Osteogenesis Imperfecta: como viver com “ossos de cristal”
ABOI – Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta
Organização e traduções:
Rita Amaral
Versão para eBook
eBooksBrasil.org
Fonte Digital
Documento da Tradutora
©2003 – ABOI – Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta
Sumário
Osteogenesis Imperfecta:
como viver
com
“Ossos de Cristal”
ABOI – Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta.
Organização e traduções de Rita Amaral
Copyleft: Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta
Os textos aqui apresentados podem ser livremente copiados e divulgados desde que citada sua autoria.
São Paulo – Brasil – 2002
Apresentação
Rita Amaral
A Osteogenesis Imperfecta, chamada de O.I., é uma doença que tem como principal sintoma a fragilidade óssea. Os portadores de O.I. costumam ter dezenas ou centenas de fraturas, ossos que se curvam e duas características marcantes: a esclerótica (branco do olho) azulada e o rosto triangular. Alguns também têm dentes acinzentados e frágeis, podendo ainda, alguns portadores, apresentarem surdez motivada por problemas nos ossinhos do ouvido interno. Devido aos inúmeros problemas nos ossos, quem tem O.I. costuma ter estatura muito baixa e desvios de coluna. Até bem pouco tempo, os únicos tratamentos possíveis para a O.I. eram o engessamento dos membros fraturados e, eventualmente, se os ossos não fossem frágeis demais, cirurgias corretivas, colocando-se pinos de aço dentro deles a fim de corrigir as curvaturas e dar-lhes firmeza. Sendo uma doença rara (atinge um a cada 21.000 nascidos), pouco se tem estudado sobre ela e mesmo os médicos a conhecem pouco também, o que muitas vezes acaba complicando a situação dos portadores.
Buscando melhorar o nível de informação sobre a O.I. entre portadores, médicos e paramédicos e lutar por melhores condições de tratamento e pesquisa, foi fundada, em dezembro de 1999, a Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta – ABOI, resultado da união de portadores, familiares e médicos especialistas interessados.
A primeira ação da ABOI foi a solicitação, ao SUS, da doação gratuita do pamidronato dissódico a única (e cara) droga existente no mercado capaz de proporcionar a melhoria da qualidade dos ossos e da mobilidade dos portadores de O.I., especialmente quando aplicada em crianças. Este medicamento pode auxiliar na melhoria da qualidade de vida de muitos portadores. No entanto, o pamidronato não cura a O.I. e nem é indicado para todo e qualquer portador. Exames aprofundados (de sangue, urina, densidade óssea e outros) devem ser realizados antes de sua aplicação.
Graças ao esforço coletivo da ABOI e dos médicos, em 2001 o Ministério da Saúde criou, através da Portaria 2305 de 19 de dezembro, dez Centros de Referência em Osteogenesis Imperfecta – CROI –, que devem receber para tratamento com pamidronato pago pelo SUS, portadores de Osteogenesis Imperfecta de 0 a 21 anos. Veja no final do livro
* onde estão sendo instalados estes CROIs.
O que se deve saber sobre Osteogenesis Imperfecta.
Rita Amaral
1 – Exercícios físicos são fundamentais para os portadores de O.I..
Sempre que não estiver engessado, o portador deve procurar exercitar a musculatura. O melhor exercício, sempre que possível, é andar.
Andar é uma função importante para o ser humano, não apenas pela liberdade de ir e vir, agir etc., mas também por outras razões. Veja algumas delas:
- Andar fortalece os ossos, pois ao colocar peso sobre eles o corpo reconhece quanto colágeno, cálcio e outros minerais precisa para suportar tal peso e cria osso adequado para isso.
- Andar é importante para a circulação sanguínea. O coração bombeia o sangue para o corpo e um sofisticado sistema de artérias e músculos, localizado nas pernas e considerado uma espécie de “segundo coração”, o “empurra” para cima, de volta ao coração. Andar fortalece este sistema circulatório, evitando problemas coronários, vasculares (de circulação do sangue) etc.
- Andar favorece os movimentos do intestino e da bexiga, mantendo-os em bom funcionamento, melhorando o estado nutricional e urinário da pessoa.
- Andar fortalece a coluna vertebral.
- Quando é impossível andar, deve-se fazer outros exercícios, como natação, hidroginástica, exercícios respiratórios etc. Mesmo exercícios simples, como dobrar e esticar os braços e as pernas, são importantes. O médico e o portador devem decidir juntos que exercício é melhor de acordo com cada caso específico.
2 – Uma boa alimentação é essencial.
Uma boa alimentação é essencial para todas as pessoas e, evidentemente, também para os portadores de O.I.. Eles devem ter uma alimentação rica em cálcio, fósforo, magnésio e vitaminas. Especialmente os que recebem o tratamento com pamidronato, devem tomar um suplemento de cálcio, pois o
pamidronato não é cálcio, e sim um “condutor”, que leva o cálcio do sangue para os ossos. É preciso ter um “extra” de cálcio quando se toma o pamidronato. Se você toma pamidronato ou alendronato e seu médico não lhe recomendou suplemento de cálcio, vitamina D e exercícios, converse com ele sobre isto.
