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Dentinogênese imperfeita (DI)

Written By Fatima Santos on quarta-feira | 11:23

INTRODUÇÃO E REVISÃO DA LITERATURA. 



Dentinogênese imperfeita (DI) ou opalescente hereditária dentina é a distrofia hereditária na maioria das vezes afeta a estrutura do dente tem sido relatado que cerca de 1 em cada 8.000 nascimentos em populações norte-americanas sofrem deste distúrbio, caracterizado por um traço autossômico dominante com expressividade variável que afeta dentina de dentes decíduos e permanentes. (Darendeliler - Kaba e Maréchaux, 1992; Regezi e Sciubba, 1995; Bouiver et al., 1996). Além disso Henke et al. (1999) relatam que o DI é distribuído indistintamente em ambos os sexos e não foi observada predominantemente em brancos. 

. Shields et al, em 1973, a que se refere Shafer et al (1986) .; Darendeliler -Kaba e Maréchaux (1992) Regezi e Sciubba (1995) sugerem a seguinte classificação: O tipo DI I em que a anomalia ocorre em pacientes com Osteogenesis Imperfecta. (IO); Tipo II é tradicionalmente conhecido dentina opalescente hereditária, em que os pacientes sofrem apenas alterações dentina sem doença óssea; e Tipo III ou Brandywine (que foi descoberto em isolamento na Brandywine trirracial, Maryland), semelhante à produzida por ingestão de álcool e aplasia de esmalte. Rushton et al relatado por Shafer (1986) descreve o tipo III DI como "dentes shell", que aparece esmalte normal e dentina é extremamente fina. 

O DI Tipo I ocorre em famílias com OI embora este último pode aparecer sem o primeiro. O tipo DI I é herdada de forma autossómica dominante, com expressividade variável, mas pode ser recessivo se a osteogênese imperfeita que acompanha é recessivo (Shafer et al, 1986). 

O termo é usado para definir distúrbios hereditários OI que causam uma fragilidade óssea, que muitas vezes está associado com a esclera azul, anomalias dentárias DI, a perda progressiva de audição e história familiar positiva. Sillence citados por Wilson et ai, (1991) classificou o OI em quatro grupos: tipo I é a forma mais suave da doença e mostra claramente um padrão de hereditariedade dominante, este tipo é subdividida em IA e IB, dependendo ou não DI; Tipo II, é a forma letal, com morte fetal ou logo após o nascimento; OI tipo III e IV apresentam uma gravidade intermediária entre o tipo I e tipo II. Tipo III é distinto do tipo IV, principalmente porque ele tende a tornar-se progressivamente pior com a idade.Além disso, o tipo III é herdada de forma recessiva enquanto o tipo IV faz dominantemente. Marini e Gerber relatada por O'Connell e Marini (1999) propõem uma modificação desta classificação. (Quadro 1). 

Quadro 1: 
Alterar a classificação de OI Sillence acordo Marini e Gerber (1997)
autossômica AD dominante, autossômico recessivo AR. (De O`Connell e Marini, 1999).

OI tipo I tem uma frequência de 1: 30.000 recém-nascidos. OI tipo II tem uma incidência de aproximadamente 1: 60.000; OI tipo III e tipo IV são menos frequentes. (Wilson et ai, 1991). 


Características clínicas. 
No geral nos dentes primários DI é mais afetado que o tipo permanente I, enquanto em tipos II e III ambas as dentições são igualmente afetados (Shafer et al, 1986). No tipo II a gravidade do defeito varia com a idade eo tipo de dente, bem como, dentes temporários são as seguintes, em seguida, os primeiros molares e incisivos mais severamente afetados permanentes, em seguida, os pré-molares e caninos e, finalmente, o segundo e terceiro molar. (Rivera et al, 1990). 

Do ponto de vista clínico, os três tipos compartilham uma série de características em ambas as dentições, um aspecto opalescente é mostrado, com uma cor rara e translucidez variando de marrom amarelo para azul-cinzento. Todos descoloração coroa manifesto devido a dentina subjacente anormal. Embora o esmalte é normal em ambos estrutura e composição química facilmente fraturas, aparentemente, é devido ao apoio insuficiente fornecida dentina anormal (Regezi e Sciubba, 1995). 

