Envolvimento: Neurológicos, cardiovascular, renal, pulmonar e metabólico

OSTEOGÊNESE IMPERFEITA (OI)


1. Definição: A OI é uma doença genética caracterizada por uma massa óssea baixa que envolve, na maioria dos casos, mutação em um dos genes que codificam o colágeno tipo 1 (COLIA1 e COLIA2). A molécula do colágeno tipo I é constituída por duas cadeias α1 e uma cadeia α2, que se entrelaçam formando uma tripla-hélice. O gene que codifica a cadeia α1 está localizado no cromossomo 17, enquanto que o gene que codifica a cadeia α2 fica no cromossomo 7. Os achados clínicos mais comumente encontrados na OI são esclera azul, dentinogenesis imperfecta (DI), fraturas aos mínimos traumas, graus variáveis de baixa estatura, surdez e frouxidão ligamentar. Sua incidência varia de 1 a cada 15.000 a 20.000 nascidos vivos. (6)


2. Classificação: De acordo com Sillence (7)  podemos classificar a OI em 4 tipos, com base na sua apresentação clínica e gravidade da doença.
        Tipo I (Forma leve): Tem padrão de transmissão autossômica dominante (8), seu fenótipo é leve com estatura normal ou próxima ao normal. As fraturas normalmente ocorrem nos primeiros anos de vida, mas costumam diminuir após a puberdade. O envolvimento auditivo é freqüente, e ocorre geralmente em 50% dos indivíduos afetados. A esclera azul está presente desde a infância e permanece azul ao longo de toda a vida. Dentinogenesis imperfecta (DI) também pode esta presente.
       Tipo II (Forma Letal): Na maioria das vezes é causada por uma nova mutação autossômica dominante . A massa óssea está intensamente diminuída e há múltiplas fraturas intra-útero. Além disso, podem apresentar baixo peso ao nascimento, micro ou macrocefalia e catarata. Os pacientes geralmente vão a óbito em decorrência da fragilidade dos arcos costais e hipoplasia pulmonar, por má formação do sistema nervoso central ou por hemorragia cerebral.
      Tipo III (Forma grave): Possui alta prevalência de fraturas ao longo da vida, é o tipo de OI (dentro da classificação de Sillence) mais grave dentre os pacientes que conseguem sobreviver ao período neonatal. Um dos achados clínicos típicos é a presença de face com formato triangular em decorrência do crescimento desproporcional entre o crânio e os ossos da face. A baixa estatura geralmente é secundária a deformidades dos ossos longos de membros inferiores, a fraturas vertebrais, escoliose e deformidade torácica. DI é um achado freqüente mais evidente na primeira dentição. Esclera azul pode estar presente na infância e adolescência e tornar-se mais clara na idade adulta.
     Tipo IV (Forma Moderada): Possui padrão de herança autossômico dominante, geralmente os pacientes têm baixa estatura para a idade e presença de fraturas em menor proporção que o tipo III. Essa forma geralmente tem uma apresentação clínica intermediária entre tipo I e III. Como no tipo III a esclera azul pode estar presente, mas que tende a normalizar com o passar dos anos. DI pode ou não estar presente. De maneira geral, o que se observa na prática é uma grande variedade de apresentações clínicas associadas à fragilidade óssea, na maioria diagnosticada como OI. Como a análise molecular do colágeno tipo I ainda não é um procedimento rotineiro, o diagnóstico desta patologia acaba sendo predominantemente clínico, e muito provavelmente, diferentes doenças acabam sendo rotuladas de OI. Os avanços da biologia molecular confirmaram este fato. Recentemente, foram descritos na literatura três novos tipos de OI: tipo V, VI, VII (9,10,11)  . O interessante nesses novos tipos é que, apesar do fenótipo ser semelhante ao apresentado pelos outros tipos clássicos de OI, não foram encontradas mutações no gene do colágeno tipo I.


3. Quadro clínico: Além dos sinais e sintomas clássicos descritos acima, os pacientes portadores de OI ainda podem apresentar:
       3.1. Envolvimento neurológico: apesar da maioria dos pacientes com OI não apresentarem comprometimento cognitivo, alterações neurológicas podem acompanhar esta síndrome.
A invaginação vértebro-basilar, apesar de ser uma complicação rara, merece atenção por ser potencialmente fatal (15) . Os sintomas mais comuns desta complicação são: cefaléia, disfagia, hiperreflexia, quadriparesia, ataxia, nistagmo e perda auditiva.
Outros achados neurológicos como hidrocefalia, macrocefalia, malformação de Dandy-Walker (malformação do SNC caracterizada por hidrocefalia, ausência parcial ou completa do vermis cerebelar e cisto da fossa posterior, contíguo ao quarto ventrículo) e atrofia cerebral podem ser vistos nesses pacientes.
      3. 2. Envolvimento cardiovascular: Problemas cardíacos podem estar presentes em pacientes com OI. Vetter e col (16) estudando uma série de 127 pacientes com OI durante os primeiros 10 anos de vida, observaram que a presença de malformações cardíacas foi mais freqüente na OI do tipo III do que do tipo IV. Com relação à prevalência de prolapso de mitral, os dados de literatura são controversos. Hortop e col (17) e Vetter e col (18) descrevem uma variação de 3.4% a 6.9%, a qual não difere da encontrada na população geral. No entanto, White e col (19) observaram que a prevalência de prolapso de mitral foi ligeiramente maior na população de pacientes com OI (10%) do que na população geral.
      3. 3. Envolvimento renal: A hipercalciúria é um achado comum nos pacientes com OI. Em 1991 Chines e col (20), estudando 17 meninas e 30 meninos, descreveram a presença de hipercalciúria com valores médios de 6.1 ± 0.3 mg/kg/24h em 36% dos pacientes com OI estudados por eles. Esses autores também observaram que as crianças com hipercalciúria apresentavam menor estatura, além de uma maior taxa de fraturas em relação às crianças normocalciúricas. Em 1995 Chines e col (21) após segmento de quatro anos das crianças com hipercalciúria descrita previamente (20), observaram que, apesar da hipercalciúria, os pacientes não apresentavam comprometimento da função renal.
     3. 4. Baixa estatura e envolvimento metabólico: Apesar da baixa estatura ser um traço marcante nos pacientes com OI, a deficiência do hormônio de crescimento (GH) é rara nesta patologia. Num estudo publicado por Marini e col não foi evidenciada deficiência de GH nos pacientes com OI (22).
Alguns pacientes podem apresentar um estado hiper metabólico que costuma se manifestar através de um maior grau de sudorese, e maior consumo de oxigênio (23).
Hipertermia maligna também tem sido descrita nesses pacientes, normalmente durante indução anestésica com barbitúricos, fentanil, pancurônico e óxido nítrico (24). No entanto, a etiologia deste estado hiper metabólico e da hipertemia é desconhecida (23, 24).
     3. 5. Envolvimento pulmonar: A hipoplasia pulmonar pode ser encontrada na OI tipo II comprometendo o padrão respiratório e contribuindo, com isso, para a gravidade da apresentação clínica desse tipo de OI (25). Recentemente, a obstrução de vias áreas superiores foi descrita em três pacientes com OI, dois dos quais necessitaram de traqueostomia (26).
   3. 6. Alterações do tecido conectivo e força muscular: Os pacientes com OI normalmente têm hiperelasticidade e frouxidão ligamentar, principalmente no sexo feminino, facilitando a luxação de úmero e rádio, que pode ser encontrada nesta patologia (27). Hansen e col (28) observaram que a pele dos pacientes com OI é mais fina e menos elástica do que a pele dos controles. Além disso, a fragilidade capilar pode ser encontrada nesses pacientes em decorrência do defeito do colágeno. A presença de fraqueza muscular é um achado comum nessa patologia, embora seja pouco estudada. Montpetit e col (29) demonstraram que a força de preensão aumentou nos pacientes com OI na forma grave após infusão de pamidronato.
    3. 7. Dentes: A DI é um dos sinais típicos da OI, mas sua gravidade não está relacionada com a gravidade do envolvimento do esqueleto. Caracteriza-se pelo comprometimento da dentina, que se apresenta irregular e com diminuição do número dos túbulos, o que confere o aspecto típico desta alteração (30). A primeira dentição costuma ser mais afetada do que a permanente. A má oclusão dentária pode estar presente em 60 a 80% dos pacientes com OI (31). Levando-se em consideração a presença ou não de DI podemos subdividir a OI tipo I e tipo IV em subtipo A quando a DI está presente ou subtipo B quando a DI está ausente.


