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CONVITE - Brasil - Núcleos

Written By Fatima Santos on sexta-feira | 20:07



 

A maioria dos portadores de Osteogênese Imperfeita costuma ter dezenas de fraturas, ossos que se curvam e outras duas características marcantes: a esclerótica (a parte branca do olho) azulada e o rosto em formato aproximadamente triangular. Alguns também têm dentes acinzentados e frágeis, com a ocorrência da Dentinogênesis Imperfeita, e outros, em torno de 50%, apresentam alguma deficiência auditiva devido a problemas nos ossinhos do ouvido médio. Muitos também têm dificuldade para andar, e por isso usam cadeiras de rodas, andadores ou muletas.

A estatura dos portadores de Osteogênese Imperfeita é quase sempre reduzida, devido ao pouco crescimento dos ossos e aos encurvamentos que sofrem ao longo do crescimento. Os problemas de crescimento podem chegar causar graves formas de nanismo, inclusive uma estatura de 60 ou 70 centímetros.

A coluna pode encurvar e os braços podem ser curtos e também curvos. As pernas são geralmente mais atingidas, devido ao peso que devem suportar.

As várias formas de OI apresentam grandes diferenças em relação à sua gravidade: a doença pode acontecer em formas que variam da gravíssima, que causa a morte do bebê já dentro do útero materno, até as formas muito leves, que se manifestam tardiamente, com menor diminuição da resistência óssea.

Nas formas graves e gravíssimas existe o perigo de sérias complicações de coração e de pulmões, devidas às deformações da coluna e da caixa torácica que podem comprimir estes órgãos vitais. Atualmente há tratamentos médicos que previnem com eficiência esses efeitos da OI, principalmente se administrados desde a infância: a fisioterapia respiratória e fisioterapia em geral.

A maior parte dos portadores de OI, contudo, está situada entre os dois extremos: são pessoas de constituição física pequena, com alguma dificuldade para andar e que sofrem muitas fraturas ao longo da vida, principalmente na infância e antes da puberdade, depois da qual os sintomas se tornam menos intensos.

Principalmente nas formas mais leves existe uma notável melhora na fase da puberdade. Deste período em diante a situação costuma se estabilizar em níveis quase normais para agravar-se novamente durante o envelhecimento. Nas mulheres, a menopausa causa uma brusca recaída da doença.

Paralelamente aos problemas nos ossos, frequentemente outros sintomas podem se apresentar, como. a excessiva mobilidade das juntas, devida à flacidez dos ligamentos, a excessiva sudorese (suar muito) e hipotonia muscular (músculos mais fracos).

Em nenhum dos casos da OI, é importante ressaltar, há o comprometimento da inteligência. Pelo contrário: muitos dos portadores se destacam entre os melhores em suas áreas de atividade escolar e profissional.
A Osteogênese Imperfeita não é uma doença contagiosa.

Fonte: Site ABOI



Convite - 1º Encontro em Pernambuco

Pernambuco também tem comemoração  no dia internacional da Osteogênese Imperfeita. Vamos participar. Vamos vestir de amarelo para trocar informações e partilhar as experiências vivida por cada participante.



Convite - Dia Mundial da Osteogênese Imperfeito

Written By Fatima Santos on segunda-feira | 17:10

Osteogênese Imperfeita - OI, também conhecida como Doença a dos Ossos de Vidro, doença de Lobstein, Fragilitas ossium ou ainda Doença de Vrolik, é uma doença genética rara , do tecido conjuntivo, caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia.

 Vamos participar!


CONVITE : 1º Encontro Capixaba




























Convite - Wishbone day 2016

Written By Fatima Santos on quinta-feira | 10:29


Convite: Rio Grande do Sul - RS

Wishbone Day

Data: 07/05

Horário: 10 horas

Local: Parque Farroupilha em Porto Alegre




Divulgando e convidando. Vamos procurar a data da festa em seu estado.

Complicações Neurológicas da Osteogenesis Imperfecta

Written By Fatima Santos on segunda-feira | 14:29


Complicações Neurológicas da Osteogenesis Imperfecta








  
 

MANIFESTAÇõES NEUROLÓGICAS :

A mais devastadora manifestação neurológica da OI consiste na instabilidade e fraqueza do ligamento cranio-cervical no nível de C1-C2 associada com progressiva migração para fora do interior do eixo interno no forâmen magno (invaginação basilar ), resultando em compressão da medula superior pela inferior na coluna cervical com progressiva tetraparesia [paralisia incompleta dos braços e pernas ] e perturbações respiratórias. Platibasia (achatamento da base do crânio) também ocorre e produz estiramento dos nervos inferiores do crânio, com perda de audição, problemas para engolir, ataxia. Em casos extremos, a invaginação de C2 pode comprimir o cérebro intermediário e produzir hidrocefalia. 



    

TRATAMENTO CIRÚRGICO :

O tratamento cirúrgico é normalmente restrito aos casos mais severos e é 
extremamente difícil pois requer uma combinação de estabilização posterior da junção crânio-vertebral, e também uma descompressão anterior dos elementos ósseos da vértebra invaginada, geralmente via acesso transoral. Um caso representativo, de uma paciente de 49 anos com invaginação basilar severa, deformidade cranial e platibasia, que desenvolveu tetraparesia severa, apnéia e déficits no nervo sub cranial se apresentou : o tratamento consistiu em fusão posterior usando placas e parafusos de fixação do occipício até C6 seguido, dez dias mais tarde, por uma odontoidectomia transoral (remoção do processo odontóide de C2). Após a cirurgia a condição neurológica da paciente melhorou, para o uso proveitoso das funções de seus membros superiores, mas ela permaneceu impossibilitada de andar. 
  
 

CONCLUSõES :

A invaginação basilar é responsável pelas mais severas complicações neurológicas de OI e seu tratamento permanece desafiador, requerendo procedimentos extensivos com equipes e abordagens multidisciplinares objetivando a descompressão anterior transoral da haste do cérebro e posterior fusão para reduzir a "colonização" cranial, que inevitavelmente progredirá. O tratamento cirúrgico adequado e a tempo irá pelo menos melhorar a  qualidade de vida dos pacientes severamente afetados. 
 

Referência: 7th International Conference on Osteogenesis Imperfecta. Montreal, Canadá, 1999.




IMPORTANTE

  •  Procure o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios. 
  • As informações disponíveis no site da Dra. Shirley de Campos possuem apenas caráter educativo.


Gérard MOHR, M.D., FRCS(C), 
Martin BLACK, M.D., FRCS(C), 
Max AEBI, M.D, FRCS(C). 
Divisão de Neurocirurgia, Otolaringologia e Cirurgia Ortopédica, 
Sir Mortimer B. Davis 
Jewish General Hospital, Montreal, P.Q., Canada

Tradução: Rita Amaral



Publicado por: Dra. Shirley de Campos

Fonte:http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/4811


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