Avaliação dos problemas
orais em uma população de osteogenesis imperfecta
Objetivo: A incidência de anormalidades
craniofaciais e dentais em crianças com as formas não letais mais severas de
osteogenesis imperfecta foras avaliadas.
Plano de estudo: O estudo avaliou 40 crianças (faixa etária ,
1-17.5 anos) com osteogenesis imperfecta tipos III e IV. Em cada caso, a
dentição foi avaliada pela presença de dentinogenesis imperfecta, desgaste e
cáries, assim como por aparência radiográfica, desenvolvimento dental e má oclusão.
Resultados: A incidência de
dentinogenesis imperfecta foi maior que 80% na dentição primária. Clinicamente, a cor da dentição foi de valor prognóstico
na administração apropriada da dentição primária. Descoloração dos dentes e
desgaste não ocorreram em mesmo grau na dentição permanente como na dentição
primária em cada grupo. Classe III de má oclusão dental ocorreu em 70% a 80%
nesta população de osteogenesis imperfecta, com uma alta incidência de mordida
cruzada anterior e posterior e mordida aberta. Um atraso no desenvolvimento
dental foi observado em 21% dos pacientes com osteogenesis imperfecta tipo III,
enquanto de desenvolvimento acelerado foi notado em 23% dos pacientes tipo IV.
Além disso, erupção ectópica ocorreu em 13 pacientes.
Conclusões: Em adição à dentinogenesis
imperfecta, significantes problemas orais ocorrem em tipos III e IV de
osteogenesis imperfecta. Outros traços que impactam a manutenção dental dessa
população são salientados.
Fonte:
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, v.87, n.2, p.189-196, 1999
INTRODUÇÃO
Osteogenesis
imperfecta (OI) é uma doença autossômica dominante do tecido conjuntivo que
também é conhecida como “doença dos ossos de cristal”. A condição é resultado de
mutação nos genes que codificam para cada cadeia de colágeno tipo 1. Uma
redução na quantidade de colágeno resulta em OI tipo I, enquanto que os tipos
II, III e IV de OI resultam de alterações tanto qualitativas quanto
quantitativas na síntese de colágeno. Todos os tecidos ricos em colágeno tipo 1
podem ser afetados. Pacientes podem ter esclerótica azul, perda de audição,
dentinogenesis imperfecta (DI), deficiência de crescimento, afrouxamento das
juntas, ou qualquer combinação destas características. OI é normalmente
classificada com base em critérios clínicos e radiológicos, como é sugerido na
Tabela 1. Existe grande variação fenotípica dentro desta população, desde OI
tipo II letal até tipo I muito brando. O manejo de contenção das crianças com
os mais severos tipos de OI envolve terapia física e ortopédica ativa e
enérgica para maximizar a força muscular e minimizar as deformidades.
Cada um dos
4 tipos de OI é depois subdividido com base na presença ou ausência de DI.
Alguns pacientes com OI não apresentam anormalidades clínicas ou radiográficas
na dentição, enquanto outros manifestam significante envolvimento da dentina.
Em DI, os dentes primários são afetados mais severamente que a dentição
permanente, e a cor dos dentes é relatada como opalecente, cinza, marrom ou
amarela. A cor dos dentes varia também entre as dentições. Radiograficamente,
as coroas dos dentes são bulbosas, com acentuada constrição cervical; as raízes
parecem curtas, e as câmaras da polpa podem se tornar destruídas com o passar do
tempo.
Ferramentas
clínicas, radiográficas e histológicas visam separar DI tipo I (associado com
OI) da DI que é herdada de maneira autossômica dominante independente de OI
(tipo II ou dentina opalecente hereditária). Enquanto os 2 tipos de DI são
geneticamente distintos, a dentina é similarmente afetada. Por essa razão, a
descoloração em dentes afetados por DI é tida como independente do defeito no
colágeno tipo I. Uma camada de manto dentina normal com uma textura irregular
da matriz da dentina, além de número e estrutura anormais de túbulos de dentina
são relatados.
Coerentemente há áreas atubulares de dentina. O recorte normal da junção dentina-esmalte está presente em dentes com DI. Perda de esmalte não é resultado de junção anormal de dentina-esmalte mas certamente devido à fraqueza dentro dentina por si, a separação sendo na junção do manto e a dentina circumpulpal.
Outros
problemas orais têm sido associados com OI. Pacientes adultos com OI são
identificados como grupo de alto riso para o desenvolvimento de má oclusão.
