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Depoimentos

Written By Fatima Santos on domingo, 31 de julho de 2011 | 20:22





MEU GRANDE MESTRE PAPAI PARTIU....ACREDITO ESTÁ JUNTO AMADA MAMÃE!




Queridos Amigos

Meu Grande Mestre e Herói, Meu Pai nos deixou , dia 24 de julho/2011 , acredito para ficar junto sua eterna e amada Bibiuzinha (como ele sempre chamava),Mamãe. sua Abigail, que também partiu há 5 meses atrás!

É Difícil encontrar palavras corretas para definir o que foi para mim a pessoa de Meu Pai. Homem digno (termo que ele sempre usava para enaltecer, elogiar uma pessoa). Passou para nós, cinco filhas, seis netos valores importantes, em estudar, trabalhar, mesmo quando a vida nos coloca grandes obstáculos. Homem de cultura, científica, política, artística, sensibilidade aos clássicos, tendo coleções de "LPs", depois CDs dos mais conhecidos e famosos da Música Clássica!

O Seu Amor a ARTE de ensinar, me fez também a quinta filha a escolher a mesma profissão dele: PROFESSSOR UNIVERSITÁRIO, e passar anos de minha VIDA PROFISSIONAL no CAMPUS UNIVERSITÁRIO aonde nos levava com frequencia a antiga " Escola de AGRONOMIA" que dedicou uma Vida mesmo após tempo de aposentadoria.

Meu Grande Mestre,Meu Heroi, teve uma criatividade de adaptar tudo para as duas filhas mais novas portadoras de "osteogêneses imperfeita-ossos de cristal".

síndrome rara, levarem uma vida independente: cadeirinhas com rodízios, carrinhos especiais, bancos estáveis para alcançar bancadas de laboratórios até nossos carros adaptados e estimulados por ele a dirigir de verdade, fazendo com que nós pudessemos "ir e vir" aos locais de trabalho, passeios, enfim viver!

Jamais esquecerei tudo que aprendi e recebi de Papai, e com dor e orgulho, saúde perfeita, submeteu-se a uma cirurgia dolorosa para me doar seu tecido ósseo retirado do ilíaco, quando tive uma fratura difícil, ele dizia que tinha que tinha ossos fortes e tinha que poupar Mamãe, que cuidaria de mim e dele no HOSPITAL, durante "Nossa" recuperação!

Meu Referencial de AMOR a FAMÍLIA continuam fortes sempre agradecendo a DEUS de ter sido entregue a pais como Hugo e Abigail, que a Genética que ele sempre se orgulhava em dizer, que foi professor de Genética em Agronomia,(tão estudada e transmitida por ele) e a religiosidade intensamente vivida e transmitida por ela, uniram Papai e Mamãe, moléculas com RNA e DNA, que tão fortemente foram feitos um para outro e após somente cinco meses de separação, voltaram a ficar juntos acredito para sempre!

Tudo isso ameniza a minha dor e saudade de meus Amados Pais.



Célia Regina


- MISSA 7 DIA será realizada 1 de Agosto-segunda feira 19:3o hrs IGREJA DAS MISSIONÁIAS-AV. RUI BARBOSA 1246 ALDEOTA-FORTALEZA-CEARÁ



















Estatistica da OI no Brasil

Written By Fatima Santos on sexta-feira, 29 de julho de 2011 | 19:48





Passaram-se quase dez anos da criação da portaria que institui o tratamento da OI no Brasil e grande parte da população ainda não tem acesso ao tratamento, sobretudo os portadores moradores de regiões mais distante de Rio e São Paulo. Não conhecemos sequer quantos somos e qual a incidência da doença no Brasil. Enfim, não conhecemos a realidade da população com OI no Brasil. Tais informações são fundamentais para reivindicarmos, junto aos governos, o tratamento para outras regiões, dentre outras finalidades. Nesse sentido, peço a todos que receberem esse email, quer seja portador ou que conheça portadores, a preencherem as perguntas abaixo por portador. As informações devem ser enviadas para o meu e-mail. :  fatima.benincaza@gmail.com

Para contato: (21) 3371 2941 \ 9962 8281 Fátima

Se quiser enviar pelo correio : Rua Major Azevedo, 48 Fds Irajá – RJ CEP: 21230-060

Nome Completo:

Tipo da OI:

Data de nascimento:

Estado e cidade em que mora:

Escolaridade:

Locomoção: ( ) anda normal ( ) muleta ou bengala ( ) cadeira de rodas ( ) não anda

Telefone :

e-mail:

Vamos conhecer a realidade da OI no Brasil.

Obrigada,

Fátima Santos

Albúm





























21° Encontro da Osteogenesis Imperfecta।  Dia 13 de agosto de 2011 (sábado), às 09:00hs.
IFF - Instituto Fernandes Figueira RJ






















































































































































































































































































































Agenda








Convite

É com satisfação que vimos convidar pessoas com OI, familiares, amigos e profissionais da área de saúde a participar do 21° Encontro do Núcleo RJ. O evento será realizado no dia 13 de agosto de 2011 (sábado), com início às 9:00 horas e término previsto para às 13:00 horas, no Anfiteatro do Instituto Fenrandes Figueira, localizado na Av. Rui Barbosa n° 760, Flamengo, RJ.Salientamos que é uma oportunidade única para troca de informações e experiências entre especialistas da medicina, pais, educadores, estudantes e pessoas com a referida patologia.
Sua presença e participação é fundamental, estamos esperando por você!


Núcleo Rio de Janeiro da Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta – ABOI

Centro de Referencia em Osteogenesis Imperfecta do Rio de Janeiro - IFF

Amigos Nacional de Osteogenesis Imperfecta - ANOI

José Carlos e Fátima - Contatos:(21) 3371 2941 / 2142 0297 / 99628281


Clique no convite para ampliar a imagem.






