Descreve-se uma importante perda da audição em mais de 50 % das pessoas com osteogénesis imperfecta (O.I). No caso das pessoas que sofrem O.I Tipo I (a maior parte da população com O.I que sofre uma grave perdida auditiva), este estado costuma começar por volta dos 20 a 30 anos de idade.
Anatomia do ouvido.
Para as pessoas que sofrem transtornos ósseos metabólicos, como a
osteogenesis imperfecta, a perda da audição é uma deficiência que amiúde se descuida, mas que é grave. Para entender a natureza da perda da audição nas pessoas com transtornos metabólicos ósseos, é importante conhecer previamente qual é o mecanismo básico da audição.
O ouvido é dividido em três seções: os ouvidos externo, médio e interno. O ouvido externo inclui o pavilhão auricular e o canal auditivo, em cujo
extremo se encontra o tímpano. Atrás do tímpano se situa uma pequena câmara denominada ouvido médio. O ouvido médio contem três ossinhos (o martelo, a bigorna e o estribo) que conectam o tímpano com o ouvido interno; são eles os que transmitem o som transportado pelo ar, através do ouvido médio, até o labirinto, que forma parte do ouvido interno. Uma vez que o som (ou a vibração) chega ao labirinto, se converte em impulsos nervosos e transmitido pelo nervo auditivo ao cérebro, onde eh interpretado. Uma pessoa que apresenta perda de audição poderia ter problemas no ouvido xterno, médio, interno, no nervo auditivo, no cérebro ou em varias destas áreas.
Tipos de perda de audição.
Os três tipos primários de perda de audição são:
Perda Condutiva
ouvido externo ou médio. Costuma ser o resultado da fixação após a fratura do estribo, um dos três ossinhos do ouvido médio que transmitem o som através do mesmo até o líquido do ouvido interno.
Perda sensoneural
externo ao médio, mas é o ouvido interno e/ou o nervo auditivo que não
transmitem normalmente o som ao cérebro.
Perda mista
A perda de audição pode ser classificada, igualmente, segundo seu nível de gravidade - leve, moderada, grave ou profunda - e segundo afete as
freqüências baixas, altas ou a todas as freqüências dos sons.
Sintomas.
Alguns dos sinais de perda de audição são:
Dificuldade para compreender determinadas palavras ou partes de palavras.
Pedir freqüentemente aos demais que repitam o que disseram.
Dificuldade para entender outras pessoas por telefone.
O aumento do som da TV ou do radio a um nível demasiado alto para as outras pessoas.
Dificuldade para ouvir em ambientes ruidosos.
A medida que avança, a perda da audição pode interferir na comunicação, no rendimento no trabalho, nas atividades sociais e nas relações pessoais. Se deixada sem tratamento, a perda auditiva pode, inclusive, terminar provocando o isolamento e a depressão.
Diagnostico
Qualquer criança com O.I que apresente problemas de articulação, atrasos na fala ou infeções recorrentes dos ouvidos deve ser submetida a uma avaliação audiométrica formal. Os adultos jovens serão submetidos a
avaliação com respeito a linha base para comparações posteriores. Os
adultos que sofrem de tinitus (zumbidos nos ouvidos) ou sintomas de perda de audição, devem ser submetidos igualmente a avaliação audiométrica.
Em torno de 50 % das pessoas com osteogenesis imperfecta (O.I) sofrem perda da audição, que costuma iniciar-se nos primeiros anos da idade adulta. Em geral, aparece como perda condutiva ao término da adolescência ou pouco depois de completar vinte anos, devido a problemas nos ossinhos do ouvido médio. Os ossos podem ser frágeis ou malformados, ou ficar fixa a placa de apoio do estribo, perdendo sua capacidade de transmitir eficazmente os sons ao ouvido interno. Também podem observar-se mudanças em outras áreas dos ouvidos médio e interno. Pode igualmente desenvolver-se uma perda sensoneural. Existe uma notável variação na gravidade da perda da audição; algumas pessoas podem ter uma alteração da audição na idade adulta, que pode ser de grave a profunda, enquanto outras perdem capacidade auditiva em um nível leve ou moderado. Algumas pessoas com O.I nunca apresentam problemas auditivos.
Tratamento.
Recomenda-se que qualquer criança com O.I, e especialmente as que
apresentam problemas de fala, atrasos para falar ou otites recorrentes se submetam a uma avaliação audiométrica. Os adultos jovens serão avaliados com respeito a linha base para comparação posterior, e os adultos que sofram tinnitus (zumbidos ou sons fixos), que é freqüentemente um dos primeiros sintomas de fixação do estribo, deverão ser igualmente submetidos a avaliação audiológica. Tanto para a perda condutiva como para a sensoneural ou mista, os auxílios para a audição que proporcionem uma amplificação adequada podem favorecer as pessoas de qualquer idade.
Cirurgia.
As pessoas que sofrem uma perda condutiva da audição de tipo grave e
progressivo, podem melhorar com uma intervenção cirúrgica conhecida como
estapedectomia. Nesta operação a placa fixa do pé do estribo é substituída por uma prótese que permite a transmissão normal das ondas sonoras ao ouvido interno. Convém assinalar, contudo, que esta operação não deve ser considerada como uma intervenção de rotina na O.I, devido à fragilidade tissular. Ha também outras questões pré e pós-operatórias que devem ser avaliadas, discutidas ou esclarecidas para que uma pessoa concreta com O.I seja considerada um "bom candidato" para a intervenção. Em geral os pacientes devem ir a centros de tratamento em que os otólogos (médicos especializados em transtornos da audição) tenham uma notável experiência nas intervenções do estribo.
Auxílios para a audição.
Ainda que os auxílios ajudas para a audição não possam "curar" uma perda de audição, nem alcançar a perfeição da audição natural, podem proporcionar uma amplificação que ajude as pessoas de qualquer idade. Existem em uma grande variedade de formas e com diferentes capacidades de amplificação. O modelo correto para uma pessoa depende da gravidade e do alcance de sua perda auditiva. Não tenha receio de pedir ajuda. Se você ou um membro de sua família começa a experimentar perda de audição, não se conforme com uma vida de frustração e sofrimento. Existem muitos aparelhos que podem ajuda-lo, desde os timbres de portas que piscam uma luz até os despertadores que vibram em seu travesseiro. Ha, igualmente, organizações que podem informar sobre os dispositivos e serviços disponíveis.
AHUCE
traduzido por Rita Amaral.: quando inclui componentes tanto condutivos como sensoneurais.: acontece quando um som passa normalmente do ouvido: quando a perda auditiva se deve a um problema físico no
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