos. Com isso há uma expressiva diminuição da massa óssea, desencadeando diversas lesões. Hereditariedade: Autossômica dominante ou Autossômica recessiva. As fraturas de repetição requerem internação hospitalar, e muitas vezes, cirurgias ortopédicas corretivas das deformidades ósseas decorrentes das fraturas.

Só para citar algumas, a pessoa com Osteogênese Imperfeita-OI, apresenta importante dificuldade de locomoção, em sua maioria, dado os problemas músculo-esqueléticos e articulares que podem ser resultado de fraturas por compressão da coluna ou fraturas não consolidadas.

A frouxidão articular ou flexibilidade articular excessiva impõe aos joelhos e tornozelos uma pressão ao longo dos anos aliada a deformidades das pernas por encurtamento em decorrência das fraturas.

Os procedimentos cirúrgicos corretivos com a colocação de Hastes telescopadas são primordiais na prevenção das deformidades causadas pelas fraturas recorrentes na pessoa com Osteogênese Imperfeita. A colocação da Haste Telescopada, permite que a criança com Osteogênese Imperfeita cresça em estatura além de um suporte maior de resistência ao osso. Possibilita também sua breve recuperação de autonomia e retorno as atividades.

A evolução das técnicas em cirurgias na especialidade ortopédica, tem garantido exitosos resultados, corrigindo deformidades e proporcionando o máximo de funções e qualidade de vida nas atividades das pessoas com esta patologia.




A importância de realizar essa cirurgia vai além do âmbito estético, pois ela promove uma nova perspectiva possibilitando que o paciente realize tarefas do cotidiano que antes poderiam ser consideradas impossíveis. Ainda pode-se dizer que a cirurgia de correção dessas deformidades é essencial para que esse paciente venha a ter uma vida mais independente nas atividades diárias, social e profissional

http://tecnicasemortopedia.com.br/wp-content/uploads/2019/09/T%C3%A9cnicas-em-Ortopedia.-2018183-2-5.pdf


 Neste artigo o Dr. Celso Rizzi discorre sobre o uso das Hastes telescopadas no tratamento da Osteogenese Imperfeita.

http://www.ortopediabr.com.br/hastes-telescopadas-na-osteogenese-imperfeita/


Durante o workshop na AACD houve uma discussão de casos e demonstração do procedimento cirúrgico para a colocação das hastes telescópicas Fassier-Duval, consideradas hoje o tratamento ideal para crianças em fase de crescimento. As hastes foram desenvolvidas pelo Dr. François Fassier, do Shriners Hospital de Montreal, referência mundial no tratamento de Osteogênese Imperfeita, que percebeu a importância do desenvolvimento de uma tecnologia para as crianças com OI que diminuísse as taxas de reoperações e acompanhasse seu crescimento. Kathleen Montpetit, terapeuta que trabalha lado a lado com o Dr. Fassier no Shriners Hospital, também participou do evento, explicando as modalidades de fisioterapia e a importância da multidisciplinaridade no tratamento da doença.


https://www.terra.com.br/noticias/osteogenese-imperfeita-doenca-pouco-conhecida-e-uma-das-doencas-geneticas-mais-prevalentes,a8f8c1331c0ee0826cfb79023d41b7fdb8elifiz.html





Protocolo do Ácido Zolendronato

Written By Fatima Santos on quinta-feira, 18 de novembro de 2021 | 05:29

 Desde 1987, vários médicos investigadores começaram a tratar um pequeno número de doentes pediátricos com OI recorrendo aos bifosfonatos. Desde então, vários têm sido os estudos com diferentes bifosfonatos e em diferentes vias de administração (oral ou endovenosa).

  Os bifosfonatos, embora não sejam uma terapêutica curativa, demonstram, em geral, um efeito positivo no estado do doente, visível através da clínica, radiologia, densitometria e histologia óssea: sensação de bem-estar, alívio da dor músculosquelética, aumento da força muscular e da mobilidade, redução do número de fraturas, aumento da DMO, aumento da altura e melhoria da forma dos corpos vertebrais colapsados, aumento da espessura cortical e do volume de osso trabecular dos ossos longos.

 Temos acompanhado os relatos de médicos e, também dos familiares de pacientes, em sua maioria crianças, sobre os resultados positivos que a utilização deste medicamento tem proporcionado, principalmente quanto à dosagem, frequência de administração e duração de internação para a infusão do mesmo.

 O ácido zoledrónico, foi indicado recentemente no tratamento da osteogênese Imperfeita e tem uma potência superior e eficácia mais duradoura na supressão da remodelação óssea do que os restantes bifosfonatos, necessitando de um menor número de infusões, reduzindo a necessidade de hospitalizações para apenas duas por ano, comparativamente aos 3 dias de internação de 4 em 4 meses com a terapêutica com pamidronato. Estas características associadas a uma administração mais cómoda com duração da infusão menor, entre 15 a 30 minutos, em um só dia, torna num aliado terapêutico relevante. Além de diminuir os custos hospitalares e os transtornos para os familiares e pacientes já que necessita apenas da aplicação por infusão por apenas 30 minutos.   

 As informações que nos chegam sobre o Zoledronato são muito promissoras quanto a sua eficácia, haja vista o espaçamento das infusões, um (1) dia a cada seis (6) meses, diminuindo o tempo de internações. Neste aspecto também podemos frisar que a diminuição das internações, também diminui o estresse nas crianças e, em seus familiares. 

Há também a que se levar em consideração a questão que o Zoledronato tem menos efeitos colaterais.

 Em anexo:

Endocrinologia Pediátrica: Diretriz para o uso de Bisfosfonato- Zoledrônico Ácido (zoledronato). 

file:///C:/Users/fatim/Downloads/Protocolo%20Zoledronato%20(5)%20(1).pdf


Zoledronato para Osteogênesis imperfecta: avaliação do perfil de segurança em crianças

file:///C:/Users/fatim/Downloads/[Journal%20of%20Pediatric%20Endocrinology%20and%20Metabolism]%20Zoledronate%20for%20Osteogenesis%20imperfecta%20evaluation%20of%20safety%20profile%20in%20children%20(6).pdf


I DISCUSSÃO CIENTÍFICA

file:///C:/Users/fatim/Downloads/zometa-h-c-336-ii-0031-epar-assessment-report-variation_en%20(5).pdf












 
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