Recomendações em nutrição
CÁLCIO – Contribui para o crescimento ósseo
Alimentos que contêm cálcio:
Leite e derivados lácteos (queijo, iogurte, requeijão, manteiga etc)
Peixe
Salmão
Amêndoas
Brócolis
Espinafre
Legumes
FÓSFORO – Diminui a eliminação de cálcio pela urina
Alimentos que contêm fósforo:
Carne
Fígado
Coração
Rim
Peixes
Amêndoas
Nozes
Brotos de soja
Gema de ovo
MAGNÉSIO – Favorece a formação de colágeno
Alimentos que contêm magnésio:
Cereais integrais (trigo, aveia, soja, arroz integral etc)
Gérmen de trigo
Acelga
Batatas
Amêndoas
Chocolate amargo
Nozes
Legumes
ZINCO – Favorece o crescimento das células ósseas
Alimentos que contêm zinco:
Cereais integrais (trigo, aveia, soja, arroz integral etc)
Ostras
Carnes vermelhas
Rins
VITAMINA C – Favorece a formação de colágeno
Alimentos que contêm vitamina C:
Laranjas
Limões
Maçãs
Kiwis
Acerolas
Pimentões
Tomates
Verduras de folha verde
VITAMINA D – Favorece a absorção do cálcio
Alimentos que contêm vitamina D:
Azeite
Leite
Sardinhas
Salmão
Óleo de fígado de bacalhau
Alimentos não recomendáveis
Embutidos (lingüiças, salsichas, chouriço, salame, copa etc)
Cafeína (Café e chá mate ou preto)
Refrigerantes (coca-cola, pepsi-cola etc)
Bebidas alcoólicas
3 – Problemas respiratórios são comuns em portadores de O.I.
Para diminuir as conseqüências da compressão medular (achatamento dos ossinhos da coluna vertebral) por falta de cálcio ou desvios como a escoliose, tanto adultos como crianças devem fazer exercícios respiratórios. Cantar, encher balões de ar, soprar línguas-de-sogra, empurrar uma bolinha de ping-pong dentro de uma bacia d’água soprando-a com um canudinho, são alguns dos exercícios que podem ser feitos. Casos mais graves precisam de terapia respiratória específica. Se você sente muito cansaço sem razão aparente, pode ser o momento de começar a fazer exercícios respiratórios. Para quem pode fazer, natação é uma das melhores formas de exercício, também neste caso. Mas não espere o cansaço aparecer: faça sempre exercícios respiratórios.
4 – Alguns portadores de O.I. podem sofrer perda da audição.
Devido a problemas nos ossinhos do ouvido médio, que podem ser frágeis ou malformados perdendo sua capacidade de transmitir bem os sons ao ouvido interno, alguns portadores perdem a audição, ou parte dela.
Algumas pessoas podem ter uma alteração da audição na idade adulta, que pode ser de grave a profunda, enquanto outras perdem a audição num nível leve ou moderado. Algumas pessoas com O.I nunca apresentam problemas auditivos. Outras sofrem uma perda da audição de tipo grave e progressivo, mas podem melhorar com uma cirurgia conhecida como estapedectomia. Nesta operação coloca-se uma prótese que permite a transmissão normal das ondas sonoras ao ouvido interno. Há também outras questões pré e pós-operatórias que devem ser avaliadas, discutidas ou esclarecidas para que uma pessoa com O.I seja submetida a esta cirurgia. Em geral os pacientes devem ir a centros de tratamento em que os otólogos (médicos especializados em problemas de audição) tenham uma boa experiência em cirurgias deste tipo, como os hospitais universitários. Recomenda-se que todo portador, especialmente crianças que apresentam problemas de fala, atrasos para falar ou otites recorrentes façam uma avaliação audiométrica. Mesmo que não haja sintomas, fazer uma audiometria anual é recomendável.
5 – Quem tem Osteogenesis Imperfecta pode ter também Dentinogenesis Imperfecta
A Dentinogenesis Imperfecta é uma fragilidade no esmalte dos dentes que afeta apenas alguns portadores de O.I.. Quando isso acontece, é conveniente procurar o dentista o mais cedo possível, a fim de evitarem-se problemas de mandíbula e de audição. O tratamento mais comum, até agora, é a colocação de coroas em todos os dentes.
6 – A dor crônica afeta alguns portadores
A dor associada às múltiplas fraturas, pode levar a um desnecessário sofrimento e, quando não tratadas, podem resultar em dor crônica, impedindo uma vida produtiva. A dor crônica é a dor que, além de durar um tempo maior que o esperado, interfere na vida normal da pessoa. Muitas vezes os problemas que lhe deram origem foram sanados, mas a dor continua. Essas dores podem estar associadas às múltiplas fraturas, problemas vertebrais, deformação das juntas, osteoartrites, contraturas, deformidade ou mau alinhamento dos membros e recorrentes dores na barriga.
O tratamento da dor em portadores de O.I., tanto adultos como crianças, exige avaliação adequada e um programa de tratamento visando as múltiplas formas de dor aguda e crônica. Com o aumento da média de vida das pessoas com O.I., a as dores relacionadas à velhice também aparecem mais fortemente. Nestes casos, uma abordagem interdisciplinar no tratamento da dor é a atitude mais recomendada.
Dicas
Entre os modos de enfrentar a dor estão o uso de calor e do frio, na forma de banhos ou bolsas de água quente, que podem aliviar dores crônicas ou músculos rijos. Bolsas de gelo ou frias também aliviam várias sensações dolorosas de nervos afetados, além do frio ajudar a prevenir inchaços e inflamações. Calor ou frio podem ser aplicados por 15 a 20 minutos de cada vez na área dolorida com uma toalha que pode ser colocada entre a pele e a fonte de frio ou calor para protegê-la. Toalhas quentes ou bolsas de água aquecidas no forno de microondas também providenciam uma rápida fonte de calor. Latas de cerveja ou de sucos, geladas, ou saquinhos de vegetais congelados no freezer também são bolsas de gelo instantâneas.