4. Achados laboratoriais: Não há alterações laboratoriais típicas da OI que possam auxiliar no seu diagnóstico. Além disso, os marcadores do metabolismo ósseo, de uma maneira geral, são de difícil interpretação nas crianças com OI. O diagnóstico de certeza requer seqüenciamento do gene do COLIA ou estudos do colágeno secretado por fibroblastos obtidos de cultura de pele. Hipercalciúria, como descrito anteriormente, pode estar presente nesses pacientes, mas sem comprometimento da função renal (20, 21). Rauch e col (32) observaram que N-telopeptideo do colágeno tipo I (NTX) estava acima do percentil 50 em 25% dos pacientes com OI tipo I, e em 75% dos pacientes com OI tipo III. Em 1998 Lund e col (33) estudaram marcadores de formação (propeptídeo C-terminal do colágeno tipo I (PICP), propeptídeo N-terminal do colágeno tipo I (PINP), osteocalcina e fosfatase alcalina) e marcadores de reabsorção óssea (ICTP, hidroxipiridinolina, piridinolina (Pyr) e deoxipiridinolina (Dpyr)) em 78 pacientes com OI. Os autores notaram que o PICP e o PINP foram menores nas crianças e adultos com OI e que o ICTP, Pyr e Dpyr foram normais ou baixos nas formas leves, mas, esses mesmos marcadores estavam elevados em adultos com forma grave de OI. Cundy e col (34) estudaram concentração plasmática de P1NP, osteocalcina, FA óssea em 24 pacientes com OI tipo I, em 25 pacientes com outras causas de massa óssea baixa, e 38 controles pareados para sexo e idade, verificaram que a relação osteocalcina/P1NP foi maior nos pacientes com OI do que nos controles e nos pacientes com outras causas de baixa massa óssea. Os autores sugerem que a relação osteocalcina/P1NP possa ajudar no diagnóstico de indivíduos com OI tipo I.


5. Achados radiológicos: Apesar da OI ser conhecida como a doença dos ossos de cristal, não há achado radiológico patognomônico desta doença. A presença de osso wormiano pode ser vista em aproximadamente 60% dos pacientes com OI, no entanto, não é um achado exclusivo desta patologia. O osso wormiano corresponde a pontos de ossificação primária visto no Raio-X de crânio. Outro achado radiológico normalmente encontrado na OI tipo III é o aspecto pipoca (“popcorn”), geralmente presente nas epífises e metáfises dos ossos longos. Esse aspecto de pipoca “Popcorn” são calcificações que resultam na maturação e fragmentação desordenada na fise óssea, e sua presença indica distúrbio na ossificação endocondral que pode contribuir para o retardo do crescimento observado na OI (35). Além disso, uma porose difusa, afilamento e deformidade principalmente de ossos longos, pseudo-artrose e sinais de fraturas podem ser vistas ao Raio-X dos pacientes com OI.


6. Tratamento: Até algum tempo atrás, o tratamento da OI visava apenas o manejo das fraturas e correções cirúrgicas das deformidades. Poucos estudos envolvendo número pequeno de pacientes testaram terapias com vitamina C (36), fluoreto de sódio (37), magnésio (38) e esteróides anabólicos (39), todos sem comprovação de eficácia. O uso de calcitonina mostrou-se, inicialmente promissor (40), mas estes resultados não foram reprodutíveis (41), sendo o seu uso posteriormente abandonado. Com o surgimento de drogas anti-reabsortivas, como os bisfosfonatos, abriu-se uma nova era no tratamento destas crianças, tornando-se uma alternativa segura e eficaz para o tratamento da OI.
     6.1. Bisfosfonatos: Os bisfosfonatos (anteriormente chamados de bifosfonatos ou difosfonatos) são análogos estruturais sintéticos do pirofosfato, que contém um átomo de carbono ligado a dois resíduos de fosfato, formando o complexo fósforo-carbono-fósforo (P-C-P). Esse complexo (P-C-P) está ligado a duas cadeias laterais uma curta e outra longa (R1 e R2) que vão conferir as propriedades químicas e farmacocinéticas dos bisfosfonatos. O radical R1 é responsável pela afinidade dos bisfosfonatos aos cristais de hidroxiapatita na matriz óssea e o radical R2 confere maior ou menor capacidade de inibir o osteoclastos. A alta afinidade de ligação dos bisfosfonatos ao tecido ósseo pode afetar algumas propriedades biológicas desses compostos como sua captação e retenção pelo esqueleto, sua difusão para dentro do tecido ósseo, seu potencial de liberação de droga a partir de reabsorção do osso, sua reciclagem e nova reabsorção pela superfície óssea. Os bisfosfonatos foram desenvolvidos no século XIX, mas somente nos anos 60 seu uso, em doença ósseo-metabólica, foi investigado e nos anos 90 seu mecanismo de ação foi demonstrado.
     6.2. Mecanismo de ação: Os bisfosfonatos podem ser separados em dois grupos de acordo com seu mecanismo de ação: bisfosfonatos simples (não nitrogenados ou non-N-BP) e bisfosfonatos nitrogenados (N-BP). O primeiro grupo inclui o Etidronato, Clodronato e Tiludronato enquanto que no segundo grupo temos os bisfosfonatos mais recentemente desenvolvidos, como Pamidronato, Neridronato, Olpadronato, Alendronato, Ibandronato, Risedronato e Ácido Zoledrônico. O mecanismo de ação básico dos bisfosfonatos envolve uma diminuição do recrutamento e da atividade dos osteoclastos, levando a uma diminuição do turnover ósseo pela inibição da reabsorção óssea. Os bisfosfonatos do primeiro grupo (non-N-BP), após serem incorporados pelos osteoclastos durante a reabsorção óssea, são metabolizados no meio intracelular em análogos de ATP (que contém metileno) pela enzima “aminoacyl-tRNA synthetase”, levando ao acúmulo no citosol osteoclasto de metabólitos do tipo AppCp ( adenosine-[5`β- methylene] triphosphate. Estas substâncias induzem a morte celular provavelmente por inibir enzimas ATP dependentes, semelhante à enzima Adenosina nucleotídeo translocase (ANT), enzima que está envolvida na permeabilidade do poro mitocondrial. Além disso, a inibição da ANT pelo AppCp causa hiperpolarização da membrana mitocondrial interna que pode levar a sua ruptura e indução de apoptose celular (42, 43).  