Centros de Referência em Osteogênese Imperfeita – CROI

Written By Camila & Júlia on sexta-feira, 8 de julho de 2011 | 11:39





Centros de Referência em Osteogênese Imperfeita – CROI




Grandes Regiões e Unidades da Federação



Região Nordeste

Ceará - CE 
Hospital Infantil Albert Sabin – FortalezaEnd: Rua Tertuliano Sales, 544 – V. União Cep: 60410-790 -Tel. (85) 3101-4195
Responsável: Dr. José Nilo Dourado (Ortopedia) Tel. Ortopedia: (85) 3488-9666 Diretoria (85) 3488-9602. Dra Sandra Regina Geroldo.
http://www.hias.ce.gov.br/



Pernambuco - PE
Instituto Materno Infantil Professor Fernando Figueira – IMIP - Recife - PEEnd: Rua dos Coelhos, 300, Boa Vista, Tel. (81) 3413-2299.
Responsável: Dra. Jacqueline Rosângela de Araújo - (Endocrinologia Pediátrica)
E-mail: araujoj@hotlink.com.br
http://www.imip.org.br/

Bahia - BA
Hospital Universitário Professor Edgard Santos – HUPES/ UFBA - Salvador – BAEnd: Rua Augusto Viana, s/n - Canela - CEP: 40110-909 Tel: (71) 3321-0383 e 3321-4503. Responsável: Dra Betânia Toralles E-mail: m.toralles@uol.com.br
Dra Renata Maria Rabello da Silva Lago 
E-mail: rslago@uol.com.br
http://rute.rnp.br/



Região Sudeste
Espírito Santo - ES
Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória - Vitória - ESEnd: Alameda. Mary Ubirajara, S/N - Praia do Canto - CEP: 29055-120 -Srta Lúcia
Tel: (27) 3324-1566.
Responsável: Dra Maria Regina Galvas de Oliveira Rebouças (Genética)
Dr. Akel Nicolau Akel Junior - (Ortopedia). Telefone: (27) 3219-0109
E-mail: akel.es@uol.com.br
http://www.hinsg.org.br/

Rio de Janeiro - RJ
Instituto Fernandes Figueira - IFF - Rio de Janeiro - RJEnd: Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo. CEP: 22250-020 - Tel: (21) 2554-1752.
Responsável: Dr. Juan Clinton Llerena Jr. (Genética).
E-mail: llerena@iff.fiocruz.br
http://www.fiocruz.br/oi/cgi/cgilua.exe/sys/start.htm?infoid=12&sid=22


Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia – INTO Centro Ortopédico da Criança e do Adolecente
End: Rua Washington Luis, 61 Centro – Cep 20230-024 – Rio de Janeiro
Tel. (21) 3512-49999 Fax: 55 (21) 3512-4718
Responsável: Dr. Pedro Henrique Mendes / Dr. Celso Rizzi / Dr. Henrique Abreu/ Dr. Marcio Cunha/ Dr. Stélio Galvão
http://www.into.saude.gov.br/


Instituto Estadual de Diabetes e Endocrinologia Luiz Caprigline - IEDEEnd: Rua Moncorro Filho, 90 Centro – Rio de Janeiro – Cep: 20211-340
Tel: 2221-7577 / 2221-7342
Responsável: Dr. Joyce Cantoni (Endocrinologia ) só para portadores adultos
http://www.iede.rj.gov.br


São Paulo - SP
Fundação Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
Ambulatório de Doenças Osteometabólicas da Pediatria
End: Av. Dr. Arnaldo, 455 - Cerqueira César CEP: 01246903 - Telefone: (11) 3061-7000.
Responsável: Prof. Dr.Pedro Henrique S. Correa – (Endocrinologia)
E-mail: correaph@uol.com.br
Responsável: Prof. Dr.Roberto Guarniero – (Ortopedia)
http://www.fm.usp.br/


Santa Casa de São Paulo - Hospital Central de São Paulo
Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo – São Paulo - SPEnd: Rua Dr. Cesário Motta Jr, 112 V. Buarque Tel (11) 3226-7000.
Responsável: Prof. Dr. Cláudio Santili - (Ortopedia Pediátrica)
E-mail: c.santili@terra.com.br -
http://www.santacasasp.org.br


Hospital São Paulo - UNIFESP- São Paulo - SPAmbulatório de Fragilidades Ósseas
End: Borges Lagoa, 800, Vila Clementino, São Paulo- Vila Clementino. Tel. (11) 5549-7255
Responsável: Profa. Dra. Marise Lazaretti de Castro (Endocrinologia) - Cel: (11) 9656-9660.
E-mail: mlazaretti@endocrino.epm.br

Responsável: Prof. Dr. Décio Brunoni (Genética).
E-mail: dbrunoni.morf@epm.br
http://www.unifesp.br/hsp//


Hospital das Clínicas de São Paulo - FMUSP – São Paulo – SPInstituto da Criança
Responsável: Dr. Hamilton Cabral Menezes Filho (Pediatra/Endocrinologista)
Email: hamiltoncm@uol.com.br
http://www.hcnet.usp.br/


Região Sul


Paraná - PR

Hospital Infantil Pequeno Príncipe- Curitiba - PREnd: Rua Desembargador Motta, 1070 - CEP 80250-060 Tel: (41) 3310-1010; Fax (41) 3225-2291.
Portaria: Nº 2305, de 19 de dezembro de 2001▲.
Responsável: Dra Julienne Ramires - (Endocrinologia)
E-mail:julienne@endocrinoped.com.br
http://www.hpp.org.br/


Santa Catarina - SC
Hospital Infantil Joana de Gusmão - Florianópolis - SCEnd: Rua Rui Barbosa, 152 Agronômica - Tel. (48) 3251-9000./ (48) 3207-4273
Responsável: Dr. Genoir Simoni (Endocrinologia Pediátrica)
E-mail: genoir_simoni@hotmail.com / acm@acm.org.br
http://www.saude.sc.gov.br/