7 – Exercícios e fisioterapia são muito importantes
Realizados sob os cuidados de um profissional que conheça a natureza da O.I., exercícios e fisioterapia podem ser excelentes no fortalecimento dos músculos, ajudando a pessoa a ter um visão mais positiva da vida. Devido ao fato de que os exercícios físicos aumentam o nível de endorfinas (analgésicos naturais produzidos pelo cérebro) no corpo, as dores podem diminuir. Para crianças com O.I. é importante começar a fisioterapia tão cedo quanto possível. Fisioterapeutas podem ensinar posicionamentos apropriados, postura e exercícios que fortaleçam os músculos sem afetar os ossos. Os exercícios podem ser simples, como dobrar e desdobrar as pernas e os braços, por exemplo. Hidroterapia é uma das melhores técnicas de exercícios para suavemente aumentar a tonicidade muscular e reduzir a dor.
O que é um osso?
Dr.Horacio Plotkin
Nosso esqueleto serve com
o estrutura para nosso corpo. Os ossos servem como vasilhame para proteger os órgãos vitais e para facilitar os movimentos. Eles são feitos de fibras de colágeno, minerais como cálcio e fósforo e células ósseas. O colágeno é uma proteína com uma complexa estrutura tridimensional, comparável a uma corda. Os minerais e o colágeno dão uma força tensorial ao osso [capacidade de resistir à fratura – nota da tradutora]. As células ósseas são responsáveis por sua dinâmica. A estrutura do osso é comparável a um galho de árvore, com o colágeno sendo a madeira rodeada por cristais minerais e as células ósseas comparáveis com as folhas.
Osso Normal
Células ósseas: síntese e reabsorção
Os ossos são continuamente renovados e modificados pelas células ósseas. Os osteoblastos são as células ósseas que constroem os ossos (fazem a síntese). Os osteoclastos destroem o osso já formado, para que ele seja renovado (fazem a reabsorção). A massa óssea está em constante equilíbrio entre formação e reabsorção. Durante o crescimento das crianças a atividade dos osteoblastos é mais alta que a atividade dos osteoclastos, resultando num ganho de massa óssea. Entretanto, em algumas pessoas, a atividade se inverte. Nestes casos existe uma perda de massa óssea. A imobilização do corpo causa uma desaceleração da atividade dos osteoblastos e uma aceleração da atividade dos osteoclastos. Ossos crescem de três modos:
- na altura: durante a infância, por formação de osso novo e aumento das placas que estão localizadas nas extremidades dos ossos.
- em densidade: pela deposição de finas camadas de osso em suas superfícies externas, assim como acontece no desenvolvimento dos troncos das árvores.
- por remodelação: os ossos constantemente se remodelam, configurando-se para corresponder às diferentes tarefas impostas a eles
Cada vez que uma pessoa se move o esforço é transmitido aos ossos pela gravidade e pelos músculos. A mineralização do osso tem um importante papel no desenvolvimento normal do esqueleto de uma criança.
Osso com Osteogenesis Imperfecta.
Quando uma pessoa tem um de seus membros imobilizados devido a uma fratura, existe perda de massa óssea
Cirurgias
Dr. Horacio Plotkin
Muitas crianças com O.I. são capazes de andar, mas não podem fazer nenhum progresso nisso por causa das repetidas fraturas.
A proposta da cirurgia de rodding é controlar o número de fraturas e corrigir deformidades.
Nas áreas onde houve uma fratura ou o osso está curvo, ele é cortado e realinhado. Uma haste de aço de tamanho apropriado é introduzida através dos seus segmentos para torná-lo reto.
A haste age como um eixo interno para fortalecer o osso fraturado e diminui muito a dor de uma fratura.
O rodding pode também permitir que a pessoa seja mais ativa após a fratura e evita prolongados períodos de engessamento e inatividade.
Rodding é uma cirurgia usualmente restrita a crianças com as formas moderada ou severa de O.I., ou para repetidas fraturas de um ou muitos ossos longos. Recomenda-se, normalmente, esperar até que a criança tenha pelo menos um ano de idade para realizar o rodding, mas o procedimento cirúrgico tem sido realizado com crianças de até 3 meses.
Fraturas em Crianças
Dr. Horacio Plotkin
É difícil lidar com as inúmeras repetições de episódios de fraturas e com a visão de seu filho sofrendo a dor de um osso fraturado. Você deve ter em mente, contudo, que fraturas ocorrerão, não importa o quão cuidadoso/a você seja. Fraturas devem ser aceitas como parte da constituição física de sua criança.
Reconhecendo fraturas.
Os seguintes sinais podem indicar a presença de uma fratura em crianças:
- Elas podem chorar de repente e muito alto.
- Você pode ouvir um som do estalo do osso quando quebra ao manusear a criança.
- Você pode notar inchaço, ferimento ou calor da pele em redor da área.
- Elas podem auto-imobilizar uma fratura no braço.
- Elas podem girar sua cabeça na direção do braço fraturado para diminuir a tensão dos músculos do lado do ombro.
Se você suspeita de uma fratura:
- Tente ficar calmo/a e confortar a criança.