 Os bisfosfonatos mais potentes pertencem ao segundo grupo, os quais contêm na sua cadeia lateral um grupo amino, que pode ser uma cadeia alquílica (por exemplo: alendronato e ibandronate) ou dentro de um anel heterocíclico (por exemplo: risedronato e zoledronato). Esse grupo de bisfosfonatos age através da inibição da farnesildifosfato sintase (FPP sintase), uma enzima do ciclo do Mevalonato. Ao inibir essa enzima, diminui a concentração celular do farnesildifosfato (FPP) e do geranilgeranildifosfato (GGPP) que são necessários para prenilação de pequenas GTPases (proteínas de ligação trifosfato guanosina), tais como Ras, Rho e Rab. Prenilação de proteínas é um processo que envolve a adição de um grupo prenil (isoprenoide) na porção carboxi-terminal da proteína alvo, levando a uma modificação pós transcripcional da proteína. A prenilação dessas proteínas é crucial na sinalização de proteínas que regulam uma variedade de processos celulares necessários para a função dos osteoclastos, incluindo arranjo do cito esqueleto, membrana, fluxo de vesículas intracelulares e sobrevivência da célula (44). Em 2006 Mönkkönen e col (45), estudando células da glia, macrófagos e osteoclastos tratados com ácido zoledrônico, sugeriram um novo mecanismo de ação dos bisfosfonatos nitrogenados (além do mecanismo clássico do ciclo do mevalonato). Esse novo mecanismo envolve a inibição da translocação mitocondrial ADP/ATP levando a apoptose de osteoclastos. Posteriormente, esse novo mecanismo de ação foi descrito por Mönkkönen e col (43), o qual estabelece que os N-BPs incluindo Ácido Zoledrônico, induz a formação de um novo tipo de análogo ATP, denominado a Appp1 (Triphosphoric acid 1- adenosin-5’-y1 ester3). A inibição do FPP pelo N-BPs pode levar ao acúmulo intracelular do substrato IPP (isopentanil profosfato), o qual é conjugado com AMP levando a produção de Appp1. Semelhante aos metabólitos tipo AppCp ( metabólitos da ação dos non-N-BPs) a Appp1 induz apoptose direta por bloquear a translocação mitocondrial do ADP/ATP. A potência dos bisfosfonatos aumenta ou diminui de acordo com sua capacidade de inibir o ciclo do Mevalonato. Dentre os vários bisfosfonatos nitrogenados testados, o ácido zoledrônico foi o mais potente em inibir a ação da FPP, seguido do risedronato, ibandronato, alendronato e pamidronato nesta ordem (44, 46, 47, 48).
   6.3. Absorção: Os bisfosfonatos podem ser de uso endovenoso ou oral. Apesar de o uso oral ser o mais rotineiramente utilizado no tratamento para osteoporose, o uso de bisfosfonato endovenoso tem crescido cada vez mais. Uma grande desvantagem do uso oral do bisfosfonatos é sua má absorção no trato gastrointestinal. Menos de 1% da dose oral administrada é absorvida. Além disso, essa absorção pode variar de individuo para indivíduo, bem como ser prejudicada pela presença de alimentação. A baixa absorção desses compostos é atribuída a sua elevada polaridade, o que impede seu transporte trans-celular pela barreira epitelial. Além disso, a própria baixa solubilidade dos sais metálicos complexos formados a partir dos bisfosfonatos no trato gastrointestinal, pode ser outra possível causa da má absorção (49). Esta alta polaridade e baixa lipossolubilidade, por outro lado, fazem dos bisfosfonatos drogas com baixa toxicidade, uma vez que não penetram pelas membranas lipossolúveis. Sua alta afinidade pela hidroxiapatita faz com que seja depositado no tecido ósseo mineralizado logo na primeira passagem, com clareamento plasmático rápido. Somente durante o processo de reabsorção óssea é captado ativamente pelos osteoclastos, desencadeando uma série de efeitos metabólicos intracelulares que culminam com a desorganização do cito esqueleto, redução de sua atividade e, finalmente, morte celular. Em adultos, este grupo de drogas tem sido usado no tratamento de osteoporose pós-menopausa, osteoporose induzida por glicocorticóides, doença de Paget e hipercalcemia associada à malignidade. Em crianças, seu uso tem sido demonstrado com sucesso e segurança em pequenos grupos, há cerca de 20 anos, incluindo condições mais diversas como: osteogenesis imperfecta (OI) (50, 51, 52), osteoporose pseudoglioma (OPPG) (53, 54), osteoporose juvenil idiopática (OJI) (55), displasia fibrosa óssea (síndrome de McCune Albright) (56, 57), osteoporose secundária à glicocorticóide ou imobilização prolongada (58), e na hipercalcemia associada à leucemia linfocítica aguda (59). 6.4. Efeitos adversos: Alguns efeitos colaterais relacionados aos bisfosfonatos têm sido descritos tanto na população adulta como na infantil. A febre é o efeito adverso mais comumente descrito no uso endovenoso, no entanto, a hipocalcemia (que costuma ser transitória e assintomática) tamém tem sido relatada na população infantil (55). Além disso, uveíte ante- rior, episclerite e conjuntivite transitória têm sido descritas com o uso endovenoso de bisfosfonatos (60). Mialgia transitória, leucopenia, linfopenia e distúrbios gastrointestinais podem ocorrer com o uso de bisfosfonatos (61). Outro efeito potencial do uso de bisfosfonato é o efeito tóxico renal. Em 1994 O’Sullivan e col descreveram a ocorrência de falência renal aguda com aumento de creatinina sérica em um paciente que fez uso inadvertido de altas doses de etidronato endovenoso (62). Mais recentemente, casos de nefrotoxicidade em pacientes que receberam alendronato (63, 64) pamidronato (65) e ácido zoledrônico (66) têm sido descritos. O mecanismo da nefrotoxicidade do N-BPs é desconhecido. Existem hipóteses de que o modo de ação dos N-BPs em inibir a FPP no ciclo do mevalonato pode também ser o responsável pela nefrotoxicidade (67, 68). Apesar da segurança do uso de bisfosfonatos na prática clínica, também tem sido descrita na literatura a ocorrência de osteonecrose de mandíbula (ONJ) em pacientes com câncer, tratados com bisfosfonatos endovenoso (69, 70), e com isso tem crescido a preocupação com a segurança do uso de bisfosfonatos oral, em pacientes com osteoporose. A principal apresentação clínica da ONJ é uma área óssea exposta em mandíbula, maxila ou palato. Aproximadamente 80% da ONJ envolvem lesão indolor, e 60% dos casos ocorrem após extração dentária ou cirurgia alveolar (71). A ONJ já havia sido descrita em literatura geralmente associada à irradiação de cabeça e pescoço, osteomielite e uso de glicocorticóides (70, 71, 72, 73). Em recente revisão de literatura, envolvendo uso de bisfosfonatos no tratamento de osteoporose a prevalência de ONJ foi relativamente baixa (74). Recentemente Brown e col (75) estudaram quarenta e dois pacientes pediátricos com osteoporose que receberam bisfosfonatos endovenoso por um tempo médio de 6.5 anos e foram avaliados clínica e radiologicamente para ONJ. Dos quarenta e dois pacientes, trinta e sete estavam recebendo pamidronato 1 mg/kg/dose (dose média acumulada 19.8 mg/kg) e ácido zoledrônico 0.05 mg/kg/dose (dose média acumulada 0.49 mg/kg), quatro tinham recebido somente ácido zoledrônico e apenas um recebeu pamidronato. Os autores não encontraram evidências de ONJ em nenhuma das crianças estudadas.
     6.5. Uso de bisfosfonatos na OI: O primeiro trabalho que mostra o uso de bisfosfonato em OI foi feito por Devogelaer col em 1987 (76). Os autores descrevem o uso de 3-amino-1hidroxipropilidene- 1,1bisfosfonato (ADP ou pamidronato) via oral, em uma criança de doze anos de idade portadora de OI. Nesse trabalho, os autores observaram evidências clínicas e radiológicas dos prováveis efeitos benéficos do bisfosfonato no tratamento da OI, além de descreverem a presença de estrias rádio-opacas na metáfise óssea, que correspondiam exatamente ao período de tratamento. Alguns meses depois, Huaux e col (77) confirmaram os achados de Devogelaer ao evidenciarem o aumento de densidade óssea em duas crianças portadoras de OI tratadas com ADP. Até o início dos anos 90, havia poucos trabalhos descrevendo o uso de bisfosfonato em crianças com OI. Em 1997, Willians e col (78) descreveram o uso de pamidronato endovenoso (15mg) em um menino com OI para tratamento de hipercalcemia aguda desenvolvida após episódio de fratura. Posteriormente os autores mantiveram neste paciente tratamento profilático com clodronato na dose de 520mg/ 2 vezes ao dia. Landsmeer-Beker e col (79) em 1997 descreveram o uso de Olpadronato por via oral na dose de 5mg /dia e 10mg/dia em três crianças portadoras de OI tipo III durante 5 a 7 anos. Os autores demonstraram diminuição do número de fraturas, tendência a restaurar o tamanho normal das vértebras e ausência de efeitos colaterais. Em 1998 Astron e Soderhall (80) relataram o uso endovenoso mensal de Pamidronato por 2 a 3 anos em três crianças portadoras de OI.