Rio Grande do Sul - RS
Hospital de Clinicas - Porto Alegre - RSEnd: R. Ramiro Barcelos 2350 Santana - CEP: 90035-003 Fone (51) 316-8309 - Fax: (51) 316-8010
Responsável: Dra. Têmis Félix - (Genética).
E-mail: tfelix@hcpa.ufrgs.br
http://www.hcpa.ufrgs.br/


Região Centro Oeste

Distrito Federal - DF
Hospital Universitário de Brasília (HUB)- Brasília - DFEnd: L2 Norte Nº 604/605 Asa Norte - Tel: (61) 3448-5536
Responsável: Dr. Luiz Claudio Gonçalves de Castro - (Endocrinologia) - Tel. (61) 99984-6828.
E-mail: lc_castro@uol.com.br
http://www.hub.unb.br/

O que precisa saber

Written By Fatima Santos on quarta-feira, 6 de julho de 2011 | 13:38



Osteogêneses Imperfeita é uma doença genética provocada por um defeito num dos genes produtores de colágeno (um dos elementos formadores dos ossos), o que resulta numa estrutura óssea muito frágil, sujeita a fraturas, muitas vezes desde, o período da gestação do portador. A cortical (camada externa do osso) dos portadores de OI é mais fina, e consequentemente, o osso é mais frágil. Dependendo do caso, a OI pode ser acompanhada de dentiogenesis imperfecta, que torna a camada externa dos dentes (dentina), tornando-a escura.


É uma doença rara, atinge 1 a cada 21.000 nascidos, Estima-se que no Brasil existam pelo menos 12.000 portadores de OI. Os estudos sobre OI, mas o conhecimento produzido não tem atingido igualmente as áreas distantes das centros urbanos e a maioria dos interessados, o que muitas vezes acaba complicando a situação dos portadores.


As causas são desconhecidas, mas a maior parte das vezes é hereditária. Em famílias com precedentes, a possibilidade de gerar um filho com a doença, é de 50%. Os casos sem histórico familiar são minoria – de 2% a 5% do total – e ocorrem quando há alguma mutação genética (uma alteração inesperada na sequência do gene).



As crianças gravemente atingidas por esta doença nascem já com fracturas múltiplas e o crânio mole e geralmente não sobrevivem. Nos casos menos graves, vão sofrendo várias fracturas ao longo da infância, às vezes por traumatismos muito ligeiros. O médico, perante um destes casos de fracturas múltiplas, pode ter dificuldade em determinar se a causa é uma osteogénese imperfeita ou se a criança, sendo normal, teria sido vítima de maus tratos. Os casos muito ligeiros só vêm a ser detectados na adolescência ou ainda mais tarde.Um sinal habitual que acompanha esta doença é o tom azulado da esclerótica, a qual, mais fina do que o normal, se torna mais transparente, deixando ver a tonalidade da retina. Além disso, os doentes com osteogénese imperfeita podem sofrer de surdez devida a uma osteosclerose. Em alguns casos, nota-se um formato do rosto com tendências triangulares.


A Alimentação


A alimentação recomendável: Cálcio: leite e derivados lácteos (queijo, manteiga, iogurte, etc), peixes, salmão, amêndoas, brócolis, espinafre, legumes (cenoura, beterraba, mandioquinha). Fósforo: carne, peixes, amêndoas, nozes, brotos de soja, gemas de ovo, fígado, coração. Magnésio: cereais integrais, gérmen de trigo, acelga, batatas, amêndoas, chocolate amargo, nozes e legumes. Zinco: cereais integrais, ostras, carnes vermelhas e rins. Vitamina C: laranja, acerola, maçã, pimentões, tomates, verduras de folha verde, kiwis. Vitamina D: azeite, leite, sardinhas, arenques, salmão, óleo de fígado de bacalhau.


Alimentação não recomentavél: Embutidos (salsichas, chouriços, salame, copa); café e chá mate preto; refrigerantes e álcool.

Os Sintomas:

. Fragilidade óssea (fraturas e deformidades);

. Baixa estatura;

. Escoliose (desvio na coluna vertebral);

. Defeitos na formação dos dentes (dentinogenesis);

. Escleras (a parte branca dos olhos) azuladas; Problemas de audição, causados pelos ossinhos do ouvido interno (martelo, bigorna e estribo);

. Alteração na face (formação triangular);

. Deformidade torácica.


Graus e tipos mais comuns da doença:

Tipo 1 . Poucas fraturas na infância, ocorrendo a maior parte na fase adulta;

Tipo 2 . Fraturas intra-uterinas ou no momento do parto, quase sempre letal;

Tipo 3 . Fraturas freqüentes com deformidades, podendo ocorrer na barriga da mãe
e até mesmo no parto, baixa estatura;

Tipo 4 . Fraturas freqüentes com poucas deformidades.


As conseqüências

  • As múltiplas e sucessivas fraturas levam a deformações nos ossos longos (pernas, coxa, antebraço, e braço) gerando o encurtamento dos mesmos, e limitando os movimentos;
  • Muito frágeis, os ossos curtos (bacia, coluna) cedem ao peso de órgãos e tecidos do corpo e ficam achatados, provocando baixa estatura;
  • Com o achatamento da coluna, a caixa torácica (espaço pulmonar) fica reduzida, causando problemas respiratórios e cardíacos em alguns casos.



















    Cuidados com Osteogenesis Imperfecta

    Cuidados com Osteogêneses Imperfeita
    1 – Exercícios físicos são fundamentais.
    Sempre que não estiver engessado, deve procurar exercitar a musculatura. O melhor exercício, sempre que possível, é andar.
    Andar é uma função importante para o ser humano, não apenas pela liberdade de ir e vir, agir etc., mas também por outras razões. Veja algumas delas:
    Andar fortalece os ossos, pois ao colocar peso sobre eles o corpo reconhece quanto colágeno, cálcio e outros minerais precisa para suportar tal peso e cria osso adequado para isso.
    Andar é importante para a circulação sanguínea. O coração bombeia o sangue para o corpo e um sofisticado sistema de artérias e músculos, localizado nas pernas e considerado uma espécie de “segundo coração”, o “empurra” para cima, de volta ao coração. Andar fortalece este sistema circulatório, evitando problemas coronários, vasculares (de circulação do sangue) etc.
    Andar favorece os movimentos do intestino e da bexiga, mantendo-os em bom funcionamento, melhorando o estado nutricional e urinário da pessoa.
    Andar fortalece a coluna vertebral.
    Quando é impossível andar, deve-se fazer outros exercícios, como natação, hidroginástica, exercícios respiratórios etc. Mesmo exercícios simples, como dobrar e esticar os braços e as pernas, são importantes. O médico e o portador devem decidir juntos que exercício é melhor de acordo com cada caso específico.