- Tente localizar a fratura tocando delicadamente apenas na superfície de cada membro, começando com aquele onde você menos espera a fratura.
Quando ocorre uma fratura:
- Administre o medicamento analgésico como prescrito por seu médico para aliviar a dor.
- Imobilize o braço ou perna temporariamente, usando as instruções mencionadas abaixo.
- Cuidadosamente transporte sua criança para o médico.
Dicas para imobilização de osso fraturado durante o transporte para o médico:
Para imobilizar o fêmur (osso da coxa) coloque uma proteção de toalha entre as duas pernas e embrulhe ambas as pernas, juntas, com uma bandagem elástica.
Outra opção é cortar uma peça oval de cartão, do tamanho da coxa, forrar com algo macio e colocar em volta dela como um gesso, enrolando o lugar com uma bandagem elástica.
Para imobilizar o úmero (osso de cima do braço), faça uma tipóia temporária prendendo com alfinetes de segurança a manga de uma camisa de manga longa no corpo da camisa acima e abaixo do pulso e do cotovelo.
Seu filho esconde a dor da fratura?
Crianças com O.I. algumas vezes escondem sua dor. Algumas das possíveis razões para isto são:
Medo de ser inconvenientes para a família e os amigos “de novo”.
(“Algumas vezes minha família e amigos ficavam cansados de atravessar todo o processo de hospitalização, vendo-me atravessar toda a dor de novo”).
Medo dos pais ficarem bravos.
(“Alguns pais, não os meus, demonstram raiva pela inconveniência, para eles, de ter que hospitalizar seu filho”).
Algumas vezes as criança apenas se convencem de que os pais ficarão com raiva ou decepcionados.
Medo de não poder ir a algum lugar mais tarde porque terá que estar no hospital.
(“Se a família estava planejando sair no próximo feriado, ou eu estava planejando ficar com os amigos nos próximos dias, eu não queria admitir que isso podia não acontecer”).
Medo de outra hospitalização, outro gesso, outra cirurgia, outra série de raios X. Culpa, por dar “tanto trabalho”
(“Quando eu me machucava durante um período muito ocupado, isto é, Natal, sentia culpa porque minha mãe tinha que me ajudar com outro osso quebrado durante tempo mais ocupado do ano”).
Idéia de ser corajoso/a, forte, resistente.
(Uma vez que sempre me foi dito que eu era TÃO corajosa, eu acreditei que deveria ser sempre”).
Dedicação à escola/trabalho. Não deixar outra fratura obstruir esta meta
(“No último ano, machuquei meu pé a caminho do trabalho não querendo admitir perder um dia, agüentei a dor até voltar para casa e então faltei no dia seguinte”).
Racionalização ou esperança da possibilidade de não ser um osso quebrado (
“Talvez apenas uma contração muscular”).
Segurando sua criança
O fato de que sua criança seja mais propensa a fraturas não deve desencorajar você de tocá-la e acariciá-la. Você deve sempre lembrar que seu filho precisa ser abraçado, tocado, e que conversem com ele. Estimulação freqüente é absolutamente necessária para o desenvolvimento emocional e social da criança. Não tenha medo de dar esse calor a seu filho.
Para segurar seu bebê sem perigo, você deve sempre planejar antes de erguê-lo. Sempre esteja seguro de que você sabe onde vai e que nada interrompa seu caminho. É importante que você se assegure de que os bracinhos do seu bebê, pernas, dedos dos pés e das mãozinhas não estão presos no cobertor nem em qualquer item da roupa, seja da sua ou da dele, pois um movimento brusco pode feri-lo.
Abrir seus dedos tanto quanto possível permitirá a você prover a maior superfície de contato possível entre sua mão e o corpo do bebê. Esta deve ser a posição de suas mãos quando você manusear sua criança. Quando você estiver pronta(o), levante seu bebê com uma mão atrás de sua cabeça e sua outra mão posicionada sob as nádegas. Assegure-se que as pernas dele/a estejam apoiadas no seu antebraço, para prevenir que balancem. Passo a passo você deve:
1. Planejar
tudo.
2.
Verificar se os braços e pernas estão livres de cobertores.
3. Se os
dedos das mãos e pés estão livres de roupas.
4. Abrir
seus dedos.
5. Levantar
o bebê com uma mão por trás da cabeça e outra sob as nádegas.
Posicionamento
e freqüentes questões
Dr. Alfred
I. duPont
O
encurvamento dos ossos longos é uma freqüente complicação da Osteogenesis
Imperfecta.
Um dos
ossos que curvam mais facilmente é o fêmur. Isto não se deve apenas à
fragilidade dos ossos, mas também ao stress mecânico normal que acontece ao osso
durante as atividades musculares normais e na atividade de sentar.
Algumas
crianças com O.I. são de menor estatura que as demais crianças de sua idade.
Algumas precisam de dispositivos (adaptações) para sentarem comodamente e
corretamente. Muitos dispositivos de sentar para bebês e crianças pequenas são
grandes demais para média das crianças com O.I. Estas crianças freqüentemente
acabam sentando com os joelhos tortos e virados para fora (sentando “em anel”).
Não é incomum vermos uma criança sentada com os pés cruzados nos quadris e sem
peso distribuído para o pé. Apesar de ser uma postura confortável para assumir,
enquanto uma criança senta, ou num passeio de carrinho, cruzar as pernas sempre
assim pode não ser bom para os ossos das pernas.