 Nesse trabalho, os autores demostraram aumento da densidade mineral óssea visto pela DXA, bem como diminuição do turnover ósseo demonstrado através dos marcadores ósseos. Um dos trabalhos envolvendo um maior número de participantes foi realizado por Glorieux e col em 1998 (81) que descreveram o uso de Pamidronato endovenoso na dose média de 6.8±1.1mg/kg/ano a cada 4 ou 6 meses durante o período de 1.3 a 5 anos, em um grupo de trinta crianças com idade entre 3 e 16 anos. Os autores demonstraram redução da FA e NTX, com aumento da BMD e diminuição da taxa de fraturas. Entre 2000 a 2007, vários trabalhos usando bisfosfonatos oral ou endovenoso, com dose e intervalo de uso variado, têm sido descritos na literatura. Alguns desses trabalhos estão resumidos na tabela 1. Os trabalhos enumerados de 1 a 8, e os de nº 11 e nº12 foram feitos com pamidronato endovenoso; o de nº9 foi realizado com neridronato e o trabalho de nº10 descreve a comparação entre alendronato via oral e pamidronato endovenoso.


 O ácido zoledrônico é um dos bisfosfonatos mais potentes e o seu uso está aprovado para metástases ósseas, hipercalcemia associada à malignidade, doença de Paget e, mais recentemente osteoporose (93). Em crianças, a descrição do uso do ácido zoledrônico tem sido feita por alguns autores envolvendo tratamento de doenças ósseas variadas (94, 95, 96) e leucemia mielomonocítica juvenil (96). Em 2004, Hogler e col (95) descreveram o uso de ácido zoledrônico na dose de 0.02-0.025mg/kg e 0.05mg/kg em um grupo de 34 crianças portadoras de patologia óssea como Síndrome de Mc-Cune Albright, Osteoporose induzida por esteróide, Doenças de Perthes e necrose avascular, onde o ácido zoledrônico mostrou ser seguro. Posteriormente Munns e col (96) observaram o uso de ácido zoledrônico na dose de 0.0125mg/kg em um grupo de crianças com patologias similares às descritas por Hogler, com bons resultados. O principal efeito colateral, observado com o uso de ácido zoledrônico, foi hipocalcemia. Em 2005, Shimada e col (97) descreveram o uso de ácido zoledrônico em uma criança de 3 anos de idade portadora de leucemia mielomonocítica juvenil. Esta criança recebeu ácido zoledrônico em doses crescentes de 2.5mg/m2 de superfície corporal na primeira infusão e posterior aumento da dose para 5mg/m2 de superfície corporal (7 dias após a primeira infusão) e dose de 6.25mg/m2 de superfície corporal (14 dias após a primeira infusão).


Nesse relato, a criança apresentou aumento das células brancas (leucócitos) após a terapia, hipocalcemia e hipofosfatemia assintomática, sem alterações da função renal ou sintomas flu-like. Recentemente Brown e col (75) descrevem o uso de bisfosfonatos (pamidronato e ácido zoledrônico) em um grupo de crianças com osteoporose, sendo que dos quarenta e dois pacientes estudados vinte e cinco eram pacientes com OI tipo I, quatro com OI tipo III, e seis com OI tipo IV. Nesse grupo o uso de ácido zoledrônico foi seguro, inclusive com relação à osteonecrose de mandíbula que não foi encontrada em nenhum dos pacientes.

 

 Fonte: http://vml029.epm.br/bitstream/handle/11600/24267/Publico-24267.pdf?sequence=1




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Atenção primária

Conversando com seu médico da atenção primária: um guia para pessoas com OI



Pessoas com osteogênese imperfeita (OI) geralmente requerem os serviços de uma equipe de saúde que inclui um médico de atenção primária e vários especialistas. O médico de cuidados primários está preocupado com a saúde geral dos pacientes. O pediatra ou médico de família também lida com questões de crescimento e desenvolvimento em crianças.
Crianças e adultos com OI têm as mesmas necessidades gerais de saúde que outras pessoas. Por exemplo, as crianças com OI precisam de imunizações e podem ter as doenças infantis habituais. Adultos com OI podem enfrentar pequenas doenças e apresentar os mesmos riscos que outros adultos para problemas graves de saúde, como diabetes, câncer e doenças cardíacas.


Princípios gerais para uma boa comunicação
Mantenha registros médicos detalhados e listas de fraturas, como elas ocorreram e como foram tratadas. Inclua marcos de desenvolvimento; imunizações; doenças; cirurgias; tratamentos médicos; medicamentos; alergias; resultados de cálcio na urina, densidade óssea e outros testes de rotina; e quaisquer complicações de cirurgia, anestesia ou tratamentos.
Mantenha um breve resumo dos principais pontos da história médica para compartilhar com um novo médico ou quando viajar. Inclua cirurgias e complicações.
Encontre um médico que ouve você e que faz você se sentir confortável.
Encontre um médico que o trate com respeito e esteja interessado nas informações sobre o OI que você fornece.
Encontre um médico experiente e qualificado que tenha alguma experiência com a OI ou que esteja disposto a consultar a literatura médica e especialistas para adquirir conhecimentos especializados.
Planeje com antecedência para emergências. Aprenda como entrar em contato com o médico, o que fazer em um final de semana ou feriado e para qual hospital ir. Discuta com seu médico o que fazer se ele não estiver disponível ou estiver de férias.
Trabalhe em parceria com seu médico: siga os medicamentos prescritos ou as terapias e forneça relatórios completos e honestos ao médico.
Quando você responder as perguntas do seu médico, não exagere, negue ou omita deliberadamente as informações.
Seja um ouvinte atento.


Prepare-se para o compromisso
Registre qualquer sintoma. Seja específico sobre a data, hora, local e tipo de dor e temperatura corporal. Pode ajudar a manter anotações em um calendário ou em um diário.
Prepare uma lista de perguntas.
Faça perguntas em ordem de importância. Nunca deixe o mais importante para o final.
Traga papel e lápis para anotar as respostas do médico.
Trazer uma lista de todas as drogas, vitaminas, minerais, outros suplementos nutricionais, medicamentos sem receita e tratamentos alternativos que você está tomando. Inclua informações sobre dose, motivo da ingestão e quanto tempo você está tomando o medicamento. Forneça esta lista ao seu médico em cada visita.
Traga cópias de todos os recursos que você encontrou, incluindo literatura médica ou informações encontradas on-line.
A lista de perguntas a seguir não é um script. É uma lista de ideias para ajudar você a ter uma conversa produtiva com seu médico. Revise essa lista antes de seu compromisso e selecione as perguntas que são importantes para você. Certifique-se de ouvir atentamente durante a sua consulta. Seu médico pode responder a muitas dessas perguntas antes de perguntar.


Perguntas sobre sintomas:
Se o médico ignorar um sintoma dizendo "É provavelmente a OI", pergunte como o sintoma seria avaliado se você não tivesse OI.
Se um sintoma é persistente ou preocupante, pergunte ao médico se ele está sendo tratado da mesma maneira que seria para um paciente que não tem OI.

Perguntas sobre sua saúde geral:
O que posso fazer em termos de dieta que me ajudará a permanecer saudável?
O que posso fazer em termos de exercício que me ajudará a permanecer saudável?
Que outros passos em direção a um estilo de vida saudável você recomendaria?

Depois de ouvir um diagnóstico:
O que isto significa?
Quais são os possíveis tratamentos?
Qual é o prognóstico? (O que posso esperar que aconteça a seguir?)
O que posso fazer para evitar que isso aconteça?
O que posso fazer para evitar que isso aconteça novamente?
É necessário ver um especialista?