Jensen e Lund relataram que as anormalidades mais severas de características
craniofaciais são associadas com os tipos mais severos de OI em pacientes
adultos. Há apenas 2 relatos de má oclusão em crianças com OI. Isshiki examinou
10 crianças japonesas com OI e relatou hipoplasia na meia face (midface), maxila encurtada e comprimento
normal da mandíbula. Schwartz e Tsipouras examinaram 16 crianças com OI e
notaram má oclusão classe III em 75% dessas crianças, mordida cruzada posterior
em 65% e desgaste dos dentes em 25%.
RESULTADOS
A maioria
dos pacientes (67%) nessa população tinha menos de 12 anos de idade. Havia 6
pacientes com parentesco de primeiro grau afetados, dos quais 2 eram irmãos e 2
eram primos, sendo que suas mães eram gêmeas idênticas. As mutações nos genes
COL 1A1 e COL 1A2 foi identificada para 8 dessas crianças; entretanto somente 3
dos pacientes compartilham a mesma mutação. Houve grandes variações na
apresentação clínica desta população. Alguns pacientes com tipos de OI severos
não-letais eram “andantes”, enquanto outros usavam muletas; a maioria das
crianças severamente afetadas eram confinadas à cadeira de rodas. As
características faciais – rosto com forma triangular e testa larga – foram
notadas em todos os pacientes, com coloração variada da esclerótica. Todos os
pacientes tiveram histórias significantes de fraturas dos ossos com mínimos
traumas. Como esperado, a massa óssea era baixa em todos os pacientes nos quais
foi medida. Colocação de haste intramedular nos baixos ossos longos era comum
na população. Invaginação basilar (BI) (1) foi reportada em mais de
80% desses pacientes com OI, a
severidade da invaginação foi relatada como de leve a severa. A estatura era
reduzida em todos os pacientes, mas isso era mais severo em crianças com OI
tipo III. A circunferência da cabeça variou bastante. Medições mostraram a
existência de macrocefalia verdadeira em alguns pacientes, porém como todos os
pacientes exibiam baixa estatura, a circunferência da cabeça ideal para a
altura revelou relativa macrocefalia na maioria da população de OI. Prolapso da
válvula mitral foi observado em apenas 1 paciente. Alergia a látex foi
documentada em 10% da população.
A
prevalência de DI em nossa população é mostrada na tabela III. DI não esteve
presente em todos os pacientes, 18% dos pacientes com OI tipo III e 17% dos
tipo IV não tiveram descoloração anormal dos dentes na dentição primária. A
descoloração dos dentes em DI variou dentro de cada dentição, mas sobretudo
pode ser classificada como amarelo/marrom ou cinza opalescente. A descoloração
amarelo/marrom ocorreu mais frequentemente e afetou mais a área de superfície
total do dente do que a descoloração cinza. O desgaste foi mais proeminente na
dentição primária que apresentou envolvimento amarelo/marrom, e as fraturas no
esmalte foram mais comuns nesses dentes.
Cobertura
completa com coroas de aço inoxidável foi indicada para manter a apropriada
dimensão vertical da oclusão em 63% dos pacientes com descoloração
amarelo/marrom. Apenas 1 paciente com descoloração cinza opalescente recebeu
restaurações na boca inteira pelo mesmo motivo. A dentição primária foi sempre
mais afetada por DI do que os dentes permanentes. Alguns pacientes que tinham
descoloração amarelo/marrom na dentição primária apresentaram DI cinza
opalescente na dentição permanente (Fig.2). Alguns pacientes exibiram
descoloração em toda a superfície do dente, ainda que em descoloração na
dentição permanente em pequenas áreasé mais comum no grupo cinza opalescente.
Os incisivos inferiores são os dentes mais afetados sobre toda a coroa, os
dentes anteriores superiores eram menos afetados, e somente uma linha cervical
de cor cinza foi observada em alguns pacientes nos dentes posteriores (Fig.2).
Os dentes permanentes não exibiam desgaste excessivo ou fratura do esmalte.
Restaurações na dentição permanente foram necessárias apenas para melhora
estética, não para manter a dimensão vertical da oclusão. Não foi observado
envolvimento da dentição permanente em alguns pacientes mesmo quando os dentes
primários foram afetados. Não há relação entre severidade de OI, frequência de
fraturas, e grau de envolvimento dental.