A melhor
posição para sentar é a que permite distribuir o peso na pélvis, com os joelhos
em rotação neutra (nem para dentro, nem para fora). Os joelhos devem estar
dobrados num ângulo de 90 graus e os pés apoiados para permitir a distribuição
do peso das pernas. Se uma criança está apta a usar toda a parte inferior do
corpo para se apoiar sentada, é mais fácil para ela trabalhar no controle da
cabeça e do tronco.As imagens seguintes são um exemplo de como adaptar um carrinho
de bebê para um ótimo alinhamento.
A primeira
imagem mostra uma criança sentada em seu carrinho. Note a posição de suas
pernas. Ela senta de modo semelhante no chão e numa cadeira alta. Esta postura
facilita o encurvamento dos fêmures.
A segunda
foto mostra como o carrinho é facilmente adaptado com um estofamento de espuma.
A profundidade da adaptação é a distância das nádegas até o joelho da criança.
A altura do dispositivo é a distância que vai de seu joelho até a sola de seu
pé. A largura dele é a distância que vai do lado de fora de uma coxa até o lado
de fora da outra coxa quando as pernas estão confortavelmente fechadas juntas.
Pode-se usar um cortador elétrico para recortar o contorno de tamanho correto e
desenvolver o apoio adequado das coxas nas laterais.
A terceira foto mostra o resultado de sentar num apoio estofado
recortado, no carrinho. Note como as pernas são bem colocadas e como a criança
parece confortável.
Crianças com O.I. podem desenvolver achatamento da cabeça ou
contraturas (endurecimento das juntas) de diferentes partes do corpo. Portanto,
é crucial posicionar seu bebê de modo a evitar estes problemas e também
fraturas.Use um colchão regular, com uma pele de ovelha ou semelhante por cima
(e um lençol sobre ela); vire seu bebê de um lado e do outro e de bruços, se
for tolerável por ele.Uma posição alternativa para “de bruços” é ter seu bebê
apoiado em seu ombro enquanto você reclina as costas.
Lembre-se:
1. Repousar
de bruços ajuda a fortalecer os músculos do pescoço e dos braços do seu bebê e
a esticar suas perninhas.
2. Se seu
bebê tem problemas respiratórios, caixa torácica anormal ou múltiplas
contraturas nos braços não tente colocar seu bebê de bruços. Em vez disso,
coloque sacos de areia ou toalhas para segurá-lo, nas costas ou de lado.
3. Para
sentar no carro e em carrinhos, é melhor ter equipamento em uma posição
reclinada, se possível.
Trocando
fraldas
Dr. Horacio
Plotkin
Para evitar
fraturas, o manuseamento de seu bebê deve ser feito com muito cuidado.
Com o bebê
de costas, abra uma fralda limpa e escorregue-a suavemente por debaixo da
fralda suja, com as mãos espalmadas, para que a fralda não enrugue.
Abra a
fralda suja e suavemente retire-a de baixo de seu bebê, deslizando-a, também,
deixando a limpa por baixo.
Limpe seu
bebê e então arraste por baixo dele outra fralda limpa.
Se seu bebê
tem fraturas dolorosas você pode inserir lenços de limpeza dentro da fralda [do
tipo que há no mercado para limpeza de maquiagem ou de bebês mesmo – nota da tradutora], apenas
substituindo-os quando for realmente necessário.
As pernas
do seu bebê devem ser manipuladas o mínimo possível. Se você precisa manusear
suas perninhas, segurá-las com as mãos fechadas com firmeza (não com força) é
melhor que levantá-las pelo calcanhar, prevenindo que puxões e movimentos
bruscos causem fraturas.
Brincando
Dr. Horacio
Plotkin
A
socialização se dá primeiramente, através da brincadeira, daí a importância de
deixar seu filho interagir com outras crianças e com brinquedos estimulantes.
Cercá-lo de
brinquedos vai promover seu desenvolvimento psicomotor.
Brinquedos
apropriados incluem os leves, fáceis de manusear, e aqueles feitos com
materiais suaves e pontas arredondadas.
Exemplos
deles são bonecas macias, bichinhos de brinquedo pequenos e “abraçáveis” e
brinquedos táteis, tais como livros com diferentes texturas.
Esta não é
evidentemente, uma lista exaustiva. Contudo, segurança é sempre importante como
também é de primeira importância providenciar brinquedos apropriados para o
desenvolvimento e progressão do desenvolvimento de crianças normais.
Para uma
criança que pode andar, lembre-se de deixar o piso relativamente livre de
objetos em que ela possa pisar e escorregar. Além disso, qualquer coisa
(brinquedos grandes, estantes, móveis) que a criança possa vir a usar como
apoio deve ser bem estável. Estantes, de preferência, devem estar presas na
parede.
Vestindo
as roupas
Dr. Horacio
Plotkin
Crianças
com O.I. são freqüentemente incomodadas por roupas de lã,portanto as leves e de
algodão são recomendadas.Todas as aberturas para a cabeça, braços e pernas
devem ser largas e as calças devem ser um tamanho ou dois maiores do que as
aparentemente necessárias, para evitar constrição.
Botões,
colchetes ou velcro nas aberturas dos agasalhos e das braguilhas podem ajudar a
facilitar o vestir as roupas, evitando fraturas.
Se uma fratura muito dolorosa ocorrer durante o vestir é
conveniente cortar a roupa de criança, para retirá-la sem piorar a fratura.