Quando testes, medicamentos ou tratamentos são prescritos:
Qual é o nome exato do teste, droga ou tratamento?
Por que isso é necessário?
Meu tamanho influenciará a dose de medicamento que você prescreve?
Quais são os custos, riscos e benefícios?
Existem alternativas?
O que vai acontecer comigo se eu não tiver o tratamento?
Como eu tomo este remédio?
Como me preparo para este teste?
Quando vou obter os resultados do teste?
As hastes ortopédicas e outros implantes no meu corpo interferem com este teste? (Certos tipos de bastonetes interferem na ressonância magnética [ressonância magnética].)
Este tratamento afetará minha densidade mineral óssea?
Como devo cuidar de mim mesmo em casa?
Quais sinais de alerta ou efeitos colaterais devem ser observados?


Quando há um encaminhamento para um especialista:
O que o especialista fará sobre esse problema médico?
Por que esse tipo de médico é recomendado?
Você (o médico da atenção primária) enviará os registros necessários, os resultados dos exames ou os raios X diretamente ao especialista?
O especialista manterá você (o médico da atenção primária) informado sobre novos tratamentos?
Fechamento:
Como posso entrar em contato com você se tiver dúvidas depois?
Quando devo retornar para o meu próximo compromisso?




Fonte: https://www.bones.nih.gov/health-info/bone/osteogenesis-imperfecta/primary-care-doctor

Ortopedista

Conversando com seu ortopedista: um guia para pessoas com OI




Pessoas com osteogênese imperfeita (OI) geralmente exigem os serviços de uma equipe de saúde que inclui vários especialistas, juntamente com um médico de cuidados primários. O ortopedista (um médico especializado em distúrbios ósseos e articulares) trata fraturas e recomenda intervenções cirúrgicas, como a cirurgia de rodding. O ortopedista desempenha um papel importante na vida de crianças e adultos com OI. Alguns ortopedistas são membros de uma equipe de especialistas em uma clínica da OI que também pode incluir um geneticista, um endocrinologista, um nefrologista, um neurologista, um fisioterapeuta, um terapeuta ocupacional e um nutricionista.




Princípios gerais para uma boa comunicação
Mantenha registros médicos detalhados. Inclua listas de fraturas, como elas ocorreram e como foram tratadas, além de informações sobre todas as cirurgias.
Mantenha um breve resumo dos principais pontos da história médica. Inclua cirurgias, complicações, alergias e uma lista de quaisquer hastes, pinos ou outros dispositivos implantados.
Encontre um cirurgião que tenha conhecimento sobre OI e tenha experiência em fazer procedimentos para pacientes com OI, ou que esteja disposto a consultar cirurgiões com experiência em OI antes de realizar um procedimento.
Encontre e encontre um novo ortopedista antes de ter uma fratura ou outra emergência para estabelecer um relacionamento e fazer algumas perguntas gerais.
Encontre um médico que o trate com respeito, ouça você e esteja interessado nas informações sobre o OI que você fornece.
Planeje com antecedência para emergências. Aprenda como entrar em contato com o médico, onde ir para raios-x, o que fazer em um fim de semana ou feriado, e para qual hospital ir. Se o médico fizer parte de um grupo, descubra se outros membros também são experientes em OI.
Quando você responder as perguntas do seu médico, não exagere, negue ou omita deliberadamente as informações.
Seja um ouvinte atento.




Prepare-se para o compromisso
Faça uma lista de sintomas e os eventos que levaram à lesão.
Seja específico sobre a data, hora e local da lesão e o tipo de dor.
Prepare uma lista de perguntas. Esteja preparado para fazer a pergunta mais importante primeiro.
Traga papel e lápis para anotar as respostas do médico.
Quando possível, traga cópias das radiografias anteriores que mostrem o status da linha de base do (s) osso (s) em questão.
Trazer uma lista de todas as drogas, vitaminas, minerais, outros suplementos nutricionais, medicamentos sem receita e tratamentos alternativos que você está tomando. Inclua informações sobre dose, motivo da ingestão e quanto tempo você está tomando o medicamento.
A lista de perguntas a seguir não é um script. É uma lista de ideias para ajudar você a ter uma conversa produtiva com seu médico. Revise essa lista antes de seu compromisso e selecione as perguntas que são importantes para você. Certifique-se de ouvir atentamente durante a sua consulta. Seu médico pode responder a muitas dessas perguntas antes de perguntar.


Questões gerais:
O que devo fazer se suspeitar de uma fratura durante o expediente? Que tal num fim de semana ou feriado?
O que significa se nenhuma fratura aparecer no raio X? A resolução é alta o suficiente para mostrar microfraturas?
Qual é o prognóstico? (O que posso esperar que aconteça a seguir?)
Alguns medicamentos interferem na cura da fratura?
Algum dos remédios que estou tomando interfere na cura da fratura?
Quais são as minhas opções de tratamento?
Quando testes, medicamentos ou outros tratamentos são prescritos:
Qual é o nome exato do teste, droga ou tratamento?
Meu tamanho influenciará a dose de medicamento que você prescreve?
Quais são os custos, riscos e benefícios?
Existem alternativas?
O que vai acontecer comigo se eu não tiver o tratamento?
Este tratamento afetará minha densidade mineral óssea?
Quando a cirurgia é recomendada:
Quais são as taxas de sucesso para esta cirurgia?
Quais complicações são possíveis? Com que frequência eles acontecem?
Quantas vezes você realizou esta operação?
Eu sou um bom candidato para cirurgia?
Quanto tempo posso esperar antes de fazer esta cirurgia?
Devo parar de tomar qualquer um dos meus medicamentos antes da cirurgia? Quanto tempo antes?
O procedimento é feito em regime de internamento ou ambulatório?
Exatamente o que irá ocorrer durante a cirurgia?
Quanto tempo demora a operação?
O anestesista está familiarizado com a OI?
Quanto tempo terei que ficar no hospital depois da operação?
A equipe de enfermagem saberá como me tratar? Eles já se importaram com uma pessoa com OI antes?
Que tipo de cuidados especiais de enfermagem precisarei em casa?
O que eu preciso para cuidar de mim em casa?
Quanto tempo estarei fora do trabalho ou fora da escola?
Vou precisar de uma cadeira de rodas ou outro equipamento enquanto me recupero?
Será necessário um acompanhamento com um terapeuta físico ou ocupacional?


Quando a cirurgia de rodding é recomendada:
Quais tipos de hastes estão disponíveis?
Qual você recomendaria e por quê?
Quais complicações são possíveis?
Se eu estiver tomando bisfosfonatos, quanto tempo antes e depois da cirurgia devo interrompê-los?

Quando a cirurgia da coluna é recomendada:
O que posso fazer para me preparar para esta operação?
O que você vai fazer com a minha coluna?
A espinha será fundida?
Se sim, onde será fundido?
Isso afetará o crescimento (se o paciente for um filho em crescimento)?
Como uma espinha fusionada afetará minhas atividades diárias? Será que me tornarei menos móvel ou menos capaz de me transferir entre as posições sentada, em pé e propensa?
Que tipos de hastes e outros instrumentos serão usados? Eles vão me impedir de ter uma ressonância magnética (ressonância magnética) no futuro?
Isso exigirá um enxerto ósseo?
Existe uma chance de meu osso ser macio demais para usar instrumentos? O que será feito então?
Quanto da curva da minha coluna a cirurgia será capaz de corrigir?
Continuarei correndo risco de novas fraturas por compressão da coluna após a cirurgia?
Quais riscos estão envolvidos com esta cirurgia? Existe risco de paralisia?
Quanto tempo dura a cirurgia?
Quanto tempo vou ficar hospitalizado após a cirurgia?
Quanto tempo vou precisar de repouso após a cirurgia?
Vou precisar usar um aparelho após a cirurgia? Por quanto tempo?
Quando poderei voltar a me sentar? Para andar?
Preciso de fisioterapia formal? Quando isso começaria?
Existe o risco de que as hastes ou outros instrumentos possam quebrar?
Quanto tempo levará para a fusão se curar completamente?
Precisarei evitar flexão, torção ou exercício imediatamente após a cirurgia? Se sim, por quanto tempo?
Precisarei de modificações em qualquer equipamento, como minha cadeira de rodas ou cama?




