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Dentinogênese imperfeita

Written By Fatima Santos on sexta-feira | 09:41

Dentinogênese imperfeita é um transtorno do desenvolvimento dos dentes. Esta condição faz com que os dentes a serem descoloridos (na maioria das vezes uma cor azul-cinza ou amarelo-marrom) e translúcidas. Dentes também são mais fracas do que o normal, tornando-as sujeitas a desgaste rápido, quebra e perda. Estes problemas podem afetar tanto primários (bebê) dentes e dentes permanentes.

Pesquisadores descreveram três tipos de dentinogênese imperfeita com semelhantes alterações dentárias.
Tipo I ocorre em pessoas que têm osteogênese imperfeita, uma condição genética na qual os ossos são frágeis e facilmente quebráveis. Dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III geralmente ocorrem em pessoas sem outros distúrbios hereditários. Alguns indivíduos mais velhos com tipo II tiveram perda progressiva da audição de alta freqüência, além de anormalidades dentárias, mas não se sabe se esta perda auditiva está relacionada com dentinogênese imperfeita.

Alguns pesquisadores acreditam que dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III, juntamente com uma doença chamada displasia dentinária tipo II, na verdade são formas de uma doença única. Os sinais e sintomas de displasia dentinária tipo II são muito semelhantes aos de dentinogênese imperfeita. No entanto, displasia dentinária tipo II afeta os dentes decíduos muito mais do que os dentes permanentes.

Como é comum dentinogênese imperfeita?
Dentinogênese imperfeita afeta cerca de 1 em 6.000 a 8.000 pessoas.

O que genes estão relacionados com dentinogênese imperfeita?
Mutações no gene DSPP foram identificados em pessoas com dentinogênese imperfeita tipo II e tipo III. Mutações neste gene também são responsáveis ​​por displasia dentinária tipo II. Dentinogênese imperfeita tipo I ocorre como parte de osteogênese imperfeita, que é causada por mutações em um dos vários outros genes (na maioria das vezes o COL1A1 ou COL1A2 genes).

O gene DSPP fornece instruções para a tomada de duas proteínas que são essenciais para o desenvolvimento dos dentes normal. Estas proteínas estão envolvidas na formação de dentina, que é uma substância semelhante a osso que compõe a camada intermediária de proteção de cada dente. Mutações do gene DSPP alterar as proteínas produzidas a partir do gene, levando à produção de dentina anormalmente suave. Dentes com dentina com defeito são descoloridos, fracos e mais susceptíveis à deterioração e ruptura. Não está claro se as mutações do gene DSPP estão relacionados com a perda auditiva encontrada em alguns indivíduos mais velhos com dentinogênese imperfeita tipo II.

Leia mais sobre o gene DSPP.

Como as pessoas herdam dentinogênese imperfeita?
Esta condição é herdada em um padrão autossômico dominante, o que significa uma cópia do gene alterado em cada célula é suficiente para causar o transtorno.

Na maioria dos casos, uma pessoa afetada tem um dos pais com a doença.

Os recursos neste site não deve ser usado como um substituto para cuidados médicos ou conselhos profissionais. Usuários que buscam informações sobre uma doença genética pessoal, síndrome ou condição deve consultar com um profissional de saúde qualificado.

Publicado em: 09 de janeiro de 2012
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/dentinogenesis-imperfecta
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