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Written By Fatima Santos on terça-feira | 17:39

Nos  dias 13 e 14 de abril, no Rio de Janeiro, aconteceu a II revisão da portaria SAS/MS nº 714, de dezembro de 2010, que define, de forma simplificada, o protocolo clínico e as diretrizes terapêuticas relacionadas ao tratamento da osteogênese imperfeita no Sistema Único de Saúde (SUS).

A leitura da portaria tem a finalidade de esclarecer aos coordenadores de centros de referência quais são as atribuições mínimas de cada Croi e identificar possíveis ampliações que uma nova revisão poderia contemplar, como, por exemplo, implementar ações de reabilitação, como a fisioterapia, e mudar o foco para a Classificação Internacional de Funcionalidades (CIF). Além de abordar questões técnicas relativas ao documento, o encontro se propõe a discutir a flexibilização da rede de atendimento em osteogênese imperfeita do SUS, favorecendo a troca de experiências entre os centros de referência sobre casos de manejo clínico mais complexo e intervenções ortopédicas e fisioterapêuticas em consenso; promover auxílio aos Crois mais distantes; realizar um mapeamento das dificuldades encontradas no tratamento da doença; e debater o melhor funcionamento do Banco Nacional de OI, entre outros assuntos.

Em 2001, o Ministério da Saúde já havia publicado a Portaria 2305, que instituiu o tratamento medicamentoso com o pamidronato dissódico, um bisfosfonado de ação prolongada, subsidiado pelo Estado brasileiro a todo indivíduo com osteogênese imperfeita (OI). O documento definiu, ainda, os 12 centros de referência vinculados ao SUS, responsáveis pelo diagnóstico, tratamento e acompanhamento clínico dos indivíduos com OI, e destinou ao IFF o gerenciamento das informações clínicas originadas nos centros de todo o país.

Segundo o coordenador nacional dos Crois e responsável pelo Centro de Genética Médica do IFF, Juan Clinton Llerena Jr, a legislação que trata do atendimento a portadores de OI representa um avanço na regulamentação da atenção às doenças raras pela rede pública de saúde brasileira e poderia servir de modelo para regulamentar o tratamento de outras doenças genéticas no SUS. “As portarias relativas à osteogênese oferecem todas as instruções sobre formação e exigências mínimas para cadastramento de centros de referência, indicam quais os responsáveis pela prestação e pelo pagamento dos serviços e descrevem todo o processo envolvendo diagnóstico e tratamento da doença. Dessa forma, doenças cuja atenção ainda funciona por meio da judicialização poderiam ter a dispensação de medicamentos e a realização de procedimentos bastante simplificadas, gerando, inclusive, enorme economia para o Estado", declara Llerena.

A mesa de abertura da reunião contará com as presenças da coordenadora da Área Técnica de Saúde da Pessoa com Deficiência do Departamento de Ações Programáticas Estratégicas (Dapes/MS), Vera Lúcia Ferreira Mendes, do coordenador geral de Média e Alta Complexidade do Departamento de Atenção Especializada (DAE/MS), José Eduardo Fogolin Passos, do diretor do IFF, Carlos Maurício Maciel, do coordenador nacional dos Crois, Juan Llerena e da vice-presidente da Aboi, Christiane de Mello Amaral. O evento acontece no Windsor Guanabara Hotel, que fica na Avenida Presidente Vargas, 392, Centro.

CROI do Rio de Janeiro

O Centro de Referência em Osteogênese Imperfeita do Instituto Fernandes Figueira (CROIFF) foi fundado em abril de 2002 após a publicação, pelo Ministério da Saúde, da Portaria nº 2305, de 19 de dezembro de 2001, que instituiu o tratamento medicamentoso com o pamidronato dissódico subsidiado pelo Estado brasileiro a todo indivíduo com OI. A portaria, que representou uma conquista pela atenção organizada e coletiva a uma doença genética que, embora rara, é responsável por um alto impacto à saúde individual, definiu os centros de referência para tratamento da doença vinculados ao Sistema Único de Saúde e designou o IFF como coordenador das informações clínicas geradas pelos demais centros espalhados pelo país.

O tratamento normatizado pela Portaria nº 2305 baseia-se nos estudos pioneiros de um grupo de pesquisadores canadenses, chefiado pelo médico Francis Glorieaux, que percebeu ser possível modificar a história natural dos portadores da doença por meio do uso do pamidronato dissódico, reduzindo o número de fraturas e a dor crônica e permitindo aos pacientes maior mobilidade e uma melhora significativa em sua qualidade de vida.