Quando um elenco, splint ou bandagem é aplicado:
Quais tipos de elencos estão disponíveis?
Que tipo de elenco você recomenda e por quê?
Isso pode ficar molhado? Posso nadar com isso?
Meu joelho, tornozelo, cotovelo ou outra articulação será imobilizado?
Por quanto tempo o elenco, a tala ou a atadura Ace permanecerão?
O que preciso observar enquanto estou no molde (ou seja, alterações na cor da pele, odores, feridas na pele, temperatura dos dedos das mãos ou dos pés)?
Haverá um segundo elenco ou alguma outra coisa para proteger o osso durante o processo de cura?
Quem pode me ensinar como cuidar do elenco e da minha pele?
O que eu preciso para cuidar de mim em casa? Preciso alugar algum equipamento?
Quanto peso posso colocar na perna? O que posso levantar com o braço?
Preciso de muletas, uma bengala ou uma cadeira de rodas?
Quanta atividade posso fazer? Quando posso retomar a atividade de levantamento de peso?




Outras situações:
Quais opções estão disponíveis para tratar uma fratura não consolidada (um osso quebrado que não tenha cicatrizado)?
A terapia de estimulação elétrica nervosa transcutânea (através da pele) seria útil?
Aparelhos dentários, tala temporária ou outras órteses seriam úteis?
O tipo de hastes ortopédicas, alfinetes ou outros implantes no meu corpo me impedirão de ter uma ressonância magnética?



Controle da dor:
Que tipos de tratamento da dor estão disponíveis?
Qual tipo você recomenda e por quê?
Algum analgésico interfere na cura?
Alguma medicação para a dor que você está prescrevendo pode viciar?



Fisioterapia e exercício físico:
Quando posso retomar a atividade de levantamento de peso?
Que tipo de fisioterapia eu preciso fazer para recuperar a força e a função? Quantas vezes por semana, quanto tempo dura uma sessão e quantas sessões no total são necessárias?
Você mantém contato com o fisioterapeuta?
O terapeuta tem experiência em trabalhar com uma pessoa com OI?
Se minha seguradora não cobrir a fisioterapia em um ambiente médico, posso ir a uma academia?
Quando posso retomar as atividades normais?
Quais precauções devo tomar para evitar uma segunda fratura?


Fechamento:
Como posso contatá-lo se tiver dúvidas mais tarde hoje ou amanhã?
Quando devo retornar para o meu próximo compromisso?












Fonte: https://www.bones.nih.gov/health-info/bone/osteogenesis-imperfecta/your-orthopaedist

Palestra - Apresentação

Apresentação sobre a Osteogênese Imperfeita

A OI hoje.

A OI hoje.

Até meados da década de 1990, a Osteogênese Imperfeita - OI era praticamente desconhecida no Brasil. As publicações médicas a seu respeito eram escassas, o diagnóstico difícil e o tratamento inexistente. Pode-se afirmar que as mudanças desse quadro de anonimato foram e estão sendo conquistadas através da luta e esforço dos pais e familiares em alterar o prognóstico de quase intocabilidade a que foram submetidos os seus bebês com OI, para não fratura-los ainda mais e, caso isso ocorresse, ter que engessá-los. E ainda, dependendo se o osso fosse mais resistente, uma ou outra cirurgia ortopédica poderia ser recomendada no sentido de tentar corrigir alguma deformidade leve. Simplesmente assim, seguia a vida para a pessoa com OI, por orientação médica.

A Internet foi fundamental para reverter essa situação, rompendo com esse paradigma e auxiliando na criação de uma rede de informações e de trocas de experiências sobre a Osteogênese Imperfeita. O diálogo foi ampliado para além dos pais e familiares das pessoas com OI, médicos e demais profissionais envolvidos dentro e fora do País mudando a realidade e a história de uma doença genética, sem cura, degenerativa que atinge, em média, 1 em cada 21 mil crianças nascidas no Brasil. Esse movimento social que praticamente começou dentro de um hospital público, teve o entendimento que no Brasil, a situação das pessoas com OI só poderia ser revertida mediante uma abordagem mais concreta.

Ações e formas de organização alternativas mais efetivas foram realizadas obtendo como resultado a criação da Portaria nº 2305/2001 do Ministério da Saúde, para o tratamento das Pessoas com OI no Brasil. Com base nela, determinou-se que o tratamento da Osteogênese Imperfeita fosse realizado pelo SUS, com a doação gratuita do “Pamidronato de Dissódico”, a única e cara droga existente no mercado capaz de melhorar a qualidade dos ossos e, a mobilidade, especialmente quando administrado em crianças 0 a 21 anos. Para tanto, foi instituída a criação de 10 Centros de Referência em Osteogênese Imperfeita – CROI, que possibilitou a tratar uma doença de origem genética e rara.

Os reflexos ainda são observados até os dias atuais, pois tem crescido o interesse pela especialização e demanda do setor da área de saúde e das equipes multidisciplinares.

De um passado não muito distante, no Brasil, aos dias atuais, a OI vem sendo mais estudada, entendida e tratada de forma responsável e bem sucedida. Hoje já se sabem que pessoa com OI nasce sem o Colágeno Tipo 1, um tipo de proteína, ou sem a capacidade de sintetiza-la. Esta proteína, além de necessária a pele e aos vasos sanguíneos, é um importante componente estrutural dos ossos, e a sua ausência, torna os ossos anormalmente quebradiços e frágeis, predispondo a pessoa a fraturas que podem ser frequentes desde o período intra-útero. Tais fraturas, devido a frequência que ocorrem, sejam elas motivadas por pequenas quedas, esbarrões, movimentos mais bruscos do próprio corpo ou até espontaneamente, levam a pessoa com OI a longos e repetidos períodos de imobilização para consolidação óssea aumentando o grau de osteoporose. Assim, associado à osteoporose e ao defeito básico da Proteína, o osso já fragilizado tende a encurvar-se em presença da força da gravidade e muscular.

É rara por sua ocorrência na população mundial, porém com uma expressiva quantidade de mitos derrubados e, um dos mais geniais, foi o da mobilidade. Hoje, pais e familiares são orientados a estimularem os bebês com OI a engatinharem, a ficarem de pé e às etapas naturais que antecedem a caminharem, procedimentos inimagináveis há tempos atrás. A fisioterapia e, de formas mais colaborativas, a natação e a hidroginástica, trabalham as questões motoras e respiratórias, desafios também a serem vencidos pela OI.  Assim, como qualquer outra pessoa, desde cedo precisa estar de alguma forma em movimento. Sempre orientada por profissionais especializados e conhecedores da doença.

A Osteogênese Imperfeita - OI tem aprovado no seu Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (Portaria 1.306 de 22 de novembro de 2013), o tratamento medicamentosos, ortopédico e de fisioterapia como parte importante do cuidado da pessoa com OI, objetivando a redução do número de fraturas, prevenção de deformidades de membros e escoliose, diminuição da dor crônica, melhora da mobilidade e da capacidade funcional e com a inclusão do tratamento para adultos com OI.

Como se pode observar, os avanços não foram poucos. As respostas ao tratamento têm sido realmente encorajadoras. Primeiro, a diminuição de forma significa da dor óssea. Há relatos até do desaparecimento da dor. Finalmente, o aumento de forma expressiva e desejável da densidade mineral dos ossos na espinha lombar em todas as crianças. Nos últimos anos, tanto na parte de medicamentos de nova geração e no âmbito da cirurgia ortopédica que já é possível e recomendada para a correção das deformidades ósseas, observam-se resultados tremendos. Com o crescimento da criança, a taxa de fraturas diminui progressivamente por causa do aumento da coordenação motora, melhor autocontrole emocional e aumento da resistência óssea. Algumas instituições públicas já são credenciadas para realizar tais cirurgias com equipes especializadas em OI.

E segue a luta, mais fortalecida pelo conhecimento adquirido e compartilhado, num primeiro momento através das redes sociais, na Internet, que se avolumou de tal forma para transformar-se em movimento social organizado na busca de seus direitos e se tornar uma Entidade social para este fim.

O fenômeno das redes sociais, neste caso, teve múltiplas funções e foi muito além de promover uma oportunidade para troca de experiências e de cooperação do grupo. Transformou vidas. Os próprios médicos falam de esperança ao encaminharem os pacientes para o tratamento.