A má
oclusão dental tanto em OI tipo III quanto tipo IV está apresentada na Tabela
IV. Má oclusão classe III esteve presente na maioria dos pacientes de ambos os
grupos. Mordida cruzada posterior esteve presente nas dentições primária e
permanente de 36% dos pacientes com OI tipo III e 47% dos tipo IV. Além disso,
tanto mordida aberta anterior quanto posterior foi relacionada ao uso
prolongado de pacificador (pacifier)
em apenas 1 pessoa, os casos restantes refletiram tendência a classe III.
Mordida aberta posterior ocorreu com a idade avançada sendo frequentemente
bilateral, sua incidência foi 46% em pacientes maiores de 9 anos em ambos os
grupos.
Constatações
radiográficas clássicas de junção cimento-esmalte constrictas e obliteração
pulpar foi evidente na maioria dos casos (Fig.3). Algumas dentições que não
tiveram descoloração dos dentes não tiveram traços de DI, enquanto outras
demonstraram obliteração pulpal. Doenças periodontais, cáries, e tratamentos de
restaurações associados foram raros em nossa população, mas 3 pacientes tiveram
histórias de excessiva restauração por causa de cáries na infância. Uso
inadequado de mamadeira foi documentado nesses casos. Muitos pacientes para os
quais selantes foi clinicamente indicado obtiveram sucesso na adesão da resina
ao esmalte dos dentes afetados.
Radiograficamente,
o desenvolvimento dental foi compatível com a idade na maioria dos pacientes
(Tabela IV). Um atraso maior que 12 meses na maturidade dental foi observado em
21% dos pacientes com OI tipo III, que comparado com 8% dos pacientes de tipo
IV. Aceleração do desenvolvimento dos dentes foi mais comum em pacientes com OI
tipo IV do que em pacientes com tipo III. Radiografia panorâmica não foi
possível em todos os pacientes por causa dos problemas para posicioná-los com
segurança na máquina. Encurtamento do pescoço, dilatação do tórax, e limitação
mobilidade, particularmente em pacientes afetados mais severamente com OI tipo
III, às vezes impediram radiografias panorâmicas. Erupção clínica dos dentes
foi dentro do limite normal tanto para dentição primária quanto permanente para
a maioria dos pacientes. Porém, erupção ectópica dos primeiros molares
prmanentes superiores foi notada em 3 pacientes com I tipo III e 4 pacientes
com tipo IV. Esses dentes foram corrigidos por si em 4 casos, e nos 3 pacientes
restantes foram necessárias extrações. Além disso, 6 pacientes tiveram
impactação do seu segundo molar permanente, que causaram um significante atraso
na erupção desses dentes. (Tabela IV, Fig. 3). Não foram notadas outras
impactações. Dentes faltando ocorreram em 10% de nossos pacientes, 2 pacientes
dos quais com OI tipo III com um segundo premolar superior, 1 paciente com OI
tipo IV com um incisivo lateral esquerdo inferior faltando. O outro paciente
com OI tipo III tinha congenitamente todos os 4 premolares e 3 segundos molares
faltando. Além disso, esse paciente tinha fusão dos incisivos lateral e central
primários direitos, tinha um canino mandibular permanente suplementar, e não
tinha nenhuma evidência de DI.
(1) A incidência de BI foi investigada
pelo uso de tomografia computadorizada em crianças maiores de 5 anos; BI foi
diagnosticada se a extremidade odontóide estava deslocada em cima do foramem
magnum.
DISCUSSÃO
Este relato
apresenta nossas observações clínicas em 40 pacientes com as formas não letais
mais severas de OI (tipos III e IV). As manifestações orais e dentais em grande
número dos pacientes jovens com OI severa não foram previamente relatadas.
Descrições prévias na literatura reprovaram a subtipagem das formas de OI ou
examinaram tanto adultos quanto pessoas com OI tipo I (a forma branda). Nós não
podemos distinguir entre tipo III e IV de OI com base em características
orais/dentais. Além disso, mutações específicas nos genes do colágeno 1 de 8
pacientes não demonstraram uma relação clara entre o defeito genético e as
manifestações orais de OI. Entretanto, quanto mais mutações são descritas em
pessoas com OI, a relação dos dados clínicos e moleculares podem ser melhor
entendidos.
Características
clínicas e radiográficas de DI são similares daquelas relatadas anteriormente.