Moda
Crianças
com O.I. tendem a não perder suas roupas tão rapidamente quanto as outras
crianças. Muitos pais sentem, entretanto, que ajuda a melhorar a auto-estima da
criança investir no estilo mais atual e dar-lhes roupas da moda.
Uma auto-imagem positiva para crianças com O.I. é suficientemente
difícil sem ter que enfrentar também problemas de auto-imagem sobre si ou suas
roupas.
Alguns procedimentos que podem ajudar:
1.Comece
substituindo as roupas que sejam cansativas para seu filho vestir ou despir,
substituindo por outras com reposicionamento de aberturas rápidas (velcro,
colchetes etc.).
2.
Posicione seu bebê confortavelmente e seguramente sobre suas roupas (ou perto
delas) na hora de vestir, dependendo do que for apropriado para o estilo da
peça a ser vestida.
3. Quando
vestindo as mangas, sempre enfie sua mão dentro da manga e então,
cuidadosamente, pegue o braço da criança. E com a outra mão, lentamente puxe a manga
sobre o braço do bebê. A mesma técnica deve ser usada para vestir as calças.
Nutrição
do bebê
Dr. Horacio
Plotkin
Os mesmos
cuidados que se deve ter ao segurar e posicionar a criança enquanto se está
dando a ela os cuidados de higiene, devem ser tomados em qualquer outra
atividade.Cuidados adicionais devem ser tomados para não pressionar os membros
num ângulo anormal enquanto alimentando.
Colocar o
bebê para arrotar deve ser feito de modo muito delicado, dando suaves tapinhas
nas costas com algo macio nas mãos.
Leite
materno é uma excelente fonte de nutrição para recém-nascidos, incluindo
aqueles com O.I. Entretanto, algumas crianças com O.I. severa podem ter
dificuldades respiratórias que interfiram com sua habilidade para sugar. Nestes
casos, a amamentação na mãe pode não ter o mesmo ótimo sentido na nutrição da
criança, [é possível, contudo, extrair o leite com uma bombinha apropriada e
dá-lo ao bebê na mamadeira ou por qualquer outro meio – nota da tradutora]
Crianças
com O.I. na escola
Dr. Horacio
Plotkin
As crianças
com O.I. não têm dificuldades intelectuais, portanto devem ir a escolas
normais.
Muitas crianças
com O.I. andam independentemente, com uma base larga (pernas bem separadas).
Entretanto, elas freqüentemente têm fraturas, sofrem intervenções cirúrgicas
etc., o que as força a usarem muletas, andadores e, algumas vezes, uma cadeira
de rodas. A escola deve ser acessível a crianças deficientes, com rampas de
acesso, banheiros acessíveis, mesa e cadeiras móveis, uma cadeira de rodas para
casos de emergência e um plano de evacuação de emergência adaptado para
crianças deficientes em caso de fogo.
Algumas
crianças com O.I. carecem de estabilidade (equilíbrio) e precisam de uma melhor
supervisão nos jardins da escola ou em superfícies molhadas.
Crianças
com O.I. devem deixar a classe 5 minutos depois do fim da aula para evitar o
tumulto.Em aulas de educação física elas não devem participar de nenhum esporte
de impacto, para evitar ferimentos. Contudo, sua participação nessas aulas deve
ser fortemente encorajada, respeitando-se, é claro, os limites de cada criança.
O equipamento usado deve ser leve (como bolas, por exemplo).
A criança deve parar quando estiver cansada e deve usar órteses
[aparelhos tutores ortopédicos –
nota da tradutora] todo o tempo.
Outros
elementos facilitadores da integração na escola
·
Carteiras ajustáveis;
·
Cadeira de rodas com uma prancha;
·
Tatame ou outro piso macio para períodos de descanso;
·
Banheiros adaptados;
·
Alcançadores [aparelhos extensores, pequenos bancos etc – nota da tradutora]
Pamidronato
para O.I.: um panorama
Dr. Horacio
Plotkin
Pamidronato
é uma medicação que pertence a uma família farmacológica chamada bisfosfonatos.
Os bisfosfonatos têm sido usados para o tratamento de
osteoporose pós-menopausal e da moléstia de ossos de Paget. A ampla ação dessa
medicação para diminuir a taxa de reabsorção dos ossos conduz ao aumento da
densidade óssea.
Nosso
protocolo [o protocolo de Montreal – nota
da tradutora] estabelece uma série de três infusões de pamidronato por ano
(isto é, uma a cada quatro meses). Cada infusão é feita durante três dias. No
caso de crianças pequenas, o tratamento é repetido mais freqüentemente (isto é,
a cada seis semanas), para potencializar os efeitos da droga num período da
vida em que mudanças ocorrem muito rapidamente.
A resposta
ao tratamento tem sido realmente encorajadora.
Primeiro, a
dor tem diminuído significantemente, se não completamente desaparecido, em
todos os pacientes.
Segundo,
sua mobilidade e portanto, sua independência, têm sido aumentadas.
Terceiro, a
incidência de fraturas tem sido significativamente reduzida, quando comparada
com a incidência antes do tratamento.
Finalmente,
a densidade mineral dos ossos na espinha lombar tem aumentado, algumas vezes
dramaticamente, em todas as crianças.
O mais
importante é que a taxa de crescimento nestas crianças não diminuiu, quando
comparada com a taxa antes do tratamento. A melhora destes pacientes em termos
de densidade e mobilidade é definida como muito importante.