A morfologia dentária, em geral, é rara, porque existe uma constrição excessiva na junção de cimento do esmalte, o que dá a coroa em forma de sino; as raízes são curtas e sem corte; dentes não mostram aumento da susceptibilidade à deterioração e se você pode mostrar alguma resistência a este pelo rápido desgaste ea ausência de túbulos dentinários (Regezi e Sciubba, 1995). Neste sentido Marte e Smith (1982) relatam que presumivelmente baixa susceptibilidade cárie é devido à perda de fissuras e contactos proximais. 

Witkop relatado por Rivera et al. (1990) indica que existe um ser superior em dentes primária do que em permanente, atrito e eventual perda das coroas de atrito elevado pode causar hiperplasia das cristas alveolares, que pode induzir o aumento na formação de osso alveolar e fibrose gengival. 

Nos casos em que o grau de doença é muito avançado, o resultado é uma aparência desdentados com a sua sequela. A dimensão vertical da face é perdido, os músculos não suportado expressão típica colapso facial, as desaparece lábios vermelhão e do mento e sulcos nasolabiais aprofundar.(Sposito e Cowper, 1992). 

Em um estudo realizado por O`Connell e Marini. (1999), onde a condição oral de 40 crianças com OI tipo III e IV, foi avaliada, observou-se que para além do DI estes pacientes que sofrem de outros tipos de alterações orais como má oclusão Classe III em 70 - 80% dos casos ; com uma alta incidência de mordidas cruzadas anterior e posterior e mordidas abertas. uma erupção atraso dente em 21% dos pacientes com OI tipo III também foi observado, enquanto que em pacientes com OI tipo IV foi observado um aumento na taxa de erupção dentária. 
características radiográficas. 


características radiográficas. 
Radiograficamente a DI é caracterizada pela presença de dentes com coroas bulbosas, com uma constrição no pescoço e raízes curtas e finas. cedo, obliteração parcial ou total das câmaras de celulose para a formação contínua de dentina é observado. Estas características são apresentadas tanto na dentição permanente. Muitas vezes são observadas múltiplas fraturas radiculares, particularmente em idosos. Cimento, ligamento periodontal e osso alveolar parece normal. (Rivera et al, 1990) Estas características são comuns para o tipo DI I e II, enquanto no tipo III dentina parece fina, a câmara pulpar e os canais são muito grandes e dar a aparência de cascas mais finas dentina, por o que é essa entidade chamada "dentes shell".celulose periapical radiolúcida Além disso múltipla e exposições são apresentadas. (Regezi e Sciubba, 1995). 


características histológicas 
A dentina contém maiores e irregulares túbulos dentinários, mas em menor quantidade. A cavidade pulpar é eventualmente substituído por dentina irregular. O esmalte tem aparência normal, mas o esmalte união - cimento é suave e sem recorte. (Regezi e Sciubba, 1995). Witkop e Rao et al citado por Rivera (1990) relatam que a obliteração das câmaras e canais de celulose também é observado nos dentes retidas o que é indicativo de uma manifestação do defeito e não uma reacção de dentina devida ao atrito. 

Os túbulos dentinários são muito pequenos em número e irregularidades e ramificada são apresentados. O resto da dentina mostra linhas aumento notável, células, restos celulares e túbulos está localizado, na maior parte no caminho destas linhas. A dentina é composto de túbulos irregulares com grandes áreas não calcificados matriz. Os túbulos tendem a ser maior em diâmetro e, portanto, menos numerosas do que o normal num dado volume da dentina, em algumas áreas, pode haver uma ausência total de túbulos. (Rivera et al, 1990). 

Waltimo (1994) estudaram as características Microscópio Eletrônico de Transmissão histológicas de dois pacientes afetados com DI associado com OI tipo IB e IV B, notando estruturas não descritas acima, tais como a presença de hiperfibras de colágeno nos pacientes com OI tipo IB e ambos os casos, a presença de vesículas, os quais são normalmente encontrados apenas em uma camada de dentina, foram encontradas em muitas áreas afectadas dentina ao acaso, que apoia o conceito de que a matriz de dentina em OI é formado pela geração de células sucessivas. 