Entretanto, nosso trabalho mostra que DI está presente na dentição primária em
mais de 80% dos pacientes com OI dos tipos III e IV, que é significativamente
maior que os 50% relatado previamente para populações de OI. Muitas observações
recentes foram feitas em nossa população. Clinicamente, 2 grupos poderiam ser
identificados com base da descoloração dos dentes da dentição primária:
amarelo/marrom e opalecente/cinza. Esta classificação foi de valor prognóstico
na conduta clínica da dentição. Um aumento na incidência de desgaste severo e
fratura do esmalte foi observado quase exclusivamente nos dentes primários com
descoloração amarelo/marrom, indicando necessidade de intervenção mais ofensiva
nesses pacientes. A maioria dos nossos pacientes com descoloração
amarelo/marrom necessitaram restaurações de cobertura inteira antes que eles
atingissem 4 anos de idade. Descoloração amarelo/marrom na dentição permanente
não foi associada com aumento de desgaste ou fratura do esmalte, no entanto a
superfície dos dentes foi mais afetada em comparação com o grupo cinza
opalecente. Muitos pacientes foram classificados como tendo descoloração cinza
opalecente com base na aparência dos incisivos inferiores ou presença de um
colar cinza cervical no primeiro molar permanente, ainda quando os dentes
anteriores superiores são minimamente afetados e não representam preocupação
estética para essas pessoas. Se DI estava presente na dentição primária, será
menos severa na dentição permanente. Ainda que a dentição primária foi afetada,
DI foi apresentada clinicamente nos dentes permanentes na minoria dos
pacientes, mas é impossível predizer em quais pacientes isso pode acontecer.
Dentes clinicamente não afetados por DI exibem evidência radiográfica de DI em
vários graus, destruição da polpa sendo a característica mais frequente. Existem
relatos que mostram evidências histológicas de envolvimento da dentina e
presença de dentículos nas câmaras da polpa em dentes não afetados por DI.
Fraturas no esmalte ocorreram como fraturas vertical bucal ou lingual e não
como foi descrito previamente por Levin. A extensão das fraturas e a severidade
do desgaste não foi como anunciado em pacientes de DI tipo II, talvez indicando
que ocorreu intervenção dental mais cedo em nossa população de OI.
Embora, em
teoria, amarração (bonding) de resina
para dentes de estrutura defeituosa pode ser comprometida, isso foi um sucesso
clínico na maioria dos pacientes. Por essa razão, adesivo dental não é contra
indicado em pacientes com DI. Entretanto, expectativa de sucesso com amarração
(bonding) deve ser cautelosa, e o uso
de tal tratamento deve ser avaliado para cada caso individual devido à extrema
variabilidade de envolvimento da dentina. Veneers tem tido sucesso em alguns
pacientes; porém, em casos de descoloração severa, restaurações de cobertura
total serão necessárias para restaurar o dente. Este tratamento é
frequentemente adiado até a erupção dos dentes ser completa, que geralmente
acontece no final dos dez anos. Amarração (bonding)
de suporte ortodôntico também pode ser realizada nesses pacientes.
Maturidade
dental e erupção dos dentes foram apropriados para a idade na maioria dos
nossos pacientes. Erupção ectópica do primeiro ou segundo molar permanente
ocorreu em cada um dos 13 pacientes. Essa incidência, que é maior que a
observada na população em geral, é provavelmente devido em parte à posição
posterior da maxila, como tem sido documentado para pacientes com lábio
leporino (cleft lip and palate).
Outro fator de contribuição é a bulbosidade exagerada das coroas dos dentes
afetados por DI (12 dos 13 pacientes). Em 4 dos 6 casos em que os primeiros
molares foram afetados, eles erupcionaram em boa posição sem tratamento
corretivo. Os outros casos estão em observação. A aceleração ou atraso na
maturidade dental notadas em pacientes com tipo IV e tipo III de OI,
respectivamente, parece causar poucas consequências clínicas.
Houve uma
alta incidência de má oclusão classe III, isto afetou mais de 70% dos nossos
pacientes, que comparado aos 3% a 8% relatados para a população em geral,
sugere necessidade de correção ortodôntica e ortognática. Esta má oclusão tem
sido atribuída à inibição do crescimento maxilar, à protrusão mandibular, ou à
hipoplasia maxilar tanto nas dimensões anteroposterior como vertical e também
hiperplasia mandibular. Existe grande variação no fenótipo craniofacial entre
nossos indivíduos, e a causa da má oclusão classe III é provavelmente uma
combinação de anormalidades esqueléticas e dentoalveolares, como foi sugerido
anteriormente. Postura, peso e tamanho da cabeça são irregulares em população
de OI e podem contribuir para o desenvolvimento de má oclusão. Isso pode ser
especialmente verdade em nossa população pediátrica, visto que a maioria de
nossos pacientes com tipos III e IV de OI exibiam macrocefalia (1)
(relativa ou verdadeira), com um exagerado occiput
e protrusão dos ossos frontal e parietal.