    2 – Uma boa alimentação é essencial.
    Uma boa alimentação é essencial para todas as pessoas e, evidentemente, também para os portadores de O.I.. Eles devem ter uma alimentação rica em cálcio, fósforo, magnésio e vitaminas. Especialmente os que recebem o tratamento com pamidronato, devem tomar um suplemento de cálcio, pois o pamidronato não é cálcio, e sim um “condutor”, que leva o cálcio do sangue para os ossos. É preciso ter um “extra” de cálcio quando se toma o pamidronato. Se você toma pamidronato ou alendronato e seu médico não lhe recomendou suplemento de cálcio, vitamina D e exercícios, converse com ele sobre isto.

    Recomendações em nutrição

    CÁLCIO – Contribui para o crescimento ósseo
    Alimentos que contêm cálcio:
    Leite e derivados lácteos (queijo, iogurte, requeijão, manteiga etc)
    Peixe
    Salmão
    Amêndoas
    Brócolis
    Espinafre
    Legumes
    FÓSFORO – Diminui a eliminação de cálcio pela urina
    Alimentos que contêm fósforo:
    Carne
    Fígado
    Coração
    Rim
    Peixes
    Amêndoas
    Nozes
    Brotos de soja
    Gema de ovo
    MAGNÉSIO – Favorece a formação de colágeno
    Alimentos que contêm magnésio:
    Cereais integrais (trigo, aveia, soja, arroz integral etc)
    Gérmen de trigo
    Acelga
    Batatas
    Amêndoas
    Chocolate amargo
    Nozes
    Legumes
    ZINCO – Favorece o crescimento das células ósseas
    Alimentos que contêm zinco:
    Cereais integrais (trigo, aveia, soja, arroz integral etc)
    Ostras
    Carnes vermelhas
    Rins
    VITAMINA C – Favorece a formação de colágeno
    Alimentos que contêm vitamina C:
    Laranjas
    Limões
    Maçãs
    Kiwis
    Acerolas
    Pimentões
    Tomates
    Verduras de folha verde
    VITAMINA D – Favorece a absorção do cálcio
    Alimentos que contêm vitamina D:
    Azeite
    Leite
    Sardinhas
    Salmão
    Óleo de fígado de bacalhau
    Alimentos não recomendáveis
    Embutidos (lingüiças, salsichas, chouriço, salame, copa etc)
    Cafeína (Café e chá mate ou preto)
    Refrigerantes (coca-cola, pepsi-cola etc)
    Bebidas alcoólicas

    3 – Problemas respiratórios são comuns .
    Para diminuir as conseqüências da compressão medular (achatamento dos ossinhos da coluna vertebral) por falta de cálcio ou desvios como a escoliose, tanto adultos como crianças devem fazer exercícios respiratórios. Cantar, encher balões de ar, soprar línguas-de-sogra, empurrar uma bolinha de ping-pong dentro de uma bacia d’água soprando-a com um canudinho, são alguns dos exercícios que podem ser feitos. Casos mais graves precisam de terapia respiratória específica. Se você sente muito cansaço sem razão aparente, pode ser o momento de começar a fazer exercícios respiratórios. Para quem pode fazer, natação é uma das melhores formas de exercício, também neste caso. Mas não espere o cansaço aparecer: faça sempre exercícios respiratórios.

    4 – Algumas pessoas com O.I. podem sofrer perda da audição.
    Devido a problemas nos ossinhos do ouvido médio, que podem ser frágeis ou malformados perdendo sua capacidade de transmitir bem os sons ao ouvido interno, algumas pessoas perdem a audição, ou parte dela.
    Algumas pessoas podem ter uma alteração da audição na idade adulta, que pode ser de grave a profunda, enquanto outras perdem a audição num nível leve ou moderado. Algumas pessoas com O.I nunca apresentam problemas auditivos. Outras sofrem uma perda da audição de tipo grave e progressivo, mas podem melhorar com uma cirurgia conhecida como estapedectomia. Nesta operação coloca-se uma prótese que permite a transmissão normal das ondas sonoras ao ouvido interno. Há também outras questões pré e pós-operatórias que devem ser avaliadas, discutidas ou esclarecidas para que uma pessoa com O.I seja submetida a esta cirurgia. Em geral os pacientes devem ir a centros de tratamento em que os otólogos (médicos especializados em problemas de audição) tenham uma boa experiência em cirurgias deste tipo, como os hospitais universitários. Recomenda-se que todo portador, especialmente crianças que apresentam problemas de fala, atrasos para falar ou otites recorrentes façam uma avaliação audiométrica. Mesmo que não haja sintomas, fazer uma audiometria anual é recomendável.

    5 – Quem tem Osteogênese Imperfeita pode ter também Dentinogenesis Imperfeita
    A Dentinogenesis Imperfeita é uma fragilidade no esmalte dos dentes que afeta apenas alguns portadores de O.I.. Quando isso acontece, é conveniente procurar o dentista o mais cedo possível, a fim de evitarem-se problemas de mandíbula e de audição. O tratamento mais comum, até agora, é a colocação de coroas em todos os dentes.

    6 – A dor crônica afeta alguns portadores
    A dor associada às múltiplas fraturas, pode levar a um desnecessário sofrimento e, quando não tratadas, podem resultar em dor crônica, impedindo uma vida produtiva. A dor crônica é a dor que, além de durar um tempo maior que o esperado, interfere na vida normal da pessoa. Muitas vezes os problemas que lhe deram origem foram sanados, mas a dor continua. Essas dores podem estar associadas às múltiplas fraturas, problemas vertebrais, deformação das juntas, osteoartrites, contraturas, deformidade ou mau alinhamento dos membros e recorrentes dores na barriga.