As características físicas e químicas explicar a maior parte dos aspectos anormais de dentes do tipo I e II DI. O teor de água na dentina atinge até 60% acima do normal, enquanto que o teor orgânico é menor. A densidade, a absorção radiográfico e dureza da dentina são diminuídas, o que corresponde a um rápido desgaste dos dentes afectados, a microdureza da dentina é semelhante ao cimento. (Shafer et al, 1986). 


O diagnóstico diferencial 
É importante estabelecer o diagnóstico difeencial de DI com displasia dentinária (DD), também conhecido como dentes não enraizadas no DI há uma opalecente cinzenta associada com alta atrito afetando ambas as dentições, enquanto que no tipo de atrito 2 DD e desbotamento é limitado a dnetición temporária e do tipo DD 1 dentes são clinicamente normal. DI apresenta radiografia coroas queimado raízes curtas não no DD 1, em que taurodontismo observado e DD 2 coroas regulares é observado. 

Além disso, o DI e DD mostram obliteração da câmara pulpar DD2 somente a polpa mostra mudanças características no Espinoza. (Seow e Shusterman, 1994). 

O tipo I é apresentado DI associada com OI, nestes casos o diagnóstico de OI é normalmente feita clinicamente, a presença de fracturas, com esclerótica azul, história familiar da doença. (Wilson et ai, 1991). 


Tratamento. 
Filosofia no tratamento protético de pacientes com tipo DI congênita mudou no passado a maioria dos casos foram planejadas com terapias radicais como realizar extrações em série e fazendo dentaduras, enquanto hoje para a solução estes casos são apresentados como alternativas utilizando resinas compostas, coroas frente estética completa antes, dentes molares de metal, onde, em dentes temporários e permanentes eo uso de overdentures. (Darendeliler-Kaba e Maréchaux, 1992, Bouvier et al, 1996). 

A este respeito Henke et ai (1999) relatam que é possível realizar tratamentos de endodontia nos casos em que a localização dos canais radiculares possíveis, no entanto, é importante ter em conta que a produção de mensagens elenco, nestes casos, tem um prognóstico questionável devido as alterações morfológicas de dentina e curta forma, fina das raízes. Eles também levantam a possibilidade do tratamento com implantes osseointegrados em casos onde o DI não está associada a OI e relatar DI de um caso do tipo II tratado com um implante de prótese parcial fixa - suportado. 

A realização do tratamento ortodôntico em casos de pacientes com DI é um procedimento muito raro, Crowell (1998) relata um caso tratado com ortodontia e a existência de dois casos anteriormente relatados DI. 

No tratamento protético, é importante considerar que na dentina DI sofre desgaste rápido que pode comprometer o sucesso da restauração, ao contrário dos casos onde hipoplasia do esmalte durante a preparação coronal todo o tecido afectado é removido. Em casos de DI certas limitações de espessura de dentina inadequada, a baixa força de problemas de dentina e oclusal associada a supraeruption. No entanto, existem condições que favorecem o tratamento, como não há necessidade para a utilização de anestesia devido à obliteração dos canais da câmara e celulose, a baixa incidência de cáries e a presença de tecido periodontal saudável na maioria dos casos, possivelmente porque a condição de higiene dental faz a boca. (Mars e Smith, 1982). 

Tratamento de pacientes com DI é dirigido principalmente para a prevenção da perda do esmalte e da dentina subsequente perda por atrito. Ela tem sido usada com sucesso com coroas totais, embora você deve tomar cuidado especial na preparação de dentes para essas restaurações.Também deve ter cuidado com o uso de dentaduras parciais removíveis, que exercem pressão sobre os dentes, porque as raízes são quebrados.(Shafer et al, 1986; Sapp et ai, 1998). 