O
aumento na incidência de mordida cruzada anterior e posterior é esperado dada a
frequência de má oclusão classe III. Mais intrigante, talvez, é o
desenvolvimento de mordida posterior aberta como em muitas crianças. Nenhuma
das crianças abaixo de 9 anos tiveram mordida aberta posterior, enquanto 46%
das crianças mais velhas tiveram mordida aberta posterior unilateral ou
bilateral. A alta incidência de mordida aberta posterior pode ser explicada
pelo desenvolvimento dentoalveolar vertical anormal permitindo aumento do
espaço interdental para a língua ou por falta de compensação dental para a
posição mandibular avançada. Muitos fatores devem ser considerados na etiologia
dessa má oclusão, e estudos longitudinais serão necessários nessa população.
A
alta incidência de BI tem sido previamente relatada em nossa população, e BI
também poderia contribuir para o desenvolvimento de má oclusão. BI pode ser
resultado da incapacidade do osso cervical osteoporótico de suportar o crânio
relativamente macrocefálico. A direção do crescimento mandibular pode ser
influenciado por essa postura anormal. Essas características tem ainda que ser
exploradas em crianças e estudos adicionais serão necessários para estabelecer um
padrão de crescimento em crianças com formas não letais mais severas de OI.
Dentistas devem estar cientes para este aspecto, que pode se apresentar sem
sinais ou com complicações neurológicas. Posicionamento da cabeça durante os
procedimentos dentais ou radiográficos pode ser monitorado e deve ser permitido
ao paciente posicionar-se para o conforto e segurança.
Todos
os pacientes com OI são significativamente osteoporóticos, como esperado;
entretanto, a relação entre a densidade do osso lombar e do complexo
craniofacial ainda não está determinada. Consolidação das fraturas ocorre
dentro do tempo normal, mas a qualidade do osso formado recente é similar ao
osso original. Frequentemente, utensílios ortopédicos são usados para
estabilizar e alinhar os osssos osteoporóticos na população de OI. A
administração rotineira de antibióticos para profilaxia de infecções não é
indicada para pacientes dentais com pino, chapa ou parafuso. Ainda que defeitos
cardíacos necessitem profilaxia para tratamento dental de acordo com o guia da
American Heart Association tem sido anteriormente relatado em associação com
OI, apenas 1 paciente em nosso estudo apresentou tal defeito. Outra descoberta
recente deste trabalho é a alta incidência de resposta alérgica ao látex nesta
população. A US Food and Drug Administration estima que aproximadamente 1% do
público em geral pode ser alérgico ao látex. Muitos grupos estão em risco mito
maior, incluindo pacientes com procedimentos cirúrgicos múltiplos e as crianças
com OI são frequentemente hospitalizadas após as fraturas. Tratamento dental
para pacientes alérgicos a látex é extremamente complicado porque a maioria dos
consultórios dentários e hospitais incluem ítens que contém látex, como luvas,
reservatórios de borracha, copos profiláticos, e bloco de mordida.
Além
disso para DI, crianças com tipos III e IV de OI manifestam um espectro de
características orais. Nós fomos incapazes de distinguir entre os 2 tipos de OI
com base em características orais clínicas, assim como essas características
não correspondem à severidade do envolvimento ósseo. A presença de descoloração
amarelo/marrom com fraturas no esmalte na dentição primária indicam que deve
ser provida intervenção restauradora precoce. Descoloração cinza opalecente
indica um prognóstico mais favorável. Erupção atrasada deve ser investigada
para determinar se os dentes estão impactados devido ao formato bulboso
exagerado dos dentes afetados por DI e deve ser tratado adequadamente.
Profilaxia rotineira com antibiótico não é necessária para tratamento dental
devido à presença de hastes ortopédicas. Toda criança com OI tem anormalidades
na área craniofacial. Existe uma tendência a desenvolver má oclusão classe III,
sendo mordida aberta posterior e mordida cruzada bastante comuns. Pacientes com
OI podem ter um risco maior de desenvolver sensibilidade ao látex.
(2) Macrocefalia foi definida como
circunferência da cabeça maior que 98% para a idade (verdadeira). Relativa
macrocefalia é definida como aumento relativo da cabeça para o peso atual.
C. O’Cornnell & J. C. Mariani
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