    O tratamento da dor em portadores de O.I., tanto adultos como crianças, exige avaliação adequada e um programa de tratamento visando as múltiplas formas de dor aguda e crônica. Com o aumento da média de vida das pessoas com O.I., a as dores relacionadas à velhice também aparecem mais fortemente. Nestes casos, uma abordagem interdisciplinar no tratamento da dor é a atitude mais recomendada.

    Dicas
    Entre os modos de enfrentar a dor estão o uso de calor e do frio, na forma de banhos ou bolsas de água quente, que podem aliviar dores crônicas ou músculos rijos. Bolsas de gelo ou frias também aliviam várias sensações dolorosas de nervos afetados, além do frio ajudar a prevenir inchaços e inflamações. Calor ou frio podem ser aplicados por 15 a 20 minutos de cada vez na área dolorida com uma toalha que pode ser colocada entre a pele e a fonte de frio ou calor para protegê-la. Toalhas quentes ou bolsas de água aquecidas no forno de microondas também providenciam uma rápida fonte de calor. Latas de cerveja ou de sucos, geladas, ou saquinhos de vegetais congelados no freezer também são bolsas de gelo instantâneas.

    7 – Exercícios e fisioterapia são muito importantes
    Realizados sob os cuidados de um profissional que conheça a natureza da O.I., exercícios e fisioterapia podem ser excelentes no fortalecimento dos músculos, ajudando a pessoa a ter um visão mais positiva da vida. Devido ao fato de que os exercícios físicos aumentam o nível de endorfinas (analgésicos naturais produzidos pelo cérebro) no corpo, as dores podem diminuir. Para crianças com O.I. é importante começar a fisioterapia tão cedo quanto possível. Fisioterapeutas podem ensinar posicionamentos apropriados, postura e exercícios que fortaleçam os músculos sem afetar os ossos. Os exercícios podem ser simples, como dobrar e desdobrar as pernas e os braços, por exemplo. Hidroterapia é uma das melhores técnicas de exercícios para suavemente aumentar a tonicidade muscular e reduzir a dor.
     
     Cirurgias
    Dr. Horacio Plotkin
     
    Muitas crianças com O.I. são capazes de andar, mas não podem fazer nenhum progresso nisso por causa das repetidas fraturas.
    A proposta da cirurgia de rodding é controlar o número de fraturas e corrigir deformidades.
    Nas áreas onde houve uma fratura ou o osso está curvo, ele é cortado e realinhado. Uma haste de aço de tamanho apropriado é introduzida através dos seus segmentos para torná-lo reto.
    A haste age como um eixo interno para fortalecer o osso fraturado e diminui muito a dor de uma fratura.
    O rodding pode também permitir que a pessoa seja mais ativa após a fratura e evita prolongados períodos de engessamento e inatividade.
    Rodding é uma cirurgia usualmente restrita a crianças com as formas moderada ou severa de O.I., ou para repetidas fraturas de um ou muitos ossos longos. Recomenda-se, normalmente, esperar até que a criança tenha pelo menos um ano de idade para realizar o rodding, mas o procedimento cirúrgico tem sido realizado com crianças de até 3 meses.
     

     
    Fraturas em Crianças
    Dr. Horacio Plotkin
     
    É difícil lidar com as inúmeras repetições de episódios de fraturas e com a visão de seu filho sofrendo a dor de um osso fraturado. Você deve ter em mente, contudo, que fraturas ocorrerão, não importa o quão cuidadoso/a você seja. Fraturas devem ser aceitas como parte da constituição física de sua criança.
    Reconhecendo fraturas.

    Os seguintes sinais podem indicar a presença de uma fratura em crianças:
    Elas podem chorar de repente e muito alto.
    Você pode ouvir um som do estalo do osso quando quebra ao manusear a criança.
    Você pode notar inchaço, ferimento ou calor da pele em redor da área.

    Elas podem auto-imobilizar uma fratura no braço.
    Elas podem girar sua cabeça na direção do braço fraturado para diminuir a tensão dos músculos do lado do ombro.

    Se você suspeita de uma fratura:
    Tente ficar calmo/a e confortar a criança.
    Tente localizar a fratura tocando delicadamente apenas na superfície de cada membro, começando com aquele onde você menos espera a fratura.

    Quando ocorre uma fratura:
    Administre o medicamento analgésico como prescrito por seu médico para aliviar a dor.
    Imobilize o braço ou perna temporariamente, usando as instruções mencionadas abaixo.

    Cuidadosamente transporte sua criança para o médico.
    Dicas para imobilização de osso fraturado durante o transporte para o médico:
    Para imobilizar o fêmur (osso da coxa) coloque uma proteção de toalha entre as duas pernas e embrulhe ambas as pernas, juntas, com uma bandagem elástica.

    Outra opção é cortar uma peça oval de cartão, do tamanho da coxa, forrar com algo macio e colocar em volta dela como um gesso, enrolando o lugar com uma bandagem elástica.

    Para imobilizar o úmero (osso de cima do braço), faça uma tipóia temporária prendendo com alfinetes de segurança a manga de uma camisa de manga longa no corpo da camisa acima e abaixo do pulso e do cotovelo.
     
      
    Segurando sua criança
    Dr. Horacio Plotkin
     
    O fato de que sua criança seja mais propensa a fraturas não deve desencorajar você de tocá-la e acariciá-la. Você deve sempre lembrar que seu filho precisa ser abraçado, tocado, e que conversem com ele. Estimulação freqüente é absolutamente necessária para o desenvolvimento emocional e social da criança. Não tenha medo de dar esse calor a seu filho.
    Para segurar seu bebê sem perigo, você deve sempre planejar antes de erguê-lo. Sempre esteja seguro de que você sabe onde vai e que nada interrompa seu caminho. É importante que você se assegure de que os bracinhos do seu bebê, pernas, dedos dos pés e das mãozinhas não estão presos no cobertor nem em qualquer item da roupa, seja da sua ou da dele, pois um movimento brusco pode feri-lo.