Quando um número suficiente de dentina é preservada devido à aplicação dos tratamentos realizados em tempo ou que o grau de condição é leve, tornando coroas é uma alternativa. Nestes casos, a preparação coronal deve atingir a junção de cimento do esmalte, de modo a assegurar a remoção completa de esmalte para evitar a fractura. Essa condição justifica a subgingival restauração local margem. Devemos considerar também a importância de coroas provisórias para evitar a deterioração rápida da dentina. (Mars e Smith, 1982). 

Nos casos em que tenha perdido uma grande quantidade de dentina coronal, a primeira coisa que você deve considerar é a aplicação de qualquer tratamento para restaurar a dimensão vertical perdida, seja com placas oclusais ou overdentures que são ajustadas para atingir uma dimensão vertical que é tolerado pelo paciente. O tratamento definitivo, nestes casos, pode também ser uma overdenture ou pode ser feita coroas totalmente acrílica retido com parafusos, a terapia que tem sido relatado por mais de vinte anos atrás, hoje, esta alternativa foi melhorada usando porcelana e técnicas de coroas de metal pólos modernos. Em casos de molares a forma mais eficaz de restauração tem vindo a fazer coifas elenco ouro retidos com vários pinos colocados em paralelo. (Mars e Smith, 1982). 

Da mesma forma, Darendeliler - Kaba e Maréchaux (1992) relatam o uso de pinos moldados, como uma forma de reter coroas em pacientes com DI e a utilização da prótese total, que é um conceito de idade, mas tornou-se nos últimos anos no tratamento mais aceito para muitos pacientes com indicações de DI para uso também inclui pacientes com fenda palatina, oligodontia, disostosis cleidocraneal, defeitos adquiridos e qualquer caso em que ele é necessário para prolongar a vida dos dentes permanentes, quando a estabilidade e retenção da dentadura são inconvenientes . 

Em pacientes que perderam algum tratamento dentes com overdentures que proporciona um melhor apoio e estabilidade do que dentaduras convencionais, fortalecendo o aspecto psicológico do paciente, por simplesmente manter alguns dentes. Além disso Overdentures com o tecido macio e o apoio lábio perdido restaurada, o que melhora a aparência, uma situação que é difícil de conseguir com a utilização de coroas. (Fenton, 1998). 

As principais vantagens da utilização Sobredentaduras são a simplicidade e a reversibilidade, uma vez que é necessário pouco ou nenhum modficaciín dos dentes, o custo é geralmente inferior a um tratamento alternativo e, se falhar, a remoção da prótese retornar o paciente à sua fase inicial, sem qualquer efeito negativo. Você também pode restaurar a dimensão vertical e melhorar as relações da mandíbula, a expressão facial, estética e auto-estima. (Sposito e Cowper, 1992) 

Em pacientes com Sobredentaduras é essencial para proporcionar uma boa higiene oral e periodontal manutenção para manter saudável do osso alveolar que suporta as raízes dos dentes e, também evitar a formação de cavidades na porção coronal da raiz. (Mars e Smith, 1982). Em um estudo realizado por Ettinger e Jakobsen (1996), onde a condição periodontal de 254 pacientes, portadores overdentures foi avaliada durante um período de 12 anos, concluíram que a maioria dos pacientes são capazes de manter a higiene bucal adequada ou esta ela namorando conseguido com o controle e apenas uma minoria tinha dificuldade em controlar a placa, mas não de casos de alto risco foram identificados neste grupo. 


CASO CLÍNICO. 
Ele foi submetido a consulta de graduação Prótese Dentária da Universidade Central da Venezuela paciente do sexo feminino de 27 anos de idade natural de Estado de Anzoategui, da cidade de Caracas e da profissão de enfermagem; cuja principal causa de consulta foi a insatisfação com a aparência de seus dentes ea necessidade de substituir alguns dentes faltando. Sem histórico de doenças sistêmicas manifestos ou hábitos parafuncionais. Quanto à história dental, refere-se exodoncias realizados que cerca de 10 anos e uma restauração de amálgama 4 anos atrás, que foi substituído por problemas de retenção; No. 32 recentemente dente endodonticamente é tratada, o que é difícil porque a calcificação do canal radicular. 