Há a percepção de uma nova geração independente, motivada e participativa de pessoas com OI. Temos notícias de pacientes crianças, jovens e adultos pelo Brasil afora, com habilidades impensadas e surpreendentes! Há os que competem em atividades físicas como a natação, por exemplo. Outros já dançam balé. Há os que já se locomovem de muletas, cadeiras de rodas e até de skate! Há os que trabalham, estudam, moram sozinhos, dirigem seus carros, casam e são pais e mães. O que será que não podem realizar?

A autonomia da pessoa com OI deve ser incentivada e conquistada diariamente. É claro que nem tudo são flores na vida da pessoa com OI e há tipos e tipos. Seguimos em nosso objetivo de melhorar a atenção à saúde das pessoas com doenças raras em nosso estado, e que se expanda para as demais regiões do País.  

Mesmo diante desse momento histórico de insatisfação coletiva, temos que cuidar mais ainda para não perdermos o que conquistamos, e ficarmos alertas quanto ao que estamos em vias de conquistar. E, como diz a letra da canção “O sol continua a brilhar apesar de tanta barbaridade”.

.

Maria de Fátima Benincaza dos Santos

Presidente da Associação Nacional de Osteogênese Imperfeita – ANOI;

Delegada do Rio de Janeiro da Associação dos Familiares, Amigos e Portadores de Doenças Graves – AFAG;

Membro do Comitê de Ética em Pesquisa em Seres Humanos do Instituto Fernandes Figueira - IFF/FIOCRUZ;

Membro do Fórum de Políticas Públicas para Crianças e Adolescentes com Doenças Crônicas e/ou deficiências e suas Famílias;

Representante de usuários do Instituto Fernandes Figueira – IFF/FIOCRUZ.

 

Artigo da Agenda Eficiente de Daniel Melo

Como Curar Fraturas Ósseas

Fonte: https://pt.wikihow.com/Curar-Fraturas-%C3%93sseas

3 Partes:Indo ao hospitalCuidando da fratura em casaBuscando a reabilitação

Fraturas/ossos quebrados são um problema comum no mundo todo. Na verdade, pode-se esperar que uma pessoa comum que more em países desenvolvidos sofra uma média de duas fraturas ao longo da vida.^[1] Somente no Brasil, acontecem 2,4 milhões de fraturas anualmente por conta da osteoporose.^[2] A maioria das fraturas necessita de cuidados profissionais para que o osso se regenere adequadamente, mas há muitas coisas que se pode fazer para ajudar no processo de regeneração óssea.

Parte1

Indo ao hospital

1. 1
   Vá ao médico imediatamente. Corra para o hospital mais próximo ou, se for necessário, chame uma ambulância caso tenha sofrido um trauma (queda ou acidente de carro) e esteja sentindo uma dor muito forte — principalmente se ela vier acompanhada de um estalo ou inchaço. Se algum osso importante quebrar, como um osso da perna ou do quadril, não coloque peso sobre ele. Chame alguém próximo que possa levá-lo até um hospital ou chame uma ambulância para vir pegá-lo.
   

   • Os sintomas e sinais mais comuns em caso de ossos quebrados incluem: dor intensa, uma deformação visível na articulação ou no osso, náusea, limitação dos movimentos, dormência ou formigamento, inchaço e hematomas.^[3]
   • Para diagnosticar um osso quebrado e a gravidade da lesão, os médicos utilizam os seguintes meios: radiografia, ressonância magnética e tomografia computadorizada. Uma fratura pequena por estresse pode não aparecer no raio-X até que o inchaço relacionado diminua (depois de uma semana ou mais). O raio-X é usado com mais frequência no diagnóstico de fraturas traumáticas.
   • A probabilidade de cirurgia existe quando o osso quebrado trouxer complicações: múltiplos fragmentos, fratura exposta e/ou pedaços de osso desalinhados.^[4]
2. 2
   Ponha gesso ou tala. Antes que o osso fraturado possa ser engessado, às vezes é necessário reposicioná-lo ou endireitá-lo. Em muitos casos, o médico usa uma técnica simples chamada "redução", que implica em exercer tração na extremidade do osso para reposicioná-lo manualmente da melhor maneira.^[5] Nas fraturas mais complicadas, pode ser necessário fazer uma cirurgia e é frequente a necessidade do uso de hastes, pinos de metal ou de outro dispositivo para dar suporte estrutural.
   

   • A imobilização com gesso é o tratamento mais comum em caso de fraturas ósseas.^[6] Muitos ossos quebrados voltam ao normal rapidamente ao serem reposicionados, comprimidos e imobilizados da forma adequada. Geralmente, no início o médico coloca uma tala gessada, que é uma imobilização provisória. Depois de três a sete dias, a imobilização definitiva de gesso é colocada após o inchaço ter diminuído.
   • Há uma malha de algodão que fica em contato com a pele e depois é coberta com gesso. Ele precisa ser usado por quatro a doze semanas dependendo de qual osso foi fraturado e da gravidade da lesão.^[7]
   • Outra opção é uma órtese funcional (como a bota ortopédica imobilizadora anatômica) no lugar do gesso — a escolha depende do tipo de fratura e do lugar do corpo onde ela ocorreu.
3. 3
   Tome medicamentos. Um anti-inflamatório não esteroide (AINE) de venda livre, como o ibuprofeno, o naproxeno sódico ou a aspirina, pode ser uma solução rápida para ajudá-lo a lidar com a dor e a inflamação decorrentes de uma fratura óssea.^[8] Saiba que esses medicamentos podem fazer mal para o estômago, os rins e o fígado, portanto é melhor não os usar por mais de duas semanas seguidas.
   

   • Pessoas menores de 18 anos não devem tomar aspirina, pois ela está associada à síndrome de Reye.
   • Outra alternativa é tomar analgésicos de venda liberada, como o paracetamol (Tylenol). Porém, não tome tal remédio junto com um anti-inflamatório sem antes falar com o médico.
   • O médico pode receitar medicamentos mais potentes durante o tempo que você estiver no hospital caso haja uma dor muito forte.

Parte2

Cuidando da fratura em casa

1. 1
   Descanse a área lesionada e aplique gelo. Ao dar alta, o médico deve recomendar que você aplique gelo no local, mesmo com o gesso ou com uma tala, a fim de ajudar a diminuir o inchaço e a inflamação.^[9] Dependendo do osso fraturado e da sua ocupação, provavelmente vai ser preciso tirar alguns dias de folga. Você pode ainda precisar de muletas ou de uma bengala para se apoiar.
   

   • Não é uma boa ideia ficar o tempo todo descansando na cama na maior parte dos casos de fraturas estabilizadas, pois alguns movimentos (mesmo que seja o das articulações em volta da lesão) são necessários para estimular o fluxo sanguíneo e o processo de cura.
   • O gelo deve ser aplicado de 15 a 20 minutos a cada duas ou três horas por dois dias. Depois, a frequência vai diminuindo conforme o inchaço e a dor forem passando. Nunca aplique gelo diretamente na pele; envolva-o primeiro em uma toalha fina.
2. 2
   Ponha um pouco de peso no osso. Além de fazer alguns movimentos leves nas articulações em volta do osso quebrado, colocar um pouco de peso nele depois de uma semana pode ser benéfico, principalmente se for um osso importante da perna ou do quadril. Pergunte ao médico quando é possível começar a tomar essa atitude. A falta de atividade e imobilização completa, levando em conta o tempo gasto para a recuperação, pode induzir à perda de minerais dos ossos, o que é contraproducente para um osso quebrado que precisa recuperar a força.^[10] Alguns movimentos e a sustentação de um pouco de peso atraem mais minerais para o osso, deixando-o mais forte e menos propenso a novas fraturas.
   