    Abrir seus dedos tanto quanto possível permitirá a você prover a maior superfície de contato possível entre sua mão e o corpo do bebê. Esta deve ser a posição de suas mãos quando você manusear sua criança. Quando você estiver pronta(o), levante seu bebê com uma mão atrás de sua cabeça e sua outra mão posicionada sob as nádegas. Assegure-se que as pernas dele/a estejam apoiadas no seu antebraço, para prevenir que balancem. Passo a passo você deve:
    1. Planejar tudo.
    2. Verificar se os braços e pernas estão livres de cobertores.
    3. Se os dedos das mãos e pés estão livres de roupas.
    4. Abrir seus dedos.
    5. Levantar o bebê com uma mão por trás da cabeça e outra sob as nádegas.
     

     
    Posicionamento e freqüentes questões
    Dr. Alfred I. duPont
     
    O encurvamento dos ossos longos é uma freqüente complicação da Osteogenesis Imperfecta.
    Um dos ossos que curvam mais facilmente é o fêmur. Isto não se deve apenas à fragilidade dos ossos, mas também ao stress mecânico normal que acontece ao osso durante as atividades musculares normais e na atividade de sentar.
    Algumas crianças com O.I. são de menor estatura que as demais crianças de sua idade. Algumas precisam de dispositivos (adaptações) para sentarem comodamente e corretamente. Muitos dispositivos de sentar para bebês e crianças pequenas são grandes demais para média das crianças com O.I. Estas crianças freqüentemente acabam sentando com os joelhos tortos e virados para fora (sentando “em anel”). Não é incomum vermos uma criança sentada com os pés cruzados nos quadris e sem peso distribuído para o pé. Apesar de ser uma postura confortável para assumir, enquanto uma criança senta, ou num passeio de carrinho, cruzar as pernas sempre assim pode não ser bom para os ossos das pernas.
    A melhor posição para sentar é a que permite distribuir o peso na pélvis, com os joelhos em rotação neutra (nem para dentro, nem para fora). Os joelhos devem estar dobrados num ângulo de 90 graus e os pés apoiados para permitir a distribuição do peso das pernas. Se uma criança está apta a usar toda a parte inferior do corpo para se apoiar sentada, é mais fácil para ela trabalhar no controle da cabeça e do tronco.As imagens seguintes são um exemplo de como adaptar um carrinho de bebê para um ótimo alinhamento.
     
    Mal posicionado na cadeira
     
    A primeira imagem mostra uma criança sentada em seu carrinho. Note a posição de suas pernas. Ela senta de modo semelhante no chão e numa cadeira alta. Esta postura facilita o encurvamento dos fêmures.
     
    Dispositivo de espuma densa para pôr sobre a cadeira ou carrinho
     
    A segunda foto mostra como o carrinho é facilmente adaptado com um estofamento de espuma. A profundidade da adaptação é a distância das nádegas até o joelho da criança. A altura do dispositivo é a distância que vai de seu joelho até a sola de seu pé. A largura dele é a distância que vai do lado de fora de uma coxa até o lado de fora da outra coxa quando as pernas estão confortavelmente fechadas juntas. Pode-se usar um cortador elétrico para recortar o contorno de tamanho correto e desenvolver o apoio adequado das coxas nas laterais.
     
    Sentado confortavelmente e com menos riscos de deformar as perninhas
     
    A terceira foto mostra o resultado de sentar num apoio estofado recortado, no carrinho. Note como as pernas são bem colocadas e como a criança parece confortável.
    Crianças com O.I. podem desenvolver achatamento da cabeça ou contraturas (endurecimento das juntas) de diferentes partes do corpo. Portanto, é crucial posicionar seu bebê de modo a evitar estes problemas e também fraturas.Use um colchão regular, com uma pele de ovelha ou semelhante por cima (e um lençol sobre ela); vire seu bebê de um lado e do outro e de bruços, se for tolerável por ele.Uma posição alternativa para “de bruços” é ter seu bebê apoiado em seu ombro enquanto você reclina as costas.

    Lembre-se:
    1. Repousar de bruços ajuda a fortalecer os músculos do pescoço e dos braços do seu bebê e a esticar suas perninhas.
    2. Se seu bebê tem problemas respiratórios, caixa torácica anormal ou múltiplas contraturas nos braços não tente colocar seu bebê de bruços. Em vez disso, coloque sacos de areia ou toalhas para segurá-lo, nas costas ou de lado.
    3. Para sentar no carro e em carrinhos, é melhor ter equipamento em uma posição reclinada, se possível.
     
      
    Trocando fraldas
    Dr. Horacio Plotkin
     
    Para evitar fraturas, o manuseamento de seu bebê deve ser feito com muito cuidado.
    Com o bebê de costas, abra uma fralda limpa e escorregue-a suavemente por debaixo da fralda suja, com as mãos espalmadas, para que a fralda não enrugue.
    Abra a fralda suja e suavemente retire-a de baixo de seu bebê, deslizando-a, também, deixando a limpa por baixo.
    Limpe seu bebê e então arraste por baixo dele outra fralda limpa.
    Se seu bebê tem fraturas dolorosas você pode inserir lenços de limpeza dentro da fralda [do tipo que há no mercado para limpeza de maquiagem ou de bebês mesmo – nota da tradutora], apenas substituindo-os quando for realmente necessário.
    As pernas do seu bebê devem ser manipuladas o mínimo possível. Se você precisa manusear suas perninhas, segurá-las com as mãos fechadas com firmeza (não com força) é melhor que levantá-las pelo calcanhar, prevenindo que puxões e movimentos bruscos causem fraturas.
     