A história da família. 
A mãe é parcial desdentados e não usa dentadura refere-se a alteração dental compatível com DI e sofre de problemas auditivos, avó materna sofreu perda de audição progressiva quase inteiramente, é totalmente desdentados e não se refere a história de tratamentos dentários. O pai nenhuma informação. É o segundo de 8 filhos, dos quais um tem uma história de fraturas ósseas e morre aos 20 anos de leucemia; um feminino e um do sexo masculino têm uma condição bucal semelhante (compatível com DI) sem história médica; uma fêmea com registros dentários e fraturas ósseas; Três médicos do sexo masculino não relatam ou histórico de alterações dentárias. (Fig. 1). 



O exame clínico 
Extrabucalmente um triangular rosto, com perda de dimensão vertical, caindo expressão facial, mentolabial e marcado sulco nasogeniano e foi observado um perfil côncavo. O exame intraoral tecidos moles aparecem normal; o tecido duro uma coloração violeta acinzentado generalizada de todos os dentes presentes, com diastema, mau posicionamento múltiplo e atrito que varia de leve a grave, nos dentes anteriores foi observado;falta de dentes 18, 16, 15, 14, 26, 27, 28, 37, 36, 46 e 47; anterior e mordidas cruzadas posteriores; prognatismo; superior arco oval e forma oval assimétrico e inferior e simétrico. (Fig. N ° 2). Na análise da ausência de oclusão molar e relação de caninos é evidente na palpação muscular e exame da articulação temporomandibular não se observou qualquer alteração. 

Figura # 2 .: 
vista frontal intra-oral do paciente com DI apresentação inicial

O exame radiográfico 
O exame radiográfico consistiu radiografias periapicais digite completa com técnica do cone paralelo, panorâmica e cefálica lateral. obliteração parcial e total das câmaras de celulose de todos os dentes presentes, também a forma bulbosa com constrição nas coranas pescoço, raízes curtas e finas são revelados. Nenhuma alteração no ligamento periodontal, osso alveolar ou lesões periapicais. (Fig. N ° 3). Na análise cefalométrica de acordo com a rota da Universidade Central da Venezuela. (Quiros, 1993) um SNA e SNB aumento do ângulo diminuição foi observada, indicando uma retrusão mandibular maxila e protrusão; ANB provas prognatismo; NAP é ângulo negativo, que é indicativo de um perfil côncavo. Tudo isto levou a diagnosticar a presença de um esqueleto Classe III. 

Fig No. 3 .: 
Na radiografia panorâmica características radiográficas são evidentes DI

Diagnóstico. 
Tendo em vista a compatibilidade da clínica, radiológica e história familiar com o relatado nos achados da literatura, o paciente foi diagnosticado com um tipo DI I de acordo com Shields (associado com OI). Na classificação do OI de Sillence neste caso corresponde a um OI tipo III. Para o diagnóstico final é importante verificar com ultra-estrutural e genética (Rivera et al, 1990) análise patológica, no entanto, a literatura refere-se aos recursos, radiográficos clínicos e história familiar são suficientes para o diagnóstico. (Henke et ai, 1999). 


Tratamento. 
A reabilitação completa da dentição foi planejado como segue na maxila um overdenture total suportada nos dentes Nª 17, 13, 12, 11, 21, 22, 23 e 24 em que coifas castings foram produzidos foi realizada tipo III liga de ouro. 

Na mandíbula realizando fundametálicas coroas decidiu sobre os dentes Nª 38 e 48, e porcelana coroas de metal 33 e 43, uma vez que o grau de atrito não é tão avançada, de modo que o apoio, e a retenção resistência da restauração pode ser comprometida; o resto da dentição é restaurado com um eixo de rotação overdenture parcial removível de inserção, para assegurar a retenção na No. 33 e 43 dentes, dentes 38 em # 48 vazadas foram colocados Ackers linguetas circunferenciais. (Hooks No. 1). O resto do projeto consistiu em um bar lingual e um acrílico base de metal suportado combinados no No. 35, 34, 44 e 45 dentes, que lançou copings foram preparadas tipo de liga III ouro e dentes No. 31, 32, 41 e 42, onde restaurações de ionômero de vidro foram preparadas tipo II cúpula 


evolução do caso 
modelos de diagnóstico são duplicados e, também montados em articulador semi-ajustável com a modificação da dimensão vertical, necessários para realizar o enceramento diagnóstico e rosqueamento da restauração final, com os contornos e posição esperada dental. (Fig. N ° 4) 