A terapia
por pamidronato, embora não cure a doença, é efetiva na diminuição da dor e da
incidência de fraturas e aumenta a mobilidade e densidade óssea em crianças com
Osteogenesis Imperfecta severa, claramente levando a uma melhor qualidade de
vida.
Cuidados
especiais em casa
Alejandra
Iglesias
Estas são
algumas medidas de segurança que através destes anos nos ajudaram com nosso
filho, Ignacio.
Não significa que sirvam em todos os casos. Apenas esperamos dar
algumas boas idéias que possam ser usadas, adaptando-as a outros casos de O.I..
Para evitar fraturas:
Usamos um
colete salva-vidas inflado levemente e outro de espuma sintética. Deste modo
evitamos varias fraturas de costelas por golpes ao gatinhar ou tentar dar os
primeiros passos.
Usamos a
grade da cama até os dois anos e meio, mas cortamos uma parte perto dos pés da
cama, pela qual Ignacio podia descer dela de acordo com sua vontade, sem perigo
de cair enquanto dormisse.
Colocamos
uma cadeirinha de carro para bebês sobre um cadeirão muito estável e de pés
largos, de modo que Ignacio pudesse comer na mesa com a familia na altura
adequada, sem usar inestáveis almofadas e além disso com cinto de segurança.
Colocamos
um corrimão como os de escada, feito com canos de luz de plástico, ao longo dos
corredores e paredes descobertas a fim de que pudesse exercitar-se caminhando
com apoio (em paredes lisas ninguém pode agarrar-se se for cair).
Colocamos
antideslizantes fixos, ou seja: colamos com cimento de contato na banheira e
fixamos os tapetes por meio de “colchetes de pressão” nos pisos, de modo que os
cantos não se levantem nem possam ser enganchados pelos pés ao caminhar. Assim,
também, podem ser retirados facilmente para limpar e lavar.
Colocamos
protetores nos cantos dos móveis.
Deixamos
Ignácio andar descalço quanto queira. Além de formar o pé, dificilmente um pé
descalço resvala ou desliza, o que acontece com meias ou sapatilhas.
Tratamos passar
as férias na praia. A areia é macia e escolhemos as praias onde não haja muita
gente. Assim é mais fácil controlá-lo sem inibir os jogos e os demais.
Nunca
molhamos os pisos quando Ignacio está em casa. Parece bobagem, mas duas de suas
fraturas foram por causa do piso úmido.
Colocamos
dois tarugos na borda de sua caixa de brinquedos, de modo que que se a tampa
cai, nao possa fechar e fique um pouco aberta (apoiadas pelos taruguinhos) de
maneira que seus dedos ou suas mãos não sejam golpeadas pela tampa, se fechar.
Fizemos o mesmo com todas as outras “portas ou tampas” que ele usa.
Volto a
sublinhar que esta não é uma receita mágica. Serviu a NÓS. Pensamos que em cada
caso devem ser tomadas as providencias adequadas. Apenas quisemos transmitir
uma experiencia que para nós foi favoravel”.
Os
autores:
Dr. Horacio
Plotkin, endocrinologista pediátrico argentino, é professor da Pediatria
da Escola de Medicina da Universidade de Nebraska e responsável pela Unidade de
Metabolismo Ósseo do Munroe-Meyer Institute do University of Nebraska Medical
Center situado em Omaha, Nebraska, nos Estados Unidos onde coordena uma equipe
de pesquisa sobre Osteogênesis Imperfecta. Atua também no Children´s Hospital.
Quem quiser conhecer a página em inglês do Dr. Plotkin, pode dar um pulinho no
site dele e aproveitar para assinar seu livro de visitas:
http://www.geocities.com/dr_plotkin/
hplotkin@unmc.edu
Dr. Alfred Dupont
Ortopedista do Alfred Dupont Institute
Rita Amaral
Antropóloga brasileira, portadora de Osteogenesis Imperfecta
Sylvia VanKepfen
Portadora holandesa de Osteogenesis Imperfecta
Alejandra Iglesias
Mãe argentina de portador de Osteogenesis Imperfecta
Médicos
que conhecem O.I. no Brasil
Prof. Dr.
Pedro Henrique S. Correa – SP – Endocrinologista
Hospital das Clínicas de São Paulo.
E-mail: correaph@hotmail.com
Profa. Dra. Maria Odete Ribeiro Leite – SP – Endocrinologista
Hospital das Clínicas de São Paulo.
Prof. Dr. Cláudio Santili – SP – Ortopedista Pediátrico
Santa Casa de São Paulo
Consultório: Av. Dr. Arnaldo, 1975 – Sumaré, São Paulo CEP: 01255-000
Telefone/Fax: (11) 3871-5592 e 263-3942/ 226-7790
Bip: 253-4545, código 18300
E-mail: santili@originet.com.br
Prof. Dr. Zan Mustacchi – SP – Pediatra e Geneticista Clínico
Hospital Infantil Darcy Vargas (Serviço Público) – Telefone: (011) 3721-2211
Telefone Celular: (11) 9976-1476 – Residência: (011) 3712-0669
E-mail: zancepec@ibpinetsp.com.br
Prof. Dr. William Belangero – Campinas – SP – Ortopedista Pediátrico
Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Faculdade de Ciências Médicas da
Universidade de Campinas, SP.