      
    Brincando
    Dr. Horacio Plotkin
     
    A socialização se dá primeiramente, através da brincadeira, daí a importância de deixar seu filho interagir com outras crianças e com brinquedos estimulantes.
    Cercá-lo de brinquedos vai promover seu desenvolvimento psicomotor.
    Brinquedos apropriados incluem os leves, fáceis de manusear, e aqueles feitos com materiais suaves e pontas arredondadas.
     
    imagem
     
    Exemplos deles são bonecas macias, bichinhos de brinquedo pequenos e “abraçáveis” e brinquedos táteis, tais como livros com diferentes texturas.
    Esta não é evidentemente, uma lista exaustiva. Contudo, segurança é sempre importante como também é de primeira importância providenciar brinquedos apropriados para o desenvolvimento e progressão do desenvolvimento de crianças normais.
    Para uma criança que pode andar, lembre-se de deixar o piso relativamente livre de objetos em que ela possa pisar e escorregar. Além disso, qualquer coisa (brinquedos grandes, estantes, móveis) que a criança possa vir a usar como apoio deve ser bem estável. Estantes, de preferência, devem estar presas na parede.
     

     
    Vestindo as roupas
    Dr. Horacio Plotkin
     
    Crianças com O.I. são freqüentemente incomodadas por roupas de lã,portanto as leves e de algodão são recomendadas.Todas as aberturas para a cabeça, braços e pernas devem ser largas e as calças devem ser um tamanho ou dois maiores do que as aparentemente necessárias, para evitar constrição.
    Botões, colchetes ou velcro nas aberturas dos agasalhos e das braguilhas podem ajudar a facilitar o vestir as roupas, evitando fraturas.
    Se uma fratura muito dolorosa ocorrer durante o vestir é conveniente cortar a roupa de criança, para retirá-la sem piorar a fratura.
    Moda
    Crianças com O.I. tendem a não perder suas roupas tão rapidamente quanto as outras crianças. Muitos pais sentem, entretanto, que ajuda a melhorar a auto-estima da criança investir no estilo mais atual e dar-lhes roupas da moda.
    Uma auto-imagem positiva para crianças com O.I. é suficientemente difícil sem ter que enfrentar também problemas de auto-imagem sobre si ou suas roupas.
    Alguns procedimentos que podem ajudar:
    1.Comece substituindo as roupas que sejam cansativas para seu filho vestir ou despir, substituindo por outras com reposicionamento de aberturas rápidas (velcro, colchetes etc.).
    2. Posicione seu bebê confortavelmente e seguramente sobre suas roupas (ou perto delas) na hora de vestir, dependendo do que for apropriado para o estilo da peça a ser vestida.
    3. Quando vestindo as mangas, sempre enfie sua mão dentro da manga e então, cuidadosamente, pegue o braço da criança. E com a outra mão, lentamente puxe a manga sobre o braço do bebê. A mesma técnica deve ser usada para vestir as calças.
     

     
    Nutrição do bebê
    Dr. Horacio Plotkin
     
    Os mesmos cuidados que se deve ter ao segurar e posicionar a criança enquanto se está dando a ela os cuidados de higiene, devem ser tomados em qualquer outra atividade.Cuidados adicionais devem ser tomados para não pressionar os membros num ângulo anormal enquanto alimentando.
    Colocar o bebê para arrotar deve ser feito de modo muito delicado, dando suaves tapinhas nas costas com algo macio nas mãos.
    Leite materno é uma excelente fonte de nutrição para recém-nascidos, incluindo aqueles com O.I. Entretanto, algumas crianças com O.I. severa podem ter dificuldades respiratórias que interfiram com sua habilidade para sugar. Nestes casos, a amamentação na mãe pode não ter o mesmo ótimo sentido na nutrição da criança, [é possível, contudo, extrair o leite com uma bombinha apropriada e dá-lo ao bebê na mamadeira ou por qualquer outro meio – nota da tradutora]
     

     
    Crianças com O.I. na escola
    Dr. Horacio Plotkin
     
    As crianças com O.I. não têm dificuldades intelectuais, portanto devem ir a escolas normais.
    Muitas crianças com O.I. andam independentemente, com uma base larga (pernas bem separadas). Entretanto, elas freqüentemente têm fraturas, sofrem intervenções cirúrgicas etc., o que as força a usarem muletas, andadores e, algumas vezes, uma cadeira de rodas. A escola deve ser acessível a crianças deficientes, com rampas de acesso, banheiros acessíveis, mesa e cadeiras móveis, uma cadeira de rodas para casos de emergência e um plano de evacuação de emergência adaptado para crianças deficientes em caso de fogo.
    Algumas crianças com O.I. carecem de estabilidade (equilíbrio) e precisam de uma melhor supervisão nos jardins da escola ou em superfícies molhadas.
    Crianças com O.I. devem deixar a classe 5 minutos depois do fim da aula para evitar o tumulto.Em aulas de educação física elas não devem participar de nenhum esporte de impacto, para evitar ferimentos. Contudo, sua participação nessas aulas deve ser fortemente encorajada, respeitando-se, é claro, os limites de cada criança. O equipamento usado deve ser leve (como bolas, por exemplo).
    A criança deve parar quando estiver cansada e deve usar órteses [aparelhos tutores ortopédicos – nota da tradutora] todo o tempo.
    Outros elementos facilitadores da integração na escola
    Carteiras ajustáveis;
    Cadeira de rodas com uma prancha;
    Tatame ou outro piso macio para períodos de descanso;
    Banheiros adaptados;
    Alcançadores [aparelhos extensores, pequenos bancos etc – nota da tradutora]
     

     
    Pamidronato para O.I.: um panorama
    Dr. Horacio Plotkin
     
    Pamidronato é uma medicação que pertence a uma família farmacológica chamada bisfosfonatos.
    Os bisfosfonatos têm sido usados para o tratamento de osteoporose pós-menopausal e da moléstia de ossos de Paget. A ampla ação dessa medicação para diminuir a taxa de reabsorção dos ossos conduz ao aumento da densidade óssea.