4.a Fig .:Fig. 4.b
Fig No. 4: Um modelos de diagnóstico ;. B, depilação e rosqueamento caso de diagnóstico de acordo com o plano de tratamento. 

O plano de tratamento é realizado em três fases: uma primeira fase consistiu em realizar uma placa de controlo, a extracção de um dente N ° 24 e fazendo uma ortostática placa oclusal para modificar a dimensão vertical do paciente, rígidos Esta fase 3 meses . A segunda fase dura cerca de quatro meses, um removível provisória próteses parciais e coroas provisórias é feita no No. 38, 48, 33 e 43 dentes de enceramento diagnóstico e rosqueamento; na maxila overdenture total final é confeciona, com a instalação dessas próteses para paciente toma uma situação bastante perto de tratamento definitivo, o qual é susceptível de ser modificado, dependendo da adaptação do paciente. (Fig NO: 5.) Durante este período, foram preparados todos os pilares de restaurações para overdentures e coroas dos pilares da mandíbula inferior. 
5.a Fig .:Fig. 5.b
No. Fig . 5: abordagem clínica dos pacientes com prótese fixa e removível provisória no maxilar inferior e superior da dentadura completa. 

Numa terceira fase está concluída e instalar as coroas finais sobre os pilares do maxilar inferior e prótese parcial removível é feita de acordo com o projeto proposto, são posteriormente efectuar os controlos pós-instalação, durante os quais não há acusações são apresentadas, possivelmente por causa de adaptação que conseguido com o uso de temporários. (Fig. N ° 6 e 7). 
6.a Fig .:Fig. 6.B
No. 6 Fig. A, vista clínico do caso com a estrutura da prótese parcial removível inferior, observe o efeito estético deste e a restauração dos dentes pilares. vista intraoral B do caso acabou. 


7.a Fig .:Fig. 7.b
Nº7 Fig. Vista paciente clínico extra-oral antes e após o tratamento. Note-se a alteração da dimensão vertical e expressão facial 

DISCUSSÃO. 
Neste caso, o valor de Sobredentaduras no tratamento de pacientes com problemas congénitas, tais como di-, com o qual uma prótese é feita com maior retenção e estabilidade, provas e enquanto o paciente aspecto psicológico é reforçado, pela simplesmente mantendo alguns dentes. (Fenton, 1998); Além de seu uso é possível restaurar a dimensão vertical, as relações da mandíbula, expressão facial e estética são melhoradas; uma forma simples e reversível (Sposito e Cowper, 1992). No caso mais baixo, decidimos usar uma prótese parcial removível, embora alguns autores como Shafer et al, (1986) a contra-indicação para as forças que podem construir sobre os pilares enfraquecido; No entanto, neste caso, as tensões são controlados para ser uma prótese de dentes, preparação de coroas de dentes de encosto (Mc Givney e Castleberry, 1992) e o facto de que uma prótese total parcial, que proporciona suporte adicional para o encosto do dente e reduz a tensão aplicada aos restantes dentes (Stewart et ai, 1993). 

Além disso, o desenho da prótese é menor com o desenho de inserção do eixo de rotação como relatado por Reagan e DAO (1995), que pode ser utilizado em doentes com problemas congénitas, com boa estética e que a estabilidade da prótese é feita . Além disso Sánchez (1996) relata que este conceito tem a vantagem mecânica considerável, por passivamente como a área de retenção do dente pilar é abordada. 

É necessário enfatizar o valor do tratamento protético, a fase do estudo de diagnóstico e caso, juntamente com a fase de tratamento inicial e intermediário, onde você pode prever e avaliar os resultados antes da instalação da prótese definitiva. 

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