Telefone: (19) 3788-7715 ou 3788-7750
E-mail: belanger@sigmanet.com.br
Dr. Waldir W V. Cipolla
Grupo de Ortopedia Pediátrica do Hospital dos Servidores Públicos do Estado de
São Paulo
Consultório: Av. Moema, 265, conj. 123/124
Telefone: (11) 5051-1655.
E-mail: wwcipola@originet.com.br
Dr. Marcelo Camargo de Assis – Campinas – SP – ortopedista
Consultório: Rua Professor Camilo Vanzoline, 256. Campinas, SP
Telefone: (19) 3236-8160 e 3232-1644
E-mail: assismarcelo@hotmail.com
Profa. Dra. Marise Lazaretti Castro – SP – endocrinologista
Universidade Federal de São Paulo – SP
Ambulatório de Fragilidades Ósseas.
R. Borges Lagoa, 800 (Vila Clementino),São Paulo, Capital
Horário de funcionamento: terças-feiras, a partir das 13 hs.
Telefone (11) 5549-7255
E-mail: mlazaretti@endocrino.epm.br
Dr. João Barbosa Neto – RJ – Geneticista, pediatra e endocrinologista.
Praça do Flamengo, 66 B. Sala 309
Telefone: (21) 556-8334 e 285-6645
E-mail: braz2@uol.com.br
Dr. Romildo Mercon Amorim – RJ – Ortopedista
Largo do Machado, 54 sala 808 Catete – RJ CEP: 22 221 020
Telefone. (21) 285-6834
E-mail: romildomerson@ig.com.br
Dr. Jairo Andrade Lima – PE – Ortopedista
Hospital das Clínicas – UFPE
Av. Prof. Moraes Rego, S/N, Cidade Universitária, Recife – PE
CEP:50670-420
Telefone: (81) 3454-3633
E-mail: cira@elogica.com.br
Dr. Mario Mamede – CE – Ortopedista
Hospital Albert Sabin
Rua Tertuliano Sales,544 CEP:60410-790
Telefone: (85) 257-2067
Centro Traumato-Ortopédico
R.Rui Barbosa, 1539 Fortaleza – Ceará
Telefone: (85) 261-4999
Dra. Temis Félix – RS – Geneticista
Serviço de Genética Medica – Hospital de Clinicas de Porto Alegre.
Rua Ramiro Barcelos 2350 – CEP:90035-000 Porto Alegre – RS
Telefone (51) 316-8309 Fax: (51) 316-8010
E-mail:tfelix@hcpa.ufrgs.br
Dra. Lina Maria Vieira Bastos – CE – Geneticista e Pediatra
Hospital Geral de Fortaleza – Papicu – Fortaleza – CE
Telefone: (85) 488-2791 e (85) 279-8250 (res)
E-mail: libastos@secrel.com.br
Dr. Nilo Dourado – CE – Ortopedista
Hospital Albert Sabin – Fortaleza – Ceará
Rua Tertuliano Sales, 544 CEP: 60410-790
Telefone: (85) 257-2067 e (85) 261-4999
Dr. Renato Bastos Pereira – RJ – Ortopedista
Orto Center – Estrada dos Três Rios 623 – Jacarepaguá
Telefone: (21) 392-2251 / 392-6394 / 392-4253
Dr Sergio Ragi Eis– Ortopedista Pediátrico – Vitória – ES
Telefone: (27) 225-0202 / (27) 227 872
Telefone Celular:(27) 99812083
E-mail: seragi@terra.com.br
Prof. Dr Francisco Salles Nogueira – ortopedista – MG
Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte, MG
Telefone (31) 3238-8245
Hospital Universitário São José
Telefone: (31) 3291-7788
Telefone Consultório: (31) 3225-5198
Telefone Celular: (31) 9977-5085
E-mail: Fcsnogueira@aol.com
Dr. João Lindolfo Borges – diagnóstico por imagem
Prof. Dr. Marcos Almeida Matos – ortopedista – BA
Santa Casa de Misericórdia da Bahia
Hospital Santa Izabel
Praça Conselheiro Almeida Couto, nº 500
Nazeré, Salvador – Bahia, CEP 40050-450
Telefone Consultório: (71) 247-9438
E-mail: almmatos@starmedia.com
Prof. Dr. Marco Antonio Borges Lopes – SP – Obstetra – Medicina Fetal
Clínica Obstétrica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP
Telefone: (11) 3069-6209
E-mail: marco.lopes@fleury.com.br
Dr. Vitor Cassel – ortopedista – Santa Maria – RS
Clínica Cassel
Rua Floriano Peixoto, 1947. CEP 97015-373
SANTA MARIA – RS
Telefone:(55) 222-8568 FAX:(55) 221-3773
E-mail: cassel.sma@zaz.com.br
E-mail:cassel@cassel.med.br
Site: http://www.cassel.med.br/
Centros
de Referência em Osteogenesis Imperfecta – CROI
São Paulo
Hospital das Clínicas – USP
Santa Casa de Misericórdia
Hospital São Paulo – UNIFESP
Rio de Janeiro
Instituto Fernandes Figueira
Espírito Santo
Hospital Nossa Senhora da Glória de Vitória
Ceará
Hospital Albert Sabin
Rio Grande do Sul
Hospital das Clínicas de Porto Alegre
Paraná
Hospital Pequeno Príncipe, de Curitiba
Distrito Federal
Hospital Universitário de Brasília
Hospital de Base
ABOI
– Associação Brasileira de Osteogenesis Imperfecta
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Correspondência Convencional:
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Março 2003