    Nosso protocolo [o protocolo de Montreal – nota da tradutora] estabelece uma série de três infusões de pamidronato por ano (isto é, uma a cada quatro meses). Cada infusão é feita durante três dias. No caso de crianças pequenas, o tratamento é repetido mais freqüentemente (isto é, a cada seis semanas), para potencializar os efeitos da droga num período da vida em que mudanças ocorrem muito rapidamente.

    A resposta ao tratamento tem sido realmente encorajadora.
    Primeiro, a dor tem diminuído significantemente, se não completamente desaparecido, em todos os pacientes.
    Segundo, sua mobilidade e portanto, sua independência, têm sido aumentadas.

    Terceiro, a incidência de fraturas tem sido significativamente reduzida, quando comparada com a incidência antes do tratamento.
    Finalmente, a densidade mineral dos ossos na espinha lombar tem aumentado, algumas vezes dramaticamente, em todas as crianças.
    O mais importante é que a taxa de crescimento nestas crianças não diminuiu, quando comparada com a taxa antes do tratamento. A melhora destes pacientes em termos de densidade e mobilidade é definida como muito importante.
    A terapia por pamidronato, embora não cure a doença, é efetiva na diminuição da dor e da incidência de fraturas e aumenta a mobilidade e densidade óssea em crianças com Osteogenesis Imperfecta severa, claramente levando a uma melhor qualidade de vida.
     

     
    Cuidados especiais em casa
    Alejandra Iglesias
     
    Estas são algumas medidas de segurança que através destes anos nos ajudaram com nosso filho, Ignacio.
    Não significa que sirvam em todos os casos. Apenas esperamos dar algumas boas idéias que possam ser usadas, adaptando-as a outros casos de O.I..
    Para evitar fraturas:
    Usamos um colete salva-vidas inflado levemente e outro de espuma sintética. Deste modo evitamos varias fraturas de costelas por golpes ao gatinhar ou tentar dar os primeiros passos.
    Usamos a grade da cama até os dois anos e meio, mas cortamos uma parte perto dos pés da cama, pela qual Ignacio podia descer dela de acordo com sua vontade, sem perigo de cair enquanto dormisse.
    Colocamos uma cadeirinha de carro para bebês sobre um cadeirão muito estável e de pés largos, de modo que Ignacio pudesse comer na mesa com a familia na altura adequada, sem usar inestáveis almofadas e além disso com cinto de segurança.
    Colocamos um corrimão como os de escada, feito com canos de luz de plástico, ao longo dos corredores e paredes descobertas a fim de que pudesse exercitar-se caminhando com apoio (em paredes lisas ninguém pode agarrar-se se for cair).
    Colocamos antideslizantes fixos, ou seja: colamos com cimento de contato na banheira e fixamos os tapetes por meio de “colchetes de pressão” nos pisos, de modo que os cantos não se levantem nem possam ser enganchados pelos pés ao caminhar. Assim, também, podem ser retirados facilmente para limpar e lavar.
    Colocamos protetores nos cantos dos móveis.
    Deixamos Ignácio andar descalço quanto queira. Além de formar o pé, dificilmente um pé descalço resvala ou desliza, o que acontece com meias ou sapatilhas.
    Tratamos passar as férias na praia. A areia é macia e escolhemos as praias onde não haja muita gente. Assim é mais fácil controlá-lo sem inibir os jogos e os demais.
    Nunca molhamos os pisos quando Ignacio está em casa. Parece bobagem, mas duas de suas fraturas foram por causa do piso úmido.
    Colocamos dois tarugos na borda de sua caixa de brinquedos, de modo que que se a tampa cai, nao possa fechar e fique um pouco aberta (apoiadas pelos taruguinhos) de maneira que seus dedos ou suas mãos não sejam golpeadas pela tampa, se fechar. Fizemos o mesmo com todas as outras “portas ou tampas” que ele usa.
    Volto a sublinhar que esta não é uma receita mágica. Serviu a NÓS. Pensamos que em cada caso devem ser tomadas as providencias adequadas. Apenas quisemos transmitir uma experiencia que para nós foi favoravel”.
     

     
    Os autores:
     
    Dr. Horacio Plotkin, endocrinologista pediátrico argentino, é professor da Pediatria da Escola de Medicina da Universidade de Nebraska e responsável pela Unidade de Metabolismo Ósseo do Munroe-Meyer Institute do University of Nebraska Medical Center situado em Omaha, Nebraska, nos Estados Unidos onde coordena uma equipe de pesquisa sobre Osteogênesis Imperfecta. Atua também no Children´s Hospital. Quem quiser conhecer a página em inglês do Dr. Plotkin, pode dar um pulinho no site dele e aproveitar para assinar seu livro de visitas:http://www.geocities.com/dr_plotkin/
    hplotkin@unmc.edu
    Dr. Alfred Dupont
    Ortopedista do Alfred Dupont Institute
    Rita Amaral
    Antropóloga brasileira, portadora de Osteogenesis Imperfecta
    Sylvia VanKepfen
    Portadora holandesa de Osteogenesis Imperfecta
    Alejandra Iglesias
    Mãe argentina de portador de Osteogenesis Imperfecta
     

     
    ersão para eBook
    eBooksBrasil.org
    __________________
    Março 2003

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    ANOI existe oficialmente desde maio de 2017, mas vem representando as pessoas com OI desde ano 1999 com a denominação de ABOI o que possibilitou ampliar a nossa participação em várias ações, em eventos e congressos de associações, tem atuado com muita freqüência em parceria com outras associações de pacientes com doenças raras. Ultimamente, a ANOI vem se fazendo presente em audiências públicas, Fóruns e Comitês levando aos legisladores o conhecimento sobre a OI e suas reivindicações.

    Tem como missão lutar pela melhoria da qualidade de vida das pessoas com Osteogênese Imperfeita, o que significa essencialmente, produzir e divulgar informação de qualidade sobre a doença e seu tratamento, além de organizar os interessados para uma luta bem direcionada por seus direitos de cidadão.

     
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