Complicações Neurológicas da Osteogêneses Imperfeita

Complicações Neurológicas da Osteogêneses Imperfeita - OI MANIFESTAÇÕES NEUROLÓGICAS: A mais devastadora manifestação neurológica da OI consiste na instabilidade e fraqueza do ligamento cranio-cervical no nível de C1-C2 associada com progressiva migração para fora do interior do eixo interno no forâmen magno (invaginação basilar ), resultando em compressão da medula superior pela inferior na coluna cervical com progressiva tetraparesia [paralisia incompleta dos braços e pernas ] e perturbações respiratórias. Platibasia (achatamento da base do crânio) também ocorre e produz estiramento dos nervos inferiores do crânio, com perda de audição, problemas para engolir, ataxia. Em casos extremos, a invaginação de C2 pode comprimir o cérebro intermediário e produzir hidrocefalia.     TRATAMENTO CIRÚRGICO : O tratamento cirúrgico é normalmente restrito aos casos mais severos e é  extremamente difícil pois requer uma combinação de estabilização posterior da junção crânio-vertebral, e também uma descompressão anterior dos elementos ósseos da vértebra invaginada, geralmente via acesso transoral. Um caso representativo, de uma paciente de 49 anos com invaginação basilar severa, deformidade cranial e platibasia, que desenvolveu tetraparesia severa, apnéia e déficits no nervo sub cranial se apresentou : o tratamento consistiu em fusão posterior usando placas e parafusos de fixação do occipício até C6 seguido, dez dias mais tarde, por uma odontoidectomia transoral (remoção do processo odontóide de C2). Após a cirurgia a condição neurológica da paciente melhorou, para o uso proveitoso das funções de seus membros superiores, mas ela permaneceu impossibilitada de andar.       CONCLUSõES : A invaginação basilar é responsável pelas mais severas complicações neurológicas de OI e seu tratamento permanece desafiador, requerendo procedimentos extensivos com equipes e abordagens multidisciplinares objetivando a descompressão anterior transoral da haste do cérebro e posterior fusão para reduzir a "colonização" cranial, que inevitavelmente progredirá. O tratamento cirúrgico adequado e a tempo irá pelo menos melhorar a  qualidade de vida dos pacientes severamente afetados.    Referência: 7th International Conference on Osteogenesis Imperfecta. Montreal, Canadá, 1999. IMPORTANTE  Procure o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios.  As informações disponíveis no site da Dra. Shirley de Campos possuem apenas caráter educativo. Gérard MOHR, M.D., FRCS(C),  Martin BLACK, M.D., FRCS(C),  Max AEBI, M.D, FRCS(C). Divisão de Neurocirurgia, Otolaringologia e Cirurgia Ortopédica,  Sir Mortimer B. Davis  Jewish General Hospital, Montreal, P.Q., Canada Tradução: Rita Amaral Publicado por: Dra. Shirley de Campos Fonte:http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias/4811