Os efeitos do tratamento nos pacientes são surpreendentes, especialmente quando analisados os dados clínicos obtidos pela equipe do Instituto em colaboração com as instituições parceiras. Dentre os mais de 150 casos cadastrados no CROIFF, há inúmeras crianças com menos de dois anos de idade que não repetiram a história natural de seus pais quando também afetados pela Osteogênese Imperfeita. Elas apresentam menor fragilidade óssea e, em consequência disto, um número reduzido de fraturas, podendo participar mais ativamente do cotidiano de seus pares, frequentando o ambiente escolar e atividades de lazer.



Para iniciar o atendimento médico e tratamento no Centro de Referência em Osteogênese Imperfeita do Instituto Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) é necessário que o paciente tenha um encaminhamento médico para marcar uma consulta de primeira vez ou triagem no Setor de Osteogênese Imperfeita do Ambulatório de Genética Médica do Instituto. Nesta consulta, o médico realiza a anamnese (entrevista) e o exame físico do paciente e solicita os exames necessários, definidos caso a caso pela equipe do CROIFF. O protocolo de acompanhamento médico envolve também os setores de fisioterapia, ortopedia, radiologia (densitometria óssea) e, eventualmente, de psicologia do Instituto. Nos casos em que o diagnóstico da doença é confirmado, a equipe do CROIFF indica ao paciente o tipo de tratamento mais adequado. Famílias que apresentam casos de OI em alguns de seus membros também recebem orientação da equipe do Instituto quanto ao planejamento familiar.
Se desejar outras informações sobre o atendimento no CROIFF, entre em contato:

Departamento de Genética Médica
Tel. (21) 2554-1751/2554-1752
Ambulatório de Genética Médica
Tel. (21) 2554-1784
genetica@iff.fiocruz.br

http://www.fiocruz.br/oi/cgi/cgilua.exe/sys/start.htm?sid=7

Aplicação clínica da evidência científica: o caso da OI e o tratamento medicamentoso com bifosfonatos

Aplicação clínica da evidência científica: o caso da OI e o tratamento medicamentoso com bifosfonatos

Maria Angélica Lima & Dafne Horovitz
A osteogênese imperfeita é uma condição caracterizada por grande fragilidade óssea e fraturas recorrentes que levam a deformidades, secundária a mutações nos genes codificadores do colágeno tipo I ou de proteínas que participam de seu processamento. O tratamento atual da osteogênese imperfeita fundamenta-se na abordagem multidisciplinar (clínico-cirúrgica e reabilitação), que inclui o uso de medicamentos do grupo dos bisfosfonatos. No Brasil, o tratamento da osteogênese imperfeita é uma política pública de saúde, tendo sido disponibilizado à população em 2001 após publicação de estudos internacionais mostrando resultados favoráveis com o uso de pamidronato dissódico em indivíduos com a doença. Todavia, ainda existem divergências sobre os efeitos destas medicações na osteogênese imperfeita.
Na tentativa de esclarecer estas questões, realizou-se uma revisão crítica da literatura científica, embasada pelos princípios da epidemiologia clínica. Após a busca por estudos com bisfosfonatos em indivíduos com osteogênese imperfeita e a seleção criteriosa dos mesmos, prosseguiu-se à síntese dos dados reportados tomando como desfechos de interesse a densidade mineral óssea, marcadores de metabolismo ósseo e ocorrência de fraturas.

Dentre 258 referências encontradas, foram selecionadas 40 que apontaram que o uso de pamidronato dissódico na osteogênese imperfeita associa-se ao aumento da densidade mineral óssea em coluna lombar, à redução do turnover ósseo, traduzindo-se clinicamente na redução do número de fraturas. As informações disponíveis sobre zolendronato ainda são escassas e os dados sobre alendronato dissódico são, por vezes, conflitantes no que diz respeito aos benefícios associados às manifestações clínicas (fraturas). As evidências obtidas com os estudos primários permitiram a elaboração de recomendações a serem aplicadas na prática clínica. Ademais, discutem-se temas relacionados ao programa brasileiro de tratamento da osteogênese imperfeita, que caminha na direção da solidificação de uma política pública de saúde voltada para uma doença rara.

http://www.fiocruz.br/oi/cgi/cgilua.exe/sys/start.htm?infoid=13&sid=22

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