   • Há três etapas da consolidação do osso: a fase inflamatória (coágulos se formam nas duas extremidades do osso quebrado), a fase de reparação (células especializadas começam a formar um calo, que preenche os espaços deixados pela fratura) e a fase de remodelamento (o osso é formado e a fratura desaparece lentamente).^[11]
   • Um osso quebrado pode levar de semanas a meses para se recuperar, dependendo da gravidade da lesão e do seu estado de saúde em geral. Apesar disso, a dor costuma passar antes da fratura ficar estável para que se volte às atividades habituais.
3. 3
   Tome os cuidados necessários com o gesso. Não o deixe molhar, senão ele enfraquece e não serve mais como um suporte adequado para o osso fraturado.^[12]Use um saco plástico para cobri-lo quando for tomar banho caso seja necessário. Se você estiver usando uma bota pneumática de compressão (geralmente recomendada em fraturas por estresse nos pés), a pressão deve sempre estar adequada.
   

   • Se o gesso provocar coceira na pele, não insira nenhum objeto nele, pois assim é possível que se forme uma ferida que pode infeccionar. Vá ao médico se o gesso ficar molhado, trincado, se exalar um mau odor ou se houver um líquido saindo dele.
   • Exercite as articulações que não estiverem engessadas (cotovelo, joelho, dedos das mãos e dos pés) para estimular a circulação sanguínea. O sangue leva oxigênio e nutrientes para os tecidos.
4. 4
   Consuma os nutrientes necessários. Os ossos, assim como qualquer outro tecido do corpo, precisam de todos os nutrientes adequados a fim de ficarem devidamente colados. Uma alimentação balanceada e rica em minerais e vitaminas promove a regeneração do osso fraturado.^[13] Prefira comer produtos frescos, grãos integrais, carnes magras e beba muita água e leite.
   

   • Minerais como o cálcio e o magnésio são importantes para o fortalecimento dos ossos. Alguns alimentos contendo esses nutrientes são: laticínios, tofu, feijão, brócolis, oleaginosas e sementes, sardinha e salmão.
   • Evite consumir coisas que possam dificultar a recuperação, como bebidas alcoólicas, refrigerantes, fast food e alimentos com muito açúcar refinado.
5. 5
   Considere tomar suplementos. Embora seja melhor obter os nutrientes essenciais de uma dieta balanceada, a suplementação com vitaminas e sais minerais garante que se atenda às necessidades mais altas sem aumentar a ingestão de calorias. O aumento da ingestão de calorias associado à pouca atividade ocasiona ganho de peso, o que não é um resultado saudável após a cura da fratura.
   

   • O cálcio, o fósforo e o magnésio são os principais minerais encontrados nos ossos, portanto compre um suplemento que contenha os três. Por exemplo, adultos necessitam entre 1000 a 1200 mg de cálcio diariamente (dependendo da idade e do sexo), mas você pode necessitar um pouco mais devido à fratura. Consulte-se com um nutricionista.^[14]
   • Outros minerais importantes a serem considerados são zinco, ferro, boro, cobre e silício.
   • As vitaminas mais importantes a serem consideradas são a vitamina K e a D. A vitamina D é crucial para a absorção dos minerais no intestino, e a pele a produz de graça quando exposta ao sol.^[15] A vitamina K liga o cálcio aos ossos e estimula a formação de colágeno, o que auxilia na recuperação.

Parte3

Buscando a reabilitação

1. 1
   Procure um fisioterapeuta. Quando o gesso for removido, você pode notar que a musculatura no local do osso quebrado parece enrugada e mais fraca. Se for o caso, é preciso considerar a ideia de fazer algum tipo de reabilitação. Um fisioterapeuta pode recomendar alongamentos, mobilização articular e exercícios de fortalecimento específicos para o seu caso.^[16] As sessões costumam ocorrer de duas a três vezes por semana durante quatro a oito semanas para que se tenha um impacto positivo na região afetada. Geralmente o fisioterapeuta passa exercícios para você fazer em casa e assim não é preciso voltar muitas vezes ao consultório.
   

   • Se for preciso, o fisioterapeuta pode realizar a eletroterapia para contrair e fortalecer a musculatura enfraquecida.
   • Mesmo depois da remoção do gesso, você pode precisar limitar as atividades até que o osso fique sólido o bastante para retornar à rotina habitual.
2. 2
   Procure um quiropraxista ou um ortopedista. Esses profissionais são especialistas no sistema locomotor e se concentram principalmente em restabelecer os movimentos e as funções normais das articulações, dos ossos e da musculatura.^[17]A manipulação articular, ou ajuste, pode ser usada para alinhar ou reposicionar as articulações que ficaram deslocadas ou rígidas devido ao trauma que ocasionou a fratura do osso. Quando as articulações estão saudáveis, os ossos se movimentam e se recuperam de modo adequado.
   

   • De vez em quando, você pode escutar um "estalo" durante o ajuste, o que não tem nada a ver com o som de um osso quebrando.
   • Embora um único ajuste possa recuperar completamente a mobilidade da articulação, é mais provável que demore de três a cinco sessões para que se perceba um resultado significativo.
3. 3
   Experimente acupuntura. A acupuntura envolve a aplicação de agulhas em pontos de energia específicos da pele e dos músculos no intuito de diminuir a dor e a inflamação (útil na fase aguda da fratura óssea) e estimular a cura.^[18] A acupuntura não costuma ser recomendada em casos de fratura de ossos e deve somente ser empregada como uma segunda opção, mas há relatos que sugerem que ela possa estimular a cura nos diferentes tipos de lesões musculoesqueléticas. Vale a pena tentar se o seu orçamento permitir.
   

   • A acupuntura, com base nos princípios da medicina chinesa tradicional, reduz a dor e a inflamação por liberar várias substâncias, incluindo a endorfina e a serotonina.
   • Também se atribui a ela a capacidade de estimular o fluxo de energia, conhecido como chi, o que pode ser o segredo para promover a recuperação.
   • A acupuntura é praticada por diversos profissionais de saúde, incluindo médicos, quiropraxistas, fisioterapeutas e massagistas. Escolha o que você preferir, desde que ele tenha um certificado ou seja reconhecido pelo Conselho Federal de Medicina.

Dicas

• Não deixe de marcar consultas de acompanhamento para saber se o osso fraturado está se regenerando adequadamente e sempre fale com o médico se você estiver preocupado com alguma questão durante o processo.
• Não fume, pois é comprovado que o cigarro dificulta a recuperação de ossos quebrados.^[19]
• A osteoporose aumenta muito o risco de fratura dos ossos dos membros superiores e inferiores, da bacia e da coluna.^[20]
• Limite os movimentos repetitivos, pois eles podem provocar fadiga e estresse nos músculos, levando a fraturas por estresse.

Fontes e Citações

1. ↑ http://www.schwebel.com/userfiles/files/Fractures%281024%29.pdf
2. ↑ http://www.schwebel.com/userfiles/files/Fractures%281024%29.pdf
3. ↑ http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000001.htm
4. ↑ http://www.medicinenet.com/broken_bone_types_of_bone_fractures/page2.htm
5. ↑ http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00139
6. ↑ http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=a00139
7. ↑ http://www.nhs.uk/chq/Pages/2543.aspx
8. ↑ http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/broken-leg/basics/treatment/con-20031562
9. ↑ http://www.medicinenet.com/broken_bone_types_of_bone_fractures/page8.htm
10. ↑ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21542903
11. ↑ http://www.medicinenet.com/broken_bone_types_of_bone_fractures/page8.htm
12. ↑ http://www.nhs.uk/chq/Pages/2543.aspx
13. ↑ http://www.foodandlife.com/healingbonesresearch.htm
14. ↑ https://ods.od.nih.gov/factsheets/Calcium-HealthProfessional/
15. ↑ http://www.drweil.com/drw/u/id/ART00649
16. ↑ http://www.csp.org.uk/your-health/what-physiotherapy
17. ↑ http://www.acatoday.org/level2_css.cfm?T1ID=13&T2ID=68
18. ↑ http://www.mayoclinic.org/tests-procedures/acupuncture/basics/definition/prc-20020778
19. ↑ http://orthopedics.about.com/cs/brokenbones/a/smokingbones.htm
20. ↑ http://www.nhs.uk/chq/pages/1050.aspx?categoryid=72