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Hipertemia maligna - Impacto no manejo anestésico em Osteogênese Imperfeita

Written By Fatima Santos on segunda-feira | 12:36

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Hipertemia maligna - Impacto no manejo anestésico em Osteogênese Imperfeita


Atenção: A incidência é maior que na população em geral. Não tem como saber. Tem que ter um remédio próprio para tratar quando ocorre.     Chama "Dantrolene" É mas frequente em pacientes com Osteogênese Imperfeita e Distrofia Muscular.





A hipertemia maligna também tem sido descrita em pacientes com Osteogênese Imperfeita, normalmente durante indução anestésica com barbitúricos, fentanil, pancrutônico e óxido nítrico.


No Livro" Fundamentos de anestesiologia clínica" o autor Gerardo Rodrigues, em um de seus capítulo tem uma lista de doenças raras , entre elas a Osteogênese Imperfeita, como doença coexistentes que causam impacto no manejo anestésico.
Hipertermia maligna é uma elevação da temperatura do corpo potencialmente fatal que normalmente resulta da resposta hipermetabólica ao uso concomitante de relaxante muscular despolarizante e anestésico geral inalante e volátil. As manifestações podem incluir rigidez muscular, hipertemia, taquicardia, taquipneia, rabdomiolise e acidose metabólica e respiratória. O diagnóstico é clínico; pacientes em risco podem ser avaliados para verificar sua suscetibilidade. Os tratamentos mais prioritários são resfriamento rápido e medidas de suporte agressivas.


O relaxante muscular geralmente envolvido é succinilcolina; o anestésico inalante é, com mais frequência, halotano, embora outros (p. ex., isoflurano, sevoflurano, desflurano) também possam estar. Em muitos pacientes, essa combinação de drogas causa reação similar à distrofia muscular e miotonia.


Os mecanismos podem envolver potenciação induzida por anestésico da saída de Ca do retículo sarcoplásmico do músculo esquelético em pacientes suscetíveis. Como resultado, as reações bioquímicas induzidas por Ca são aceleradas, causando várias contrações musculares graves e elevação da taxa metabólica.


Complicações: Hipertassemia, acidose metabólica ou respiratória, hipocalcemia e rabdomiólise com elevação de creatina fosfoquinase e mioglobinemia podem ocorrer, assim como anormalidades de coagulação (particularmente coagulação intravascular disseminada [CID]). Em pacientes mais velhos e naqueles com comorbidades, CID pode aumentar o risco de morte.


Sinais e sintomas: A hipertermia maligna pode se desenvolver durante anestesia ou no início do período pós-operatório. A apresentação clínica varia de acordo com as drogas usadas e a suscetibilidade do paciente. O primeiro sinal é rigidez muscular, especialmente no maxilar, seguido de taquicardia, outras arritimias, taquipneia, acidose, choque e hipertermia. A temperatura é normalmente 40°C e pode ficar extremamente alta (i. e., superior a 43°C). A urina pode parecer marrom ou sangrenta, caso tenha ocorrido rabdomiólise e mioglobinúria.



Diagnóstico
Avaliação clínica
Testes para complicações
Teste de suscetibilidade para pessoas com risco


O diagnóstico é suspeitado pela aparência dos sinais e sintomas típicos de 10 min a, ocasionalmente, várias horas após a anestesia inalante ter sido aplicada. O diagnóstico precoce pode ser facilitado pelo pronto reconhecimento da rigidez maxilar, taquipneia, taquicardia e aumento do CO2 expirado.


Não há testes confirmatórios imediatos, mas os pacientes devem ser testados para complicações, incluindo eletrocardiograma, testes sanguíneos (hemograma com plaquetas, eletrólitos, ureia sanguínea, creatinina, creatina fosfoquinase, Ca, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina, fibrinogênio, dímero D) e teste de urina para mioglobinúria.


Outros diagnósticos devem ser excluídos. Sepsia perioperatória pode causar hipertermia, mas raramente logo após a indução. Anestesia inadequada pode causar aumento do tônus muscular e taquicardia, mas não elevar a temperatura. Crises da tireoide e feocromocitomas raramente se manifestam imediatamente após a indução anestésica.


Teste de suscetibilidade : O teste para suscetibilidade a hipertermia maligna é recomendado para pessoas com risco, tomando por base o histórico familiar de distúrbio ou um histórico pessoal de reação adversa à anestesia geral grave ou incompletamente caracterizada. O teste de contratura ao halotano e cafeína (TCHC) é o mais preciso. Ele mede a resposta de uma amostra do tecido muscular à cafeína e halotano. Esse teste pode ser feito somente em certos centros de referência e requer excisão de cerca de 2 g de tecido muscular. O teste genético tem sensibilidade limitada (cerca de 30%), mas é bem específico; pacientes nos quais a mutação é identificada não precisam de TCHC.



Tratamento
Resfriamento rápido e medidas de suporte
Dantroleno


É importante resfriar os pacientes o mais rápido e efetivamente possível Choque termico para prevenir danos ao SNC e também para dar tratamento de suporte aos pacientes para corrigir anormalidades metabólicas. O resultado é melhor quando o tratamento começa antes da rigidez muscular se tornar generalizada e antes do desenvolvimento de rabdomiólise, hipertermia grave e CID. Dantroleno (2,5 mg/kg IV, a cada 5 min ou conforme necessário, até uma dose total de 10 mg/kg) deve ser dado além das medidas de resfriamento físico normais. Em alguns pacientes, a intubação traqueal, paralisia e coma induzido são necessários para controlar os sintomas e dar suporte. Para controlar agitação, benzodiazepinas IV são administradas em altas doses. Hipertermia maligna tem alta mortalidade e pode não responde à terapia agressiva, mesmo que precoce.


Prevenção: Anestesia local ou regional é preferida à anestesia geral, quando possível. Anestésicos inalantes potentes e relaxantes musculares despolarizantes devem ser evitados em pacientes que tem suscetibilidade. Bloqueadores musculares não despolarizantes são as drogas pré-anestésicas preferidas. Os anestésicos preferidos incluem barbitúricos (p. ex., tiopental), etomidato e propofol. Dantroleno deve estar disponível, se for necessário.


Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/doen%C3%A7as-por-calor/hipertermia-maligna


Solução salina resfriada IV : A importância do rápido reconhecimento e do resfriamento efetivo e vigoroso não pode ser excessivamente enfatizada. São preferíveis métodos de resfriamento que não causem calafrios ou vasoconstrição cutânea, apesar de toalhas contendo gelo picado e imersão em água gelada serem eficazes.


Técnicas de resfriamento: O resfriamento por evaporação é confortável e conveniente, sendo considerado por alguns especialistas o método mais rápido. Durante o processo, os pacientes são continuamente molhados com água e a pele é ventilada e vigorosamente massageada para estimular o fluxo sanguíneo. Uma mangueira vaporizadora e grandes ventiladores são melhores e podem ser utilizados para grupos de pessoas no campo. A água tépida e confortável (p. ex., a 30°C) é adequada, pois a evaporação causa resfriamento; água fria ou gelo não são necessários, embora a imersão em água fria possa, também, ser realizada.



Sacos de gelo aplicados em axilas e virilhas podem ser utilizados, mas não como única medida de resfriamento. Nos casos de risco à vida, recomenda-se envolver literalmente o paciente com gelo, com rigoroso monitoramento, para que haja redução da temperatura central.
Outras medidas: Após a admissão do paciente na UTI, dá-se início à hidratação IV com solução salina a 0,9% como para fadiga por calor ( Fadiga por Calor : Tratamento). Teoricamente, 1 a 2 l de solução salina a 0,9% resfriada a 4°C, como usado em protocolos para induzir hipotermia após ataque cardíaco também pode ajudar no resfriamento. Insuficiência de órgãos e rabdomiólise são tratadas (ver em outro local deste Manual).


Podem ser usados benzodiazepínicos injetáveis (p. ex., lorazepam ou diazepam) para prevenir agitação e convulsões (que aumentam com a produção de calor); convulsões podem ocorrer durante o resfriamento. Pela possibilidade de vômitos e aspiração de conteúdo gástrico, medidas para proteger as vias respiratórias devem ser tomadas. Pacientes muito agitados podem necessitar de paralisia e ventilação mecânica.



Em caso de coagulação intravascular disseminada grave, indica-se plasma fresco e plaquetas. Para prevenir nefrotoxicidade, se houver mioglobinúria, alcaliniza-se a urina com NaHCO3 IV. Sais de Ca podem ser necessários para tratar cardiotoxicidade por hiperpotassemia. Os vasoconstritores usados para tratar hipotensão podem reduzir o fluxo sanguíneo e diminuir a perda de calor. A hemodiálise pode ser necessária. Os antipiréticos (p. ex., paracetamol) não são úteis. Para tratar hipertermia maligna induzida por anestésico, indica-se dantroleno, porém tal medicamento não comprovou ser benéfico em outras causas de grave hipertermia.
Fonte: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/les%C3%B5es-intoxica%C3%A7%C3%A3o/doen%C3%A7as-por-calor/choque-t%C3%A9rmico#v1114442